Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

SİSTEMİK SARKOİDOZ PROF. DR. HALİL YANARDAĞ. GENEL BİLGİLER  Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, çoğunlukla genç erişkinlerde görülen, etkilenen organlarda.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "SİSTEMİK SARKOİDOZ PROF. DR. HALİL YANARDAĞ. GENEL BİLGİLER  Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, çoğunlukla genç erişkinlerde görülen, etkilenen organlarda."— Sunum transkripti:

1 SİSTEMİK SARKOİDOZ PROF. DR. HALİL YANARDAĞ

2 GENEL BİLGİLER  Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, çoğunlukla genç erişkinlerde görülen, etkilenen organlarda nonkazeifiye, epiteloid granülomlarla karekterize; akciğerler başta olmak üzere, deri, göz, miyokard, SSS, eklem ve kemikleri tutan;  diğer granülomatöz hastalıkların dışlanmasıyla tanı konan, multisistemik granülomatöz bir hastalıktır.

3

4 EPİDEMİYOLOJİ  Ülkelere, farklı coğrafi bölgelere ve ırklara göre farklı prevalans gösterir  Afrikalılarda insidans yüksektir  Avrupada nedeni bilinmeyen interstisyel akciğer hastalıkları arasında ilk sırada yer alır  yaş daha sık görülür  İnsidansı kış ve ilkbaharda pik yapar

5 ETİYOLOJİ  Hastalık 100 yıl önce tanımlanmış olmasına rağmen etiyoloji hala kesin olarak bilinmemektedir  Genetik yatkınlık?  Hastaların %5-16sında ailesel yatkınlık – HLA-1, -B8, - B13, -DR3 ve –B27 ile ilişki görülmüştür.  Zenci popülasyonda daha sık  Bir çok ajanın granülomatöz reaksiyonu tetiklemesi?

6 Bağışıklık sistem bozuklukları:  BAL ve tutulan dokularda CD4/CD8 oranı artar.  CD4/CD8 >3.5(sensitivite %50-60,spesifisite %90)  Periferik kanda lenfopeni  T lenfositler azalır ve PPD test negatif.humoral bağışıklık sağlam kalır. Lab:24 saatlık idrarda ca artmış,%60’ında kanda ACE düzeyi artmış  Karaciğer tutulumunda alkalı fosfataz artar

7 KLİNİK 2\3 vaka asemptomatik En sık akciğer tutulumu Ekstrapulmoner tutulum sıklık sırası: 1.Cilt 1.Cilt 2.Periferik lenf bezi 2.Periferik lenf bezi 3.Karaciğer 3.Karaciğer 4.Göz 4.Göz 5.Kalp 5.Kalp 6.Tükrük-gözyaşıbezi 6.Tükrük-gözyaşıbezi 7.Kas, sinir, beyin 7.Kas, sinir, beyin 8.Kemik iliği 8.Kemik iliği

8  Klinik prezantasyonlar;  Akut  Subakut  Kronik

9 AKUT FORM LÖFGREN SENDROMU  Eritema nodosum  Poliartrit  Bilateral hiler lenfadenopati  Ateş  Halsizlik  Üveit

10 SUBAKUT FORM  Kliniği akut formdan farklılık gösteren  Semptomları 2 yıldan kısa olan formlardır.

11 KRONİK FORM  2 yıldan eski olgular  Fibrokistik akciğer hastalığına kadar uzanan geniş bir spektrum  Ekstrapulmoner sarkoidoz

12 YAKINMALAR  Ateş, yorgunluk, kilo kaybı, zaman zaman gece terlemesi gibi nonspesifik bulgular  %90 dan fazla olguda akciğer tutulumu, dispne, kuru öksürük, göğüste sıkışma hissi, fibrokistik tutulum olan akciğerde kronik balgam çıkartma ve hemoptizi

13 FİZİK MUAYENE  İleri evrelerde akciğerlerde raller  Endobronşial tutulum ve bronş hiperreaktivitsinde ronküs ve wheezing duyulur  Nadiren pulmoner hipertansiyon görülür

14 TANISAL YÖNTEMLER  PA akciğer grafisi  HRCT  Akciğer fonksiyon testleri  Bronkoskopi  Bronkoalveoler lavaj  Mediastinoskopi  Serum ACE miktarı  Kveim-Siltzbach deri testi  Biopsi

15 Sarkoidozda organ tutulumu  Akciğer %90  Deri %10-25  Göz %20  Tükrük bezi %5  Periferik LAM %30  Sinir sistemi %5  Kalp %20-30  Karaciğer %50-90  Dalak %35-75  Böbrek %20  Ürogenital sistem %10  Kemik %5  Eklem-kas %30  Endokrin %5

16 PA AKCİĞER GRAFİSİ  Grafiye göre evreleme yapılır:  Evre 0: normal  Evre 1: bilateral hiler, mediastinal veya paratrakeal LAP  Evre 2: evre 1 + parankimal infiltrasyonlar  Evre 3: LAP ın eşlik etmediği diffuz pulmoner parankimal infiltrasyonlar  Evre 4: LAP ın eşlik etmediği fibro-kistik interstisyel akciğer hastalığı

17

18 Stage I. Posteroanterior (PA) chest radiograph shows bilateral hilar and mediastinal adenopathy without parenchymal disease.

19

20 2 SENE SONRA

21 Stage II. PA chest radiograph demonstrates hilar and mediastinal adenopathy with fine nodular interstitial opacities.

22

23 Stage III. PA chest radiograph depicts diffuse bilateral reticulonodular opacities without lymphadenopathy.

24 Stage IV. PA chest radiograph shows fibrosis and upper lobe cystic changes and volume loss.

25 EVRE 4

26

27  ORGAN TUTULUMLARI  Üst solunum yolları 5-20%5-20% Nazal granulomlar.Nazal granulomlar. Laringeal tutulum 5%.Laringeal tutulum 5%.  Akciğer >90%>90% dispne, kuru öksürük, göğüs ağrısı (alkol alımı sonrası yoğunlaşır), hemoptizidispne, kuru öksürük, göğüs ağrısı (alkol alımı sonrası yoğunlaşır), hemoptizi

28  Kalp İletim bozukluğu; MI; perikardial hastalık; ani ölüm (27% otopside); cor pulmonale.İletim bozukluğu; MI; perikardial hastalık; ani ölüm (27% otopside); cor pulmonale.  Karaciğer Hepatomegali (biopsi ve otopside granuloma 63-87%) Hepatomegali (biopsi ve otopside granuloma 63-87%) Genelde asemptomatikGenelde asemptomatik  Dalak Splenomegali; genelde sessizdir (50% otopside bulunur)Splenomegali; genelde sessizdir (50% otopside bulunur)  Böbrekler Hiperkalsemi / hiperkalsiüri; renal parankimin granulomatöz infiltrasyonu, granulomlara sekonder olarak gelişen glomerular hastalık veya renal arteritHiperkalsemi / hiperkalsiüri; renal parankimin granulomatöz infiltrasyonu, granulomlara sekonder olarak gelişen glomerular hastalık veya renal arterit  Salgı bezleri Parotido-megali; subklinik 50% (fakat genellikle sadece hilar adenopati ile birlikte); sarkoidal granul; dil, tonsiller.Parotido-megali; subklinik 50% (fakat genellikle sadece hilar adenopati ile birlikte); sarkoidal granul; dil, tonsiller.

29  Romatolojik Eklem tutulumu; 2 form – akut and kronik (<6 ay). Eklem tutulumu; 2 form – akut and kronik (<6 ay). İlerleyen yıllarda diğer bulgulardan daha belirginleşebilir.İlerleyen yıllarda diğer bulgulardan daha belirginleşebilir. Dizler > ayak bilekleri > dirsekler > el bilekleri > elin küçük eklemleri (tipik olarak 2-6 eklem).Dizler > ayak bilekleri > dirsekler > el bilekleri > elin küçük eklemleri (tipik olarak 2-6 eklem). Periartiküler şişme > efüzyonPeriartiküler şişme > efüzyon Sinovyal sıvı genelde non-inflamatuardır.Sinovyal sıvı genelde non-inflamatuardır. Tenosinovitis ve topuk ağrısı meydana gelebilir.Tenosinovitis ve topuk ağrısı meydana gelebilir.

30  Muskuler Progresif proximal kas güçsüzlüğü;Progresif proximal kas güçsüzlüğü; myopatik EMG,myopatik EMG, artmış CpKartmış CpK  Endokrin Pituitar & hipothalamus – diabet, hipertiroidizm.Pituitar & hipothalamus – diabet, hipertiroidizm. Prolaktin yüksekliği.Prolaktin yüksekliği. Intermitan hiperkalsemi – 17-19%.Intermitan hiperkalsemi – 17-19%.

31  Laboratuar: Anemi 5%Anemi 5% Lökopeni – kemik iliği tutulumunun gösterir – 28%Lökopeni – kemik iliği tutulumunun gösterir – 28% Eozinofili 24-34%Eozinofili 24-34%  ESR 66%; Haptoglobin yüksekliği 40%. ESR 66%; Haptoglobin yüksekliği 40%. Hiperkalsemi (artmış intestinal Ca absorbsiyonu; (3H)1,25(OH) 2 D 3 üretimine bağlı 19%Hiperkalsemi (artmış intestinal Ca absorbsiyonu; (3H)1,25(OH) 2 D 3 üretimine bağlı 19%  ACE 60% ( DM, alkolik karaciğer hastalığı, Hep C, tuberkuloz, lepra, lenfoma, hipertiroidizm, Whipple’s, silikozis, histoplasmozis, berylliosis,  serum lizozim, B 2 -mikroglobulinleri. ACE 60% ( DM, alkolik karaciğer hastalığı, Hep C, tuberkuloz, lepra, lenfoma, hipertiroidizm, Whipple’s, silikozis, histoplasmozis, berylliosis,  serum lizozim, B 2 -mikroglobulinleri.

32 Laboratuar Tüberkülin – Kutanoz anerji 66%Tüberkülin – Kutanoz anerji 66% CD4:CD8 – normal 1.8:1; düşük-aktiviteli sarkoid 1.4:1; yüksek- yoğunluklu alveolit 0.8:1.CD4:CD8 – normal 1.8:1; düşük-aktiviteli sarkoid 1.4:1; yüksek- yoğunluklu alveolit 0.8:1. Hipergammaglobulinemi 50%Hipergammaglobulinemi 50% Bronkoalveolar lavaj (BAL) – sıvı lenfosit sayısı >7% lenfositler; CD4/CD8 >3.5.Bronkoalveolar lavaj (BAL) – sıvı lenfosit sayısı >7% lenfositler; CD4/CD8 > Gallium’da panda veya lambda işaretleri (parotid & lakrimal bezlerden granuloma gallium tutulumu [panda] and bilateral hilar lenf nodu tutulumu [lambda]). 67 Gallium’da panda veya lambda işaretleri (parotid & lakrimal bezlerden granuloma gallium tutulumu [panda] and bilateral hilar lenf nodu tutulumu [lambda]). Kveim-Siltzbach testi (90% hilar adenopati eşlik ediyorsa).Kveim-Siltzbach testi (90% hilar adenopati eşlik ediyorsa).

33 DEĞİŞİK RADYOLOJİK GÖRÜNÜMLER RETİKÜLONODÜLER PATERN

34 ASİNER PATERN

35 PNÖMONİK GÖRÜNÜM

36 ALVEOLER SARKOİDOZ

37 KAVİTER SARKOİDOZ

38 HRCT  Akciğer grafisine göre daha duyarlı  Paratrakeal,pretrakeal, paraaortik ve subkarinal adenopatilerde tespit edilebilir

39

40

41

42

43

44

45

46 AKCİĞER FONKSİYON TESTLERİ  Grafideki evrelerle yakın ilişki  Evre-1 %80 normal  %30-50 hastada obstrüktif tipte ventilasyon azalması  Pulmoner infiltrasyon varsa, %40-70 FVC, FEV-1’de düşmeyle birlikte restriktif tipte ventilasyon azalması

47 BRONKOSKOPİ  Akciğer infiltrasyonu görülen hastalara  Transbronşiyal  En az 4-6 örnek  BAL avantajı

48  Deri bulgusu olmayanlarda bronkoskopi ile transbronşiyal lenf nodu biopsisi yapılmalıdır.  Bronkoskopi sırasında BAL(Bronkoalveoler lavaj) ile lökosit değişimleri saptanabilir.CD4/CD8 oranı >3,5 ise sarkoidoz göstergesidir.

49 BRONKOALVEOLAR LAVAJ  CD4/CD8 oranı yüksek(%90)  Akciğer sarkoidozu aktivitesiyle ilişkili ancak tanı için yeterli değil

50 MEDİASTİNOSKOPİ  Lenfoma ve diğer intratorasik maligniteleri dışlamada yararlı  Radyografide olağan dışı asimetrik veya aşırı büyük hiler LAP görülüyorsa, bronkoskopik biyopsi pozitif olsa bile mediastinoskopi endikasyonu var

51 SERUM ANJİOTENSİN KONVERTİNG ENZİM (SACE)  Normalde pulmoner kapiller endotelinde, AT-1’İ AT-2’ye çevirir  Sarkoidozda ACE’nin önemli bir kısmı granülomlarda üretilir  ACE granulom oluşumunda modülatör? Granülomlarda AT-2 üretimi?  Steroidle tedavi edilmemiş aktif sarkoidozlu hastaların %40-90’ında SACE yüksek

52 SACE  Sarkoid granüloma, BAL sıvısı, gözyaşı ve serebrospinal sıvıda tespit edilmiş  Kronik berilyozis, silikozis, lepra, Hodgkin hastalığı, mantar, mikobakteriyel hastalıklar gibi granülomatöz hastalıklar, Gaucher hastalığı, hipertiroidi, karaciğer sirozu ve diabetes mellitusta da yüksek  Tanıya sınırlı katkı sağlar  Sarkoidoz regresyonunda ve steroid tedavisinde düşer

53 BİYOPSİ  Yoğun, nonkazeifiye granulom  Merkezden çevreye doğru yayılan, soluk nukleuslu epiteloid hücreler, az multinukleer dev hücre, sınırlı sayıda lenfositik infiltrasyon  Schaumann ve asteroid inklüzyon cisimcikleri

54 Sarkoidozda görülen non-kazeifiye granulomlarla karakterize histolojik görünüm

55 Sarkoid granülomlar

56 Sarkoidoz – Deri bulguları Genellikle hastalığın ilk başlarında görülür. Genellikle hastalığın ilk başlarında görülür. Hastalığın derecesiyle korele değildir. Hastalığın derecesiyle korele değildir. Deri lezyonlarının görülmediği durumlarda lenfadenopati & hepatosplenomegali görülmesi daha olasıdır. Deri lezyonlarının görülmediği durumlarda lenfadenopati & hepatosplenomegali görülmesi daha olasıdır. Spesifik (granulom içeren lezyonlar)Spesifik (granulom içeren lezyonlar) Non-spesifik (granuloma içermeyen, reaktif durumlar).Non-spesifik (granuloma içermeyen, reaktif durumlar).

57 Spesifik Deri Lezyonları:  Makulopapular sarkoid  Noduler sarkoid  Plak sarkoid  Skar sarkoid  Lupus pernio  Ülseratif sarkoid  Nadir varyantlar: Psoriasiform, Hypopigmented, Verrucous, folliculitis, Eruptive, Lichenoid, Erythrodermic, Cicatricial alopecia, Erythematous plaques of palms and soles, Nodular fingertip lesions, Unilateral lower extremity edema, granulomatous cheilitis, palmar erythema, morpheaform, angiolupoid, perforating, lupus- erythematosus-like, umbilicated, rosacea-like syndrome.Psoriasiform, Hypopigmented, Verrucous, folliculitis, Eruptive, Lichenoid, Erythrodermic, Cicatricial alopecia, Erythematous plaques of palms and soles, Nodular fingertip lesions, Unilateral lower extremity edema, granulomatous cheilitis, palmar erythema, morpheaform, angiolupoid, perforating, lupus- erythematosus-like, umbilicated, rosacea-like syndrome.

58  Dermatolojik muayenede diyaskopi ile papüler,plak ve nodüler lezyonlarda elma jölesi görünümü saptanır.  Sarkoidoz açısından önemli bir bulgudur,fakat spesifik değildir.Diğer granülomatöz hastalıklarda da bu bulgular görülebileceği için ayırıcı tanı için biopsi yapılarak tanı doğrulanmalıdır

59 plak

60 Eritema nodozum

61 Eritema nodosum

62

63 Papüller multipl nodüller soliter

64 Anüler Sarkoidoz  Papüler lezyonlar birleşme eğilimi gösterebilirler veya anüler patern kazanabilirler.  Lezyonlar genellikle baş ve boyunda, özellikle alın, yanak ve ensede yerleşirler ve sıklıkla kronik sarkoidoz ile birliktedirler.

65  Anuler sarkoidoz

66 Lupus pernio; kronikleşme bulgusu

67 Nasal nodül

68 Lupus Pernio

69 Lupus pernio

70

71

72

73

74

75

76

77 KARACİĞER-DALAK GRANÜLOMLARI

78 ABDOMİNAL LAP

79 ELDE LİTİK LEZYONLAR

80

81

82

83 GASTRİK SARKOİDOZ

84 KOLONDA SARKOİDOZ

85 NEFROKALSİNOZİS ve retroperitoneal lenf nodları

86 GÖZ  Konjunktivit,keratokonjunktivitis sikka, papilla ödemi, üveit  Vizyon bozukluğu, kuru göz, fotofobi  HEERFORDT SENDROMU:Üveit, parotid, fasiyal paralizi,ateş

87  Göz Tutulumu : -Anterior veya posterior granulomatous uveitis -Anterior veya posterior granulomatous uveitis -Konjunctival leziyon ve skleral plaques -Konjunctival leziyon ve skleral plaques -Papilledema -Papilledema -Lakrimal gland (keratoconjuctivitis sicca) -Lakrimal gland (keratoconjuctivitis sicca)

88

89 papilödem

90  Nörolojik Tutulum : -Kranial sinir felci ve hypothalamic/pituitary disfonksiyon. -Kranial sinir felci ve hypothalamic/pituitary disfonksiyon. -Lymphocytic meningitis -Lymphocytic meningitis

91  7.sinir:fasiyal paralizi  Optik sinir:papilla ödemi, görme bozuklukları  Periferik sinir:Parestezi, azalmış DTR(multipl sklerozla karışabilir)

92 AYIRICI TANI  Tüberküloz  Maligniteler  Aspergillozis  Kriptokokkozis  Histoplazmozis

93 Prognoz İyi: Erythema nodosum, akut inflammatuar bulgular (ateş,polyarthritis). Kötü: Lupus pernio, kronik uveitis, yaş >40, kronik hypercalcemia,nephrocalcinosis, siyah ırk, nasal mucosal tutulum, kistik kemik lezyonları, neurosarcoidosis, myokardial tutulum.

94  Temel Sarkoidozis Tanı Rehberi: Hikaye/Hikaye/ CBC, BUN, Cr, LFTs, electrolytes, Ca.CBC, BUN, Cr, LFTs, electrolytes, Ca. UrinalysisUrinalysis ACE seviyesiACE seviyesi CXRCXR PFTs (spirometry, volumes, diffusion measurements)PFTs (spirometry, volumes, diffusion measurements) Tüberkülin test with anergy panel.Tüberkülin test with anergy panel. Ophthalmologic examination with both slit-lamp and fundus.Ophthalmologic examination with both slit-lamp and fundus. Histoloji.Histoloji.

95  TEDAVİ 60% spontaneous rezolusyon(83% akut ) % steroidle rezolusyon. Temel Amaç; fibrozisi önlemektir. 60% spontaneous rezolusyon(83% akut ) % steroidle rezolusyon. Temel Amaç; fibrozisi önlemektir. Steroid ilk tercih:Steroid ilk tercih: Ağır cilt lezyonlarıAğır cilt lezyonları HiperkalsemiHiperkalsemi Ağır akciğer hastalığıAğır akciğer hastalığı Karaciğer tutulumuKaraciğer tutulumu Kardiyak inflammationKardiyak inflammation Posterior üveitPosterior üveit NeurosarcoidosisNeurosarcoidosis Diğer organların ağır tutulumuDiğer organların ağır tutulumu

96  Tedavi Rehberi : Sistemik Sarkoidozis:Sistemik Sarkoidozis: Prednisone 1 mg/kg/d x 4-6 weeks followed by a slow taper over 2-3 months.Prednisone 1 mg/kg/d x 4-6 weeks followed by a slow taper over 2-3 months. Hydroxychloroquine 2-3 mg/kg/day x 12 weeks (30-50% success).Hydroxychloroquine 2-3 mg/kg/day x 12 weeks (30-50% success). MTX 15 mg/week in 3 divided doses at 12 hour intervals x 9-11 months (94% success).MTX 15 mg/week in 3 divided doses at 12 hour intervals x 9-11 months (94% success). Thalidomide (TNF blocker)Thalidomide (TNF blocker) Infliximab (Ab against TNF-ά); Etanercept (receptor for TNF).Infliximab (Ab against TNF-ά); Etanercept (receptor for TNF).

97  KAYNAKLAR  1.American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS), and World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders (WASOG). Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:  2.Israel HL, Gottlieb JE, Peters SP.The importance of ethnicity in the diagnosis and prognosis of sarcoidosis. Chest 1997;111:  3.Fanburg BL, Villa O. Sarcoidosis.Murray JF and Nadel JA edit. Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia, W.B.Saunders Company, 2000;  4.Quernheim JM. Sarcoidosis:İmmunopathogenetic concepts and their clinical application. Eur Respir J,1998;12:  5.White ES,Lynch JP. Sarcoidosis involving multiple systems. Diagnostic and therapeutic challenges. Chest 200l;119:  6.Mana J,Gomez-Vaquero C,Montero A,et al.Löfgren's Syndrome revisited:A study of 186 patients.Am J Med.1999;107:  7. Yanardağ H. Sarkoidozda kalp tutulumu. Hipokrat Kardiyoloji Derg ;23(4)  8.Newman LS, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. N Eng J Med. 1997;336:  9.Tambouret R, Geisinger KR, Powers CN, et al. The clinical application and cost analysis of fineneedle aspiration biopsy in the diagnosis of mass lesions in sarcoidosis. Chest 2000;117:  10.Newman LS, Rose CS. Sarcoidosis.Fishman AP, editör. Fishman’s Pulmonary Diseases and Disorders. New York, McGraw- Hill,1998;  11. Uygun S, Yanardag H, Karter Y, Demirci S.Course and prognosis of sarcoidosis in a referral setting in Turkey; analysis of 166 patients. Acta Medica (Hradec Kralove). 2006;49(1): Judson MA. An approach to the treatment of pulmonary sarcoidosis with corticosteroids: the six phases of treatment. Chest 1999;115:  13.Yanardağ H, Pamuk ON, Karayel T.Cutaneous involvement in sarcoidosis: analysis of the features in 170 patients.Respir Med Aug;97(8): Yanardağ HPamuk ONKarayel TCutaneous involvement in sarcoidosis: analysis of the features in 170 patients.Respir Med.Yanardağ HPamuk ONKarayel TCutaneous involvement in sarcoidosis: analysis of the features in 170 patients.Respir Med.  14-Baughman RP, Ohmichi M, Lower EE. Combination therapy for sarcoidosis.Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2001;18:


"SİSTEMİK SARKOİDOZ PROF. DR. HALİL YANARDAĞ. GENEL BİLGİLER  Sarkoidoz, nedeni bilinmeyen, çoğunlukla genç erişkinlerde görülen, etkilenen organlarda." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları