Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

GİRİŞ  İndolent B cell lenfomalar matür B hücrenin neoplazisidir.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "GİRİŞ  İndolent B cell lenfomalar matür B hücrenin neoplazisidir."— Sunum transkripti:

1

2 GİRİŞ  İndolent B cell lenfomalar matür B hücrenin neoplazisidir.

3  Lenfoid organlarda lökalizasyon  Kemik iliği infiltrasyonuna meyil  Genelikle indolent seyir

4 Lenfomanın büyüme ve yayılmasının yavaş olduğunu ve çok az semptom olduğunu gösterir.

5 Follicular lymphoma22.1% Extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue type 7.6% Small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukemia6.7% Mantle cell6.0% Splenic marginal zone lymphoma1.8% Lymphoplasmacytic lymphoma1.2% Nodal marginal zone B-cell lymphoma (±monocytoid B cells)1.0%

6 FOLLİKÜLER LENFOMA  İndolent lenfomaların en sık tipidir.  Diffüz büyük B hücreli lenfomadan sonra en sık görülen alt tiptir.  E=K  Beyaz >Siyah  yılları arasında görülme sıklığında %4.6 artış görülmüştür.

7 FOLLİKÜLER LENFOMA  Hastaların çoğu yaygın hastalık ile başvurur.  Tanı sırasında asemptomatik ancak nodal ve sistemik tutulum yaygın, %40 kemik iliği tutulumu ile birliktedir.  Ortalama yaşam 8-12 yıl.

8 PATOLOJİ VE BİYOLOJİ  Follikül santral B hücre neoplazisidir.  FL ile Reaktif foliküler hiperplazi (RFH) ayırımının yapılması gerekir. Birim alanda follikül yoğunluğunun az olması Follikülde polarite varlığı. Monomorfolojik görünüm olmaması. MIB-1 ile yüksek proliferasyon hızı Bcl-2 boyanma olmaması Folliküler arsı alanda CD10 ve /veya Bcl 6 protein ekspresyonu olmaması da RFH

9 PATOLOJİ VE BİYOLOJİ Grade 10-5 sentroblast /HPF Grade sentroblast /HPF Grade 3>15 sentroblast /HPF 3a>15 sentroblast ve sentrosit varlığı 3b sentroblastlar solid tabaka oluşturur fakat sentrosit yok. *Grade 3a grade 1 ve 2 ile benzer klinik davranış gösterirken *grade 3 b denovo DBBHL ya benzerdir.

10 İMMUNFENOTİP Pan B Hücre işaretleyicileri CD19CD20CD22CD79A Germinal Merkez antijenleriCD10 ve Bcl-6 Nadiren CD43 VE CD5 ekspresyonu olabilir. Kİ-67 kullanılarak hesaplanan proliferasyon hızı karekteristik olarak yavaştır.

11 SİTOGENETİK %75 Konvansiyonal karyotipleme %90 PCR t (14;18) (q32;q21) Bcl-2 Antiapopitozis

12

13 PROGNOSTİK FAKTÖRLER Demografikİleri yaş,Erkek cinsiyet PatolojikGrede 3, difüz yapı SitogenetikT(14;18) İmmünohistokimyasalYüksek Kİ-67 ekspresyonu,P53 ekspresyonu Hastalık tutulumuÇoklu nodal tutulum, birden fazla ekstranodal tutulum, kemik iliği tutulumu, bulky tümör varlığı,LDH ve beta2 mikroglobulin yüksekliği Olgu özellikleriPerformans durumu(ECOG 2 üzeri), B semptomları, Hb<12 gr/dl Azalmış albumin seviyesi.

14 FLIPI 27 MERKEZ vaka değerlendirilmiş faktörün etkili olduğu görülmüş.

15 Parameter Adverse factor RR Age 60 y 2.38 Ann Arbor stage III-IV 2.00 Hemoglobin level < 120 g/L 1.55 Serum LDH level > ULN 1.50 Number of nodal sites >

16 RiskFaktör sayısı 5 yıllık sağkalım(%) 10 yıllık sağkalım (%) Düşük0-190,670,7 Orta277,650,9 Yüksek>352,535,5

17 TEDAVİ Hastaya en iyi kalitede bir yaşam sağlamak. Konsensus

18 Ne zaman TEDAVİ?  Progresyon görülene kadar tedavi ertelenmesi ile erken tedavi başlama arasında herhangi bir survival avantajı gösterilememiştir.

19 104 FL YENİ TANI Tedavi verilmeyen Genel Sağkalım FARK yok Erken tedavi PROMACE- MOPP+Tnodal RT

20 Groupe pour l'Etude de Lymphome Folliculaire (GELF) All of the following Maximum diameter of disease <7 cm Fewer than three nodal sites Absence of systemic symptoms Spleen <16 cm on CT No significant effusions No risk of local compressive symptoms No circulating lymphoma cells or marrow compromise (Hb ≤10 g/dL, WBC <1.5, or platelets <100,000/dL) Foliküler Lenfomada tedaviyi geciktirme kriterleri

21 British National Lymphoma Investigation (BNLI) [49] [49] Absence of all of the following B symptoms or pruritus Rapid generalized disease progression Marrow compromise (Hb ≤10 g/dL, WBC <3.0, or platelets <100,000/dL) Life-threatening organ involvement Renal infiltration Bone lesions Foliküler Lenfomada tedaviyi geciktirme kriterleri

22  Semptomatik hastalık  Bulky LAP ve /veya splenomagali  Lokal basınç yapan hastalık  Hızlı progresyon varlığında Ayrıca tanıdan sonra ilk bir yıl içinde progresyon gösteren hastalara daha agresif tedavi önerilir.

23 TEDAVİ Yeni Tanı Evre I-II sınırlı hastalık Bekle -GörTutulu alan RT Yeni Tanı İleri Evre Hastalık Bekle - Gör Kemoterapi Kemoimmünoterapi Radyoimmünoterapi Transplantasyon

24 Wilder RB, Janes D, Tucker SL et al.Long term results with radiotherapy for stage I-II follicular lymphomas.Int J Radiat Oncol Biol Phys 2001;51:

25 Halen günümüzde yeni tanı evre I/II sınırlı hastalıkta kabul gören tedavi yaklaşımı tutulum alanına sınırlı RADYOTERAPİ

26 Bekle-Gör 16 Yıllık izlem (%65 FL) KlorambusilTedavisiz İzlem Faz III Prospektif Randomize 309 ileri evre Asemptomatik İL Tam yanıt oranı daha yüksek ancak Toplam sağkalımda fark yok. Ardeshna KM, Smith P, Norton A et al. Long-term effect of a watch and wait policy versus immediate systemic treatment for asymptomatic advancedstage non-Hodgkin’s Lymhoma:a randomized controlled trial.Lancet 2003;362:

27 Asemptomatik ileri evre FL da uygun yaklaşım Bekle ve gör olmalıdır.

28 KEMOTERAPİ 1.Sıra tedavi Klorambusil Siklofosfamid CHOP+/- Rituximab CVP +/- Rituximab Fludarabin+/- Riruximab FND +/- Rituximab Rituximab Radyoimmünoterapi veya CHOP +/- Rituximab takiben Radyoimmünoterapi 2.Sıra Tedavi Kemoimmünoterapi Radyoimmünoterapi Otolog Transplantasyon Allojenik Transplantasyon

29 CALBG 228 Evre III-IV Grade 1-2 FL Siklofosfamid 100 mg/m2 her gün Toplam cevap oranı %89 Tam Yanıt %66 10 yıllık Sağkalım %25 Toplam yaşam %25 CHOP-Bleo 21 günde bir Toplam cevap oranı %93 Tam Yanıt %60 10 Yıllık sağkalım %33 Toplam yaşam %61 İntensiv Kombinasyon Kemoterapinin Daha az toksik olan tek ajan siklofosfamide göre bir üstünlüğü bulunamamış ancak hastalığın kontrolünde daha etkili olduğu tespit edilmiş.

30 SWOG Evre III/IV İndolent L 78 olgu (%85 Folliküler L) Toplam Yanıt: %94 Tam Yanıt : %44 5,5 yıllık izlemde Ort Yaşam :32 Ay 4 yıl sağkalım oranı %88 Fludarabine Mitoksantrone

31

32 CVP-RCVP Çok merkezli randomize bir çalışma Daha önce tedavi almamış 321 FL hasta. 8 siklus CVP (159)veya R-CVP(162) CR %10-%41 Progresyona kadar geçen süre Toksisite de artış yapmadan daha önce tedavi almamış FL hastalarda CVP ye R eklenmesi klinik sonuçlarda anlamlı düzelme sağlar.

33 CHOP-RCHOP  İleri evre FL 428 hasta  CHOP205 R cHOP 223  Overall response rate %90-%96  PFS (2 yıl) %65-%85  OS %90-%95  Myelosüpresyon R-CHOP %63 CHOP %53

34 MCP-R-MCP  Daha önce tedavi almamış StageIII-IV FL 201 hasta  8 siklus MCP 177 R-MCP 181


"GİRİŞ  İndolent B cell lenfomalar matür B hücrenin neoplazisidir." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları