Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

1 ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI
Doç. Dr. Tamer Akça

2 Adrenal Korteks (Parlak sarı renk) Adrenal Medülla (Daha koyu)
Anatomi / Fizyoloji Böbreğin üst iç kısmına tünemiş gibi, 4 gr A.Phrenica İnferior, Aorta, A.Renalis V.Adrenalis Dekstra (kısa-geniş) V.Cava İnferior V.Adrenalis Sinistra  V.Renalis Sinistra Adrenal Korteks (Parlak sarı renk) Z. Glomerüloza ( aldosteron) Z. Fasikülata (kortizol) Z. Retikülaris (androjen) Adrenal Medülla (Daha koyu) Katekolaminler Adrenal Cerrahisi

3 Adrenal Cerrahisi

4 Adrenal Cerrahisi

5 Adrenal Cerrahisi

6 Adrenal Cerrahisi

7 Adrenal Cerrahisi

8 Adrenal Cerrahisi

9 Adrenal Cerrahisi Normal Adrenal

10 Adrenal Cerrahisi Normal Adrenal

11 Addison veya uzun süreli KS tedavisi
Cushing Sendromu Cushing Hastalığı İdiopatik Adrenal Hiperplazi The pair of adrenals in the center are normal. Those at the top come from a patient with adrenal atrophy (with either Addison's disease or long-term corticosteroid therapy). The adrenals at the bottom represent bilateral cortical hyperplasia. This could be due to a pituitary adenoma secreting ACTH (Cushing's disease), or Cushing's syndrome from ectopic ACTH production, or idiopathic adrenal hyperplasia. Adrenal Cerrahisi

12 MED. Z.R. Z.F. Z.G. Mikroskopik Görünüm Adrenal Cerrahisi PERİADRENAL
KAPSÜL Adrenal Cerrahisi Mikroskopik Görünüm

13 Cerrahi Prensipler BT veya MRI Adrenal sintigrafi (fonksiyone tm.)
Tanı ve lezyonun yeri Ameliyat öncesi hazırlık Metabolik krizler Adrenal Cerrahisi

14 ADRENAL KORTEKS HASTALIKLARI

15 HİPERADRENOKORTİSİZM (CUSHING HASTALIĞI VE CUSHING SENDROMU)
kronik glukokortikoid salınımı; en sık iatrojenik ACTH salınımı artması hipofizer adenoma (Cushing hastalığı, %65-70; en yaygın patolojik neden) ektopik ACTH salınımı (küçük hücreli bronkojenik karsinom, karsinoid tümör, pankreas kanseri, timus kanseri, medüller tiroid kanseri veya diğer nöroendokrin neoplaziler) ACTH’dan bağımsız glukokortikoid salgılayan tümör adrenokortikal tümör adrenokortikal adenom, makro/mikronodüler hiperplazi veya karsinom Psödo-Cushing Majör depresyon Alkolizm Adrenal Cerrahisi

16 Semptomlar trunkal obezite (%95) hipertansiyon (%70)
glukoz intoleransı (%80) sentripedal yağ dağılımı (%80) ekstremitelerde kas atrofisi (%70) hirsutizm (%80) mensturasyon değişiklikleri veya impotans (%75) pletorik yüz (%85) ciltte mor strialar (%50) psikolojik semptomlar (%40) akne (%40) baş/sırt ağrısı Adrenal Cerrahisi

17 önce hiperkortisizm, sonra kaynağı tespit
Laboratuvar önce hiperkortisizm, sonra kaynağı tespit Hiperkortisizm serbest kortizolün idrarla atılımı (>100 mg/gün) gecelik deksametazon supresyon testi (sınırda yükselmiş üriner kortizolu bulunan şişman ve deprese hastalar); plazma kortizol seviyeleri deprese edilemez ve idrarda serbest kortizol atılımı yüksek-Cushing Kaynak Plazma bazal ACTH seviyelerinin immünoradyometrik ölçümle (IRMA) tespiti Metirapon testi ve CRF infüzyon Sella tursika MRI’ı; adrenalin ve batın/toraks BT veya MRI Adrenal Cerrahisi

18 Adrenal Adenoma Adrenal Cerrahisi

19 This is a large adrenal cortical carcinoma which is displacing the left kidney downward. Such neoplasms are usually functional (secreting corticosteroids or sex steroids). They have a poor prognosis. This is a large adrenal cortical carcinoma which is displacing the left kidney downward. Such neoplasms are usually functional (secreting corticosteroids or sex steroids). They have a poor prognosis. Adrenal Cerrahisi Adrenal Karsinoma

20 Tüberküloza bağlı kazeifikasyon nekrozu
This is a caseating granuloma of tuberculosis in the adrenal gland. Tuberculosis used to be the most common cause of chronic adrenal insufficiency. Now, idiopathic (presumably autoimmune) Addison's disease is much more often the cause for chronic adrenal insufficiency. Tüberküloza bağlı kazeifikasyon nekrozu Adrenal Cerrahisi

21 Tedavi medikal tedavi genellikle destek amaçlı
hiperkortisizmin geçici kontrolü gerektiğinde rezeksiyonla tam kür sağlanamayanlarda tam bir rezeksiyon mümkün olmadığında ketokonazol, metirapon veya aminoglutetemid steroid biyosentezini inhibe ederler Mitotane adrenal kortekse toksik bir DDT derivesi Adrenal Cerrahisi

22 Tedavi cerrahi tedavi Kortizol salgılayan adrenal tümör ve ACTH salgılayan tümör için ideal Transsfenoidal hipofizer adenoma eksizyonu Cushing hastalığı olanlarda Adrenalektomi hiperkortisizmin yıkıcı etkilerini geri döndürmede oldukça başarılı laparoskopi açık yöntem Adrenal Cerrahisi

23 Tedavi cerrahi tedavi Tek taraflı adrenalektomi
kortizol salgılayan adenom karsinom Total bilateral adrenalektomi Cushing hastalığı ACTH salgılayan tümörü rezeke edilemeyecek durumdaki ektopik ACTH sendromlu olgular bilateral primer adrenal hastalık Cushing sendromunda subtotal rezeksiyon önerilmez genellikle başlangıçta yetersiz adrenokortikal rezerv bırakması ACTH stimülasyonunun devamı nedeniyle hastalığın sıklıkla tekrarlaması söz konusudur Adrenal Cerrahisi

24 Postoperatif tedavi hayat boyu kortikosteroid desteği
genel anestezi, enfeksiyon gibi stres; Addison benzeri krizler ateş, hiperpotasemi, karın ağrısı ve hipotansiyon hızla müdahale edilip SF infüzyonu ve kortizol Nelson Sendromu. bilateral adrenalektomi uygulanan hastaların yaklaşık %10’unda ACTH salgılayan ve çok agresif seyreden bir hipofizer adenomanın genişlemesine ve sonrasında sella dışına taşmasına bağlı semptomlar Adrenal Cerrahisi

25 HİPERALDOSTERONİZM Primer hiperaldosteronizm (Conn Sendromu); plazma renin seviyeleri  aldosteron salgılayan adenoma (aldosteronoma, %75) adrenal hiperplazi ile giden idiopatik hiperaldosteronizm (%25) Sekonder hiperaldosteronizm; aldosteron ve renin düzeyi renal arter stenozu siroz konjestif kalp yetmezliği sonucu Adrenal Cerrahisi

26 Conn Sendromlu Hastada Adrenal Adenoma
Here is a 1.3 cm left adrenal adenoma found in a patient with hypertension. She had hypokalemia on a routine chemistry panel. Further workup revealed a high serum aldosterone and a low serum renin, findings consistent with an aldosterone secreting adrenal adenoma (Conn's syndrome). This lesion accounts for about two-thirds of cases of primary hyperaldosteronism (PHA), while bilateral adrenal hyperplasia accounts for about 30% of PHA. Such adenomas are typically less than 2 cm in size and yellow on cut surface. Adrenal Cerrahisi Conn Sendromlu Hastada Adrenal Adenoma

27 A 41-year-old hypertensive woman was found to have elevated aldosterone levels and a 1.3 cm mass in the left adrenal gland. Adrenal Cerrahisi

28 Adrenal Cerrahisi

29 Bulgular hipokalemi ve alkaloz
hipertansiyon; orta/ağır, tedaviye dirençli genel bir malazi kas güçsüzlüğü poliüri polidipsi kramp parestezi tetani ve hipopotasemik paralizi; nadir baş ağrısı retinopati; nadir Adrenal Cerrahisi

30 Tanı plazma aldosteronu (ng/dl) - renin (ng/ml/h) oranı BT ve MRI
plazma aldosteronu >15 ng/dl iken oran >20 ise primer hiperaldosteronizm BT ve MRI Adrenal Cerrahisi

31 Tedavi cerrahi tedavi medikal tedavi ameliyat öncesi hazırlık;
kan basıncı ve hipopotasemi için spironolaktan, preoperatif 1-2 hafta hipertansiyon için kalsiyum kanal blokerleri ve diüretik aldosteronomalar ; o tarafta laparoskopik adrenalektomi postoperatif bakım; geçici bir adrenal yetmezliği için spironolaktan medikal tedavi amaç hipertansiyon ve hipopotasemi kontrolü amilorid spironolaktan ACE inhibitörleri kalsiyum kanal blokerleri Adrenal Cerrahisi

32 ADRENOGENİTAL SENDROMLAR
kortizol sentezi için gerekli bir veya daha fazla enzimin yetmezliği ile erkeklerde 2-3 yaşından sonra penis ve kas kitlesinin hipertrofisi, vücut kıllanmasındaki prematüre artış kadınlarda doğumdan itibaren klitoris hipertrofisi labioskrotal yaprakların bileşimi iç genital organlar (overler, uterus ve salpenksler) etkilenmez Adrenal Cerrahisi

33 ADRENOGENİTAL SENDROMLAR
eksik olan enzimler 21-hidroksilaz (en sık) 11-betahidroksilaz 3-betahidroksidehidrogenaz 17-hidroksilaz desmolaz tedavi dış genital malformasyonların erken dönemde cerrahi olarak düzeltilmesi eksik olan kortizolün yerine konması Adrenal Cerrahisi

34 Adrenal Cerrahisi Rembrandt
The Music Party (40 Kb); Oil on wood; Rijksmuseum, Amsterdam Adrenal Cerrahisi

35 ADRENAL MEDULLA HASTALIKLARI

36 Fizyoloji Epinefrin; adrenal medülladan sentez edilip salgılanan başlıca katekolamin Norepinefrin; daha az miktarlarda depolanır ve salgılanır Katekolaminlerin sentezi ve salınımı otonom sinir sistemi aracılığı ile düzenlenir Adrenal Cerrahisi

37 FEOKROMOSİTOMA sempatoadrenal sistemin kromaffin hücrelerinden köken alan neoplaziler düzensiz, epizodik ve aşırı katekolamin salgılanması (norepinefrin ve daha az epinefrin) adrenal medülla (%80-85) adrenal dışı (%10-15) paravertebral ganglionlar posterior mediasten Zuckerkandl organı (en sık) mesane Adrenal Cerrahisi

38 MEN IIa; medüller tiroid karsinomu + feokromositoma + hiperparatiroidizm
MEN IIb; medüller tiroid karsinomu+ feokromositoma + mukozal nöromalar + marfanoid duruş + ganglionöromatozi von Recklinghausen hastalığı; café au lait spots + nörofibromatozis + feokromositoma von Hippel-Lindau hastalığı; retinal hemanjiyoma + MSS’nin hemanjiyoblastoması + böbrek kistleri ve karsinoması + feokromositoma + pankreas kisti + epididim kistadenomu Adrenal Cerrahisi

39 Feokromasitomalı hastada adrenal kitle
This large adrenal neoplasm has been sectioned in half. Note the grey-tan color of the tumor compared to the yellow cortex stretched around it and a small remnant of remaining adrenal at the lower right. This patient had episodic hypertension. This is a tumor arising in the adrenal medulla--a pheochromocytoma. Feokromasitomalı hastada adrenal kitle Adrenal Cerrahisi This large adrenal neoplasm has been sectioned in half. Note the grey-tan color of the tumor compared to the yellow cortex stretched around it and a small remnant of remaining adrenal at the lower right. This patient had episodic hypertension. This is a tumor arising in the adrenal medulla--a pheochromocytoma.

40 Kromafin reaksiyonu gösteren feokromasitoma
This pheochromocytoma demonstrates the chromaffin reaction. This neoplasm of the adrenal medulla contains catecholamines (epinephrine and norepinephrine). The section of tumor at the bottom has been placed into a dichromate fixative which turns the tissue brown as the catecholamines are oxidized. Compare to the section of pink to yellow tumor at the top which has not been placed in dichromate fixative. This pheochromocytoma demonstrates the chromaffin reaction. This neoplasm of the adrenal medulla contains catecholamines (epinephrine and norepinephrine). The section of tumor at the bottom has been placed into a dichromate fixative which turns the tissue brown as the catecholamines are oxidized. Compare to the section of pink to yellow tumor at the top which has not been placed in dichromate fixative. Adrenal Cerrahisi Kromafin reaksiyonu gösteren feokromasitoma

41 katekolaminlere bağlı aşırı sempatik stimülasyon
Semptomlar katekolaminlere bağlı aşırı sempatik stimülasyon en sık rastlanan belirti epizodik veya sürekli hipertansiyon (%90) paroksismal frontal baş ağrısı aşırı terleme çarpıntı flushing anksiete Adrenal Cerrahisi

42 Tanı 24 saatlik idrarda katekolamin ve metabolitlerinin (metanefrinler, VMA) artışı BT (>1 cm. lezyonların %90-95’i) MRI 131I-MIBG sintigrafi intra ve ekstra adrenal feokromositomalar için spesifik Adrenal Cerrahisi

43 Tedavi cerrahi eksizyon (benign ve malign)
preoperatif alfa adrenerjik blokaj tedavisi (10-14 gün) Fenoksibenzamin Metirozin kalsiyum kanal blokerleri prazosin propranolol artmış katekolaminler nedeniyle almış kan volümünü düzeltmek olası ağır krizleri ve bunların komplikasyonlarını önlemek hastayı kardiyomiyopatiden korumak < 5-6 cm. laparoskopik adrenalektomi tümör manüple edilmeden evvel beta blokerler ani hipertansiyonu önlemek için nitroprussid kardiyak disritmiler için verilmelidir Adrenal Cerrahisi

44 TESADÜFEN SAPTANAN ADRENAL KİTLE (İNSİDENTELOMA)

45 sıklıkla benign adenomalar
%0.5-1 sıklıkla benign adenomalar lezyonların 1/5’inde primer adrenokortikal karsinom veya fonksiyonel adenoma fonksiyone kitleler ve nonfonksiyone 6 cm.den büyük çaplı lezyonlar malignite gelişme riski göz önünde bulundurularak alınmalı 3 cm.den büyük adrenal kitleler takip edilmeli 3-6 aylık aralıklarla boyutları büyüdüğü taktirde alınmalı Adrenal Cerrahisi

46 ADRENOKORTİKAL KARSİNOMA

47 hızlı ilerleyici hiperkortisizm hiperaldosteronizm Virilizasyon BT
nadir fakat agresif hızlı ilerleyici hiperkortisizm hiperaldosteronizm Virilizasyon BT kesin teşhis nodal ve uzak met.lerin operatif ve patolojik olarak ortaya konması ile iyi sınırlı lokal tümörler için tam cerrahi rezeksiyon lokal ilerlemiş veya metastatik karsinomada debulkingi mitotane Adrenal Cerrahisi

48 Waterhouse-Friderichsen Sendromu
These adrenals are black-red from extensive hemorrhage in a patient with meningococcemia. This produces the Waterhouse-Friderichsen syndrome. Waterhouse-Friderichsen Sendromu Adrenal Cerrahisi

49 The patient with Waterhouse-Friderichsen syndrome has sepsis with DIC and marked purpura.
Adrenal Cerrahisi Waterhouse-Friderichsen’e bağlı DİK ve belirgin purpura ile giden sepsisli hasta

50 Sağ adrenalde konjenital nöroblastoma
This neonate had a congenital neuroblastoma of the right adrenal. This neoplasm (marked by the white arrow) is displacing the liver to the left of the body. Sağ adrenalde konjenital nöroblastoma Adrenal Cerrahisi

51 Gerota's fascia was opened and the edge of the adrenal gland was visualized above the upper pole of the kidney (between the surgeon's fingers). Gerota's fascia was opened and the edge of the adrenal gland was visualized above the upper pole of the kidney (between the surgeon's fingers). Adrenal Cerrahisi

52 The adrenal gland receives its arterial supply from multiple small branches of the inferior phrenics, aorta and renal arteries. The venous drainage is into a single large vein on each side, the left draining into the renal, the right into the inferior vena cava. There may be additional small venous communications, patricularly to renal capsular veins. The latter continue to drain adrenal hormones even after main adrenal vein ligation and must be taken into account when operating for pheochormocytoma. Adrenal Cerrahisi

53 The renal and adrenal vein were visualized
Adrenal Cerrahisi

54 Multiple vessels were ligated and divided around the periphery of the gland
Adrenal Cerrahisi Multiple vessels were ligated and divided around the periphery of the gland

55 The mobilized gland is shown rotated down on the kidney surface
Adrenal Cerrahisi The mobilized gland is shown rotated down on the kidney surface

56 The adrenal vein was isolated, ligated and divided
Adrenal Cerrahisi The adrenal vein was isolated, ligated and divided

57 The cut gland shows the typical bright yellow, circumscribed aldosteronoma adjacent to normal dark orange gland. Adrenal Cerrahisi The cut gland shows the typical bright yellow, circumscribed aldosteronoma adjacent to normal dark orange gland

58 Histologic section shows cortical adenoma with lipid-rich clear cells resembling zona fasiculata of normal adrenal gland. Adrenal Cerrahisi Histologic section shows cortical adenoma with lipid-rich clear cells resembling zona fasiculata of normal adrenal gland

59 Adrenal Cerrahisi Rembrandt
The Anatomy Lecture of Dr. Nicolaes Tulp (130 Kb); Oil on canvas, x cm; The Hague, Mauritshuis Adrenal Cerrahisi


"ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI" indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları