Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI Doç. Dr. Tamer Akça.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI Doç. Dr. Tamer Akça."— Sunum transkripti:

1 ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI Doç. Dr. Tamer Akça

2 Adrenal Cerrahisi2 Anatomi / Fizyoloji Böbreğin üst iç kısmına tünemiş gibi, 4 gr A.Phrenica İnferior, Aorta, A.Renalis V.Adrenalis Dekstra (kısa-geniş)  V.Cava İnferior V.Adrenalis Sinistra  V.Renalis Sinistra Adrenal Korteks (Parlak sarı renk) Z. Glomerüloza ( aldosteron) Z. Fasikülata (kortizol) Z. Retikülaris (androjen) Adrenal Medülla (Daha koyu) Katekolaminler

3 Adrenal Cerrahisi3

4 4

5 5

6 6

7 7

8 8

9 9 Normal Adrenal

10 Adrenal Cerrahisi10 Normal Adrenal

11 Adrenal Cerrahisi11 Addison veya uzun süreli KS tedavisi Cushing Sendromu Cushing Hastalığı İdiopatik Adrenal Hiperplazi

12 Adrenal Cerrahisi12 PERİADRENAL KAPSÜL Z.G. Z.F.Z.R.MED. Mikroskopik Görünüm

13 Adrenal Cerrahisi13 Cerrahi Prensipler BT veya MRI Adrenal sintigrafi (fonksiyone tm.) Tanı ve lezyonun yeri Ameliyat öncesi hazırlık Metabolik krizler

14 ADRENAL KORTEKS HASTALIKLARI

15 Adrenal Cerrahisi15 HİPERADRENOKORTİSİZM (CUSHING HASTALIĞI VE CUSHING SENDROMU) kronik glukokortikoid salınımı; en sık iatrojenik ACTH salınımı artması hipofizer adenoma (Cushing hastalığı, %65-70; en yaygın patolojik neden) ektopik ACTH salınımı (küçük hücreli bronkojenik karsinom, karsinoid tümör, pankreas kanseri, timus kanseri, medüller tiroid kanseri veya diğer nöroendokrin neoplaziler) ACTH’dan bağımsız glukokortikoid salgılayan tümör adrenokortikal tümör adrenokortikal adenom, makro/mikronodüler hiperplazi veya karsinom Psödo-Cushing Majör depresyon Alkolizm

16 Adrenal Cerrahisi16 Semptomlar trunkal obezite (%95) hipertansiyon (%70) glukoz intoleransı (%80) sentripedal yağ dağılımı (%80) ekstremitelerde kas atrofisi (%70) hirsutizm (%80) mensturasyon değişiklikleri veya impotans (%75) pletorik yüz (%85) ciltte mor strialar (%50) psikolojik semptomlar (%40) akne (%40) baş/sırt ağrısı

17 Adrenal Cerrahisi17 Laboratuvar önce hiperkortisizm, sonra kaynağı tespit Hiperkortisizm serbest kortizolün idrarla atılımı (>100 mg/gün) gecelik deksametazon supresyon testi (sınırda yükselmiş üriner kortizolu bulunan şişman ve deprese hastalar); plazma kortizol seviyeleri deprese edilemez ve idrarda serbest kortizol atılımı yüksek-Cushing Kaynak Plazma bazal ACTH seviyelerinin immünoradyometrik ölçümle (IRMA) tespiti Metirapon testi ve CRF infüzyon Sella tursika MRI’ı; adrenalin ve batın/toraks BT veya MRI

18 Adrenal Cerrahisi18 Adrenal Adenoma

19 Adrenal Cerrahisi19 Adrenal Karsinoma This is a large adrenal cortical carcinoma which is displacing the left kidney downward. Such neoplasms are usually functional (secreting corticosteroids or sex steroids). They have a poor prognosis.

20 Adrenal Cerrahisi20 Tüberküloza bağlı kazeifikasyon nekrozu

21 Adrenal Cerrahisi21 Tedavi medikal tedavi genellikle destek amaçlı hiperkortisizmin geçici kontrolü gerektiğinde rezeksiyonla tam kür sağlanamayanlarda tam bir rezeksiyon mümkün olmadığında ketokonazol, metirapon veya aminoglutetemid steroid biyosentezini inhibe ederler Mitotane adrenal kortekse toksik bir DDT derivesi

22 Adrenal Cerrahisi22 cerrahi tedavi Kortizol salgılayan adrenal tümör ve ACTH salgılayan tümör için ideal Transsfenoidal hipofizer adenoma eksizyonu Cushing hastalığı olanlarda Adrenalektomi hiperkortisizmin yıkıcı etkilerini geri döndürmede oldukça başarılı laparoskopi açık yöntem Tedavi

23 Adrenal Cerrahisi23 cerrahi tedavi Tek taraflı adrenalektomi kortizol salgılayan adenom karsinom Total bilateral adrenalektomi Cushing hastalığı ACTH salgılayan tümörü rezeke edilemeyecek durumdaki ektopik ACTH sendromlu olgular bilateral primer adrenal hastalık Cushing sendromunda subtotal rezeksiyon önerilmez genellikle başlangıçta yetersiz adrenokortikal rezerv bırakması ACTH stimülasyonunun devamı nedeniyle hastalığın sıklıkla tekrarlaması söz konusudur Tedavi

24 Adrenal Cerrahisi24 Postoperatif tedavi hayat boyu kortikosteroid desteği genel anestezi, enfeksiyon gibi stres; Addison benzeri krizler ateş, hiperpotasemi, karın ağrısı ve hipotansiyon hızla müdahale edilip SF infüzyonu ve kortizol Nelson Sendromu. bilateral adrenalektomi uygulanan hastaların yaklaşık %10’unda ACTH salgılayan ve çok agresif seyreden bir hipofizer adenomanın genişlemesine ve sonrasında sella dışına taşmasına bağlı semptomlar

25 Adrenal Cerrahisi25 HİPERALDOSTERONİZM Primer hiperaldosteronizm (Conn Sendromu); plazma renin seviyeleri  aldosteron salgılayan adenoma (aldosteronoma, %75) adrenal hiperplazi ile giden idiopatik hiperaldosteronizm (%25) Sekonder hiperaldosteronizm; aldosteron ve renin düzeyi renal arter stenozu siroz konjestif kalp yetmezliği sonucu

26 Adrenal Cerrahisi26 Conn Sendromlu Hastada Adrenal Adenoma

27 Adrenal Cerrahisi27

28 Adrenal Cerrahisi28

29 Adrenal Cerrahisi29 Bulgular hipokalemi ve alkaloz hipertansiyon; orta/ağır, tedaviye dirençli genel bir malazi kas güçsüzlüğü poliüri polidipsi kramp parestezi tetani ve hipopotasemik paralizi; nadir baş ağrısı retinopati; nadir

30 Adrenal Cerrahisi30 Tanı plazma aldosteronu (ng/dl) - renin (ng/ml/h) oranı plazma aldosteronu >15 ng/dl iken oran >20 ise primer hiperaldosteronizm BT ve MRI

31 Adrenal Cerrahisi31 Tedavi cerrahi tedavi ameliyat öncesi hazırlık; kan basıncı ve hipopotasemi için spironolaktan, preoperatif 1-2 hafta hipertansiyon için kalsiyum kanal blokerleri ve diüretik aldosteronomalar ; o tarafta laparoskopik adrenalektomi postoperatif bakım; geçici bir adrenal yetmezliği için spironolaktan medikal tedavi amaç hipertansiyon ve hipopotasemi kontrolü amilorid spironolaktan ACE inhibitörleri kalsiyum kanal blokerleri

32 Adrenal Cerrahisi32 ADRENOGENİTAL SENDROMLAR kortizol sentezi için gerekli bir veya daha fazla enzimin yetmezliği ile erkeklerde 2-3 yaşından sonra penis ve kas kitlesinin hipertrofisi, vücut kıllanmasındaki prematüre artış kadınlarda doğumdan itibaren klitoris hipertrofisi labioskrotal yaprakların bileşimi iç genital organlar (overler, uterus ve salpenksler) etkilenmez

33 Adrenal Cerrahisi33 eksik olan enzimler 21-hidroksilaz (en sık) 11-betahidroksilaz 3-betahidroksidehidrogenaz 17-hidroksilaz desmolaz tedavi dış genital malformasyonların erken dönemde cerrahi olarak düzeltilmesi eksik olan kortizolün yerine konması ADRENOGENİTAL SENDROMLAR

34 Adrenal Cerrahisi34 Rembrandt The Music Party 1626 (40 Kb); Oil on wood; Rijksmuseum, Amsterdam

35 ADRENAL MEDULLA HASTALIKLARI

36 Adrenal Cerrahisi36 Epinefrin; adrenal medülladan sentez edilip salgılanan başlıca katekolamin Norepinefrin; daha az miktarlarda depolanır ve salgılanır Katekolaminlerin sentezi ve salınımı otonom sinir sistemi aracılığı ile düzenlenir Fizyoloji

37 Adrenal Cerrahisi37 FEOKROMOSİTOMA sempatoadrenal sistemin kromaffin hücrelerinden köken alan neoplaziler düzensiz, epizodik ve aşırı katekolamin salgılanması (norepinefrin ve daha az epinefrin) adrenal medülla (%80-85) adrenal dışı (%10-15) paravertebral ganglionlar posterior mediasten Zuckerkandl organı (en sık) mesane

38 Adrenal Cerrahisi38 MEN IIa; medüller tiroid karsinomu + feokromositoma + hiperparatiroidizm MEN IIb; medüller tiroid karsinomu+ feokromositoma + mukozal nöromalar + marfanoid duruş + ganglionöromatozi von Recklinghausen hastalığı; café au lait spots + nörofibromatozis + feokromositoma von Hippel-Lindau hastalığı; retinal hemanjiyoma + MSS’nin hemanjiyoblastoması + böbrek kistleri ve karsinoması + feokromositoma + pankreas kisti + epididim kistadenomu

39 Adrenal Cerrahisi39 Feokromasitomalı hastada adrenal kitle This large adrenal neoplasm has been sectioned in half. Note the grey-tan color of the tumor compared to the yellow cortex stretched around it and a small remnant of remaining adrenal at the lower right. This patient had episodic hypertension. This is a tumor arising in the adrenal medulla--a pheochromocytoma.

40 Adrenal Cerrahisi40 Kromafin reaksiyonu gösteren feokromasitoma This pheochromocytoma demonstrates the chromaffin reaction. This neoplasm of the adrenal medulla contains catecholamines (epinephrine and norepinephrine). The section of tumor at the bottom has been placed into a dichromate fixative which turns the tissue brown as the catecholamines are oxidized. Compare to the section of pink to yellow tumor at the top which has not been placed in dichromate fixative.

41 Adrenal Cerrahisi41 Semptomlar katekolaminlere bağlı aşırı sempatik stimülasyon en sık rastlanan belirti epizodik veya sürekli hipertansiyon (%90) paroksismal frontal baş ağrısı aşırı terleme çarpıntı flushing anksiete

42 Adrenal Cerrahisi42 Tanı 24 saatlik idrarda katekolamin ve metabolitlerinin (metanefrinler, VMA) artışı BT (>1 cm. lezyonların %90-95’i) MRI 131 I-MIBG sintigrafi intra ve ekstra adrenal feokromositomalar için spesifik

43 Adrenal Cerrahisi43 Tedavi cerrahi eksizyon (benign ve malign) preoperatif alfa adrenerjik blokaj tedavisi (10-14 gün) Fenoksibenzamin Metirozin kalsiyum kanal blokerleri prazosin propranolol artmış katekolaminler nedeniyle almış kan volümünü düzeltmek olası ağır krizleri ve bunların komplikasyonlarını önlemek hastayı kardiyomiyopatiden korumak < 5-6 cm.  laparoskopik adrenalektomi tümör manüple edilmeden evvel beta blokerler ani hipertansiyonu önlemek için nitroprussid kardiyak disritmiler için verilmelidir

44 TESADÜFEN SAPTANAN ADRENAL KİTLE (İNSİDENTELOMA)

45 Adrenal Cerrahisi45 %0.5-1 sıklıkla benign adenomalar lezyonların 1/5’inde primer adrenokortikal karsinom veya fonksiyonel adenoma fonksiyone kitleler ve nonfonksiyone 6 cm.den büyük çaplı lezyonlar malignite gelişme riski göz önünde bulundurularak alınmalı 3 cm.den büyük adrenal kitleler takip edilmeli 3-6 aylık aralıklarla boyutları büyüdüğü taktirde alınmalı

46 ADRENOKORTİKAL KARSİNOMA

47 Adrenal Cerrahisi47 nadir fakat agresif hızlı ilerleyici hiperkortisizm hiperaldosteronizm Virilizasyon BT kesin teşhis nodal ve uzak met.lerin operatif ve patolojik olarak ortaya konması ile iyi sınırlı lokal tümörler için tam cerrahi rezeksiyon lokal ilerlemiş veya metastatik karsinomada debulkingi mitotane

48 Adrenal Cerrahisi48 Waterhouse-Friderichsen Sendromu

49 Adrenal Cerrahisi49 Waterhouse-Friderichsen’e bağlı DİK ve belirgin purpura ile giden sepsisli hasta

50 Adrenal Cerrahisi50 Sağ adrenalde konjenital nöroblastoma

51 Adrenal Cerrahisi51 Gerota's fascia was opened and the edge of the adrenal gland was visualized above the upper pole of the kidney (between the surgeon's fingers).

52 Adrenal Cerrahisi52

53 Adrenal Cerrahisi53

54 Adrenal Cerrahisi54 Multiple vessels were ligated and divided around the periphery of the gland

55 Adrenal Cerrahisi55 The mobilized gland is shown rotated down on the kidney surface

56 Adrenal Cerrahisi56 The adrenal vein was isolated, ligated and divided

57 Adrenal Cerrahisi57 The cut gland shows the typical bright yellow, circumscribed aldosteronoma adjacent to normal dark orange gland

58 Adrenal Cerrahisi58 Histologic section shows cortical adenoma with lipid-rich clear cells resembling zona fasiculata of normal adrenal gland

59 Adrenal Cerrahisi59 Rembrandt The Anatomy Lecture of Dr. Nicolaes Tulp 1632 (130 Kb); Oil on canvas, x cm; The Hague, Mauritshuis


"ADRENALİN CERRAHİ HASTALIKLARI Doç. Dr. Tamer Akça." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları