Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ"— Sunum transkripti:

1 ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ
Prof.Dr.Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Organ Nakil Merkezi Karaciğer Programı 2006

2 Wilson Hastalığı Pediatrik Hepatoloji Pratiğinin Ertelenemez Gündemi…

3 Wilson Hastalığı Otozomal Resesif Geçişli Metabolik
Karaciğer Hastalığı

4 Wilson Hastalığı Ülkemizde Akraba Evliliği Oranı % !!!

5 Wilson Hastalığı Batıda Görülme Sıklığı ’de 30-150

6 Wilson Hastalığı Ülkemizde Görülme Sıklığı ??? Daha Sık Olduğu KESİN…

7 Wilson Hastalığı Bir Yaşından İtibaren Her Yaşta
Düşünülmesi Gerekir !!!

8 Medikal Tedavi Şansı Olan Karaciğer Hastalıklarından
Wilson Hastalığı Doğru Zamanda Tanı İle Medikal Tedavi Şansı Olan Az Sayıdaki Karaciğer Hastalıklarından Biri…

9 Wilson Hastalığı Koruyucu Hekimlik Açısından Erken Tanı
Çok ama Çok Önemli…

10 Tedavi Edilebilir KC Hastalığı
Wilson Hastalığı Tedavi Edilebilir KC Hastalığı Tanı Gecikirse Sonuç KC Nakli veya ÖLÜM !!!

11 Wilson Hastalığı Ailede İndeks Vaka Varsa Tüm Aile Bireyleri
Araştırılmalı…

12 Wilson Hastalığı Kronik Hepatit B Saptansa da Araştırılmalı…
Koinsidans Olabilir…

13 Klinik Özellikleri Nelerdir ???
Wilson Hastalığı Klinik Özellikleri Nelerdir ???

14 Wilson Hastalığı Literatüre Göre; (%) Hepatik Nörolojik
<10 yş >18 yş Tüm yşlr

15 Wilson Hastalığı Çocukluk Yaş Grubunda Ve Adolesanlarda
Karaciğer Tutulumu EGEMEN

16 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri
46 hasta 27 E, 19 K Yaş Ortalaması 9.2 ± 3.4 yıl Median 9 yaş Yaş Dağılımı 3-18 yaş

17 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri
Akrabalık 27 hasta %58 Ailede benzer hastalık 23 hasta %50

18 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri
Hepatik tutulum %91.4 Nörolojik Tutulum %8.6

19 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri
HEPATİK TUTULUM TİPLERİ (%) Akut Hepatit 4 İzole ALT/AST yüks. 6 Fulminan hepatit 10 Aile taraması 20 Kronik hepatit/siroz 60

20 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri
(%) Sarılık 50 HpMg 57 SpMg 40 Dekompanzasyon 25

21 Dekompanzasyon Kriterleri (%)
EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Dekompanzasyon Kriterleri (%) Asit 20 Portal HiperT 35 Endoskopik tedavi 31

22 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri
Gelişme Durumu (%) Büyüme geriliği 6 Normal büyüme 94

23 Kronik Hastalık Sürecine Büyüme Geriliği Enderdir…
EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Wilsonlu Çocuklarda Kronik Hastalık Sürecine Rağmen Büyüme Geriliği Enderdir…

24 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri
Nörolojik Tutulum % 8.6 – 15.2 (!) Kayser-Fleischer Halkası % 43.5

25 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri
Bilim Dalımızda Tüm Kronik Karaciğer Hastalarının Ayırıcı Tanısında Kraniyal MRG RUTİNDİR…

26 Pür Nörolojik Bulgularla
EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Karaciğer Tutulumu Olmaksızın Pür Nörolojik Bulgularla Gelen Hasta YOK…

27 Farklı Klinik Bulgular (%)
EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Farklı Klinik Bulgular (%) Hemoliz 11 Renal tutulum 6.5 Mak. Hematüri Tubulopati Psikiyatrik tutulum 4

28 Farklı Klinik Bulgular
EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Farklı Klinik Bulgular Hasta sayısı Kas tutulumu 1 Hipertiroidi 1 Serebellar tutulum 1 Burun Kanaması 1 Kortikal tutulum 1

29 Wilson Hastalığında Atipik Bulgular
Osteoartropati Osteoporoz Kırıklar Ossifikasyon Osteoartrit Kolelitiazis Steatoz/steatohepatit

30 Wilson Hastalığında Atipik Bulgular
Ventriküler dilatasyon Otonomik bzk. (Hipotalamus tutulumu) Retinoblastomla birliktelik (Kromozom 13’de delesyon) SLE ile birliktelik G-6-PD eks.ile birliktelik…

31 Wilson Hastalığında Atipik Bulgular
Malignite gelişimi (Hepatoma, KolanjioCa) <10 yş YOK %4 %5 %15

32 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri
Poliklinik İzleminde veya KC Nakil Programında Malignite YOK……

33 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Etiyolojik Dağılım
KC içi-dışı safra yolu hastalıkları Viral Kriptojenik %5 %6 Re-Tx %7.5 %38 Fulminan %10 %12.5 %21 Otoimmün Metabolik

34 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı
Metabolik Sorunların Dağılımı Alfa-1 AT eksikliği %6 Glikojen depo hast.tip-1 %12 Tirozinemi tip-1 %35 Wilson hastalığı %47

35 Wilson Hastalığı ve KC Nakli EgeÜTF Çocuk Verileri
86 çocuğa 91 nakil Wilson Hst 8 (%9) Fulminan 3 (%37 – 27) Siroz 5 (%10 – 63) 2 tedavi uyumsuz 3 geç tanı

36 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Tanı Kriterleri
Serum seruloplazmin düşüklüğü 24 saatlik idrar bakırı KC dokusunda bakır miktarı Kraniyal MRG bulguları Kayser-Fleischer halkası varlığı D-penicillamin testi Histopatoloji ???

37 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Laboratuvar Bulguları
ALT: 252 IU/L (25-912) AST: 256 IU/L (16-890) T.Bil: 3 mg/dl (0,2-12) Seruloplazmin 9.7 mg/dl (2-29) 24 saat idrar Cu: 499gr/dl ( ) Dokuda Cu: 355 gr/dl ( )

38 Seruloplazmin Hastaların %20’sinde NORMAL…
EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Laboratuvar Bulguları Seruloplazmin Hastaların %20’sinde NORMAL…


"ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ" indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları