Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ Prof.Dr.Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Organ Nakil Merkezi Karaciğer Programı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ Prof.Dr.Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Organ Nakil Merkezi Karaciğer Programı."— Sunum transkripti:

1 ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ Prof.Dr.Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Organ Nakil Merkezi Karaciğer Programı 2006

2 Wilson Hastalığı Pediatrik Hepatoloji PratiğininErtelenemezGündemi…

3 Wilson Hastalığı Otozomal Resesif GeçişliMetabolik Karaciğer Hastalığı

4 Wilson Hastalığı Ülkemizde Akraba Evliliği Oranı % !!!

5 Wilson Hastalığı Batıda Görülme Sıklığı ’de30-150

6 Wilson Hastalığı Ülkemizde Görülme Sıklığı ??? Daha Sık Olduğu KESİN…

7 Wilson Hastalığı Bir Yaşından İtibaren Her Yaşta Düşünülmesi Gerekir !!!

8 Wilson Hastalığı Doğru Zamanda Tanı İle Medikal Tedavi Şansı Olan Az Sayıdaki Karaciğer Hastalıklarından Biri…

9 Wilson Hastalığı Koruyucu Hekimlik Açısından Erken Tanı Çok ama Çok Önemli…

10 Wilson Hastalığı Tedavi Edilebilir KC Hastalığı Tanı Gecikirse Sonuç KC Nakli veya ÖLÜM !!!

11 Wilson Hastalığı Ailede İndeks Vaka Varsa Tüm Aile Bireyleri Araştırılmalı…

12 Wilson Hastalığı Kronik Hepatit B Saptansa da Araştırılmalı… Koinsidans Olabilir…

13 Wilson Hastalığı Klinik Özellikleri Nelerdir ???

14 Wilson Hastalığı Literatüre Göre; (%) HepatikNörolojik <10 yş >18 yş2474 Tüm yşlr4946

15 Wilson Hastalığı Çocukluk Yaş Grubunda VeAdolesanlarda Karaciğer Tutulumu EGEMEN

16 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri 46 hasta 27 E, 19 K Yaş Ortalaması9.2 ± 3.4 yıl Median9 yaş Yaş Dağılımı3-18 yaş

17 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Akrabalık 27 hasta %58 Ailede benzer hastalık 23 hasta %50

18 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Hepatik tutulum Hepatik tutulum%91.4 Nörolojik Tutulum Nörolojik Tutulum%8.6

19 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri HEPATİK TUTULUM TİPLERİ(%) Akut Hepatit4 Akut Hepatit4 İzole ALT/AST yüks.6 İzole ALT/AST yüks.6 Fulminan hepatit10 Fulminan hepatit10 Aile taraması20 Aile taraması20 Kronik hepatit/siroz60 Kronik hepatit/siroz60

20 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri (%) Sarılık50 HpMg57 SpMg40 Dekompanzasyon25

21 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Dekompanzasyon Kriterleri (%) Asit20 Portal HiperT35 Endoskopik tedavi31

22 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Gelişme Durumu (%) Büyüme geriliği6 Normal büyüme94

23 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Wilsonlu Çocuklarda Kronik Hastalık Sürecine Rağmen Büyüme Geriliği Enderdir…

24 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Nörolojik Tutulum % 8.6 – 15.2 (!) Kayser-Fleischer Halkası % 43.5

25 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Bilim Dalımızda Tüm Kronik Karaciğer Hastalarının Ayırıcı Tanısında Kraniyal MRG RUTİNDİR…

26 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Karaciğer Tutulumu Olmaksızın Pür Nörolojik Bulgularla Gelen Hasta YOK…

27 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Farklı Klinik Bulgular (%) Hemoliz11 Renal tutulum6.5 Mak. Hematüri Tubulopati Psikiyatrik tutulum4

28 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Poliklinik Verileri Farklı Klinik Bulgular Hasta sayısı Kas tutulumu1 Hipertiroidi1 Serebellar tutulum1 Burun Kanaması1 Kortikal tutulum1

29 Wilson Hastalığında Atipik Bulgular OsteoartropatiOsteoporozKırıklarOssifikasyonOsteoartritKolelitiazisSteatoz/steatohepatit

30 Ventriküler dilatasyon Otonomik bzk. (Hipotalamus tutulumu) Retinoblastomla birliktelik (Kromozom 13’de delesyon) SLE ile birliktelik G-6-PD eks.ile birliktelik…

31 Wilson Hastalığında Atipik Bulgular Malignite gelişimi (Hepatoma, KolanjioCa) <10 yşYOK 10-19% % %15

32 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri Poliklinik İzleminde veya KC Nakil Programında MaligniteYOK……

33 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Etiyolojik Dağılım Viral Kriptojenik Re-Tx Fulminan Otoimmün KC içi-dışı safra yolu hastalıkları Metabolik %38 %21 %12.5 %10 %7.5 %6 %5

34 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Metabolik Sorunların Dağılımı Tirozinemi tip-1 %35 Wilson hastalığı %47 Alfa-1 AT eksikliği %6 Glikojen depo hast.tip-1 %12

35 Wilson Hastalığı ve KC Nakli EgeÜTF Çocuk Verileri çocuğa 91 nakil Wilson Hst8 (%9) Fulminan3(%37 – 27) Siroz5(%10 – 63) 2 tedavi uyumsuz 3 geç tanı

36 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Tanı Kriterleri Serum seruloplazmin düşüklüğü 24 saatlik idrar bakırı KC dokusunda bakır miktarı Kraniyal MRG bulguları Kayser-Fleischer halkası varlığı D-penicillamin testi Histopatoloji ???

37 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Laboratuvar Bulguları ALT:252 IU/L(25-912) AST:256 IU/L (16-890) T.Bil:3 mg/dl(0,2-12) Seruloplazmin9.7 mg/dl(2-29) 24 saat idrar Cu:499  gr/dl ( ) Dokuda Cu:355  gr/dl ( )

38 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Laboratuvar Bulguları SeruloplazminHastaların %20’sinde NORMAL…


"ÇOCUKLUK ÇAĞINDA WİLSON HASTALIĞI KLİNİĞİ Prof.Dr.Sema AYDOĞDU EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Organ Nakil Merkezi Karaciğer Programı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları