Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

KISA BOYLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM Yrd.Doç.Dr.Emre TAŞÇILAR Dr.Ediz YEŞİLKAYA Dr.Vural KESİK.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "KISA BOYLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM Yrd.Doç.Dr.Emre TAŞÇILAR Dr.Ediz YEŞİLKAYA Dr.Vural KESİK."— Sunum transkripti:

1 KISA BOYLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM Yrd.Doç.Dr.Emre TAŞÇILAR Dr.Ediz YEŞİLKAYA Dr.Vural KESİK

2 Sunum Boy Kısalığının Tanımı Boy Kısalığının Sınıflandırılması Dr.Vural Kesik Boy Kısalığına Tanısal Yaklaşım Yrd.Doç.Dr.Emre TAŞÇILAR Boy Kısalığının Evalüasyonu Örnek Vakalar Dr.Ediz YEŞİLKAYA

3 BOY KISALIĞININ TANIMI VE SINIFLANDIRILMASI Dr.Vural KESİK

4 Belirli bir toplum için hazırlanmış standartlarda, boyun 3 persentilin (-2 standart deviasyonun) altında olmasıdır. Tanım

5 SINIFLANDIRMA BOY KISALIĞI NORMALİN VARYANTI OLANLAR PATOLOJİK OLANLAR %20%80 ΘKonstitüsyonel boy kısalığı ΘFamilyal boy kısalığı

6 KONSTİTUSYONEL BOY KISALIĞI Büyüme geriliği genellikle hayatın ilk üç yılında ortaya çıkmaktadır 3-6 aydan itibaren büyüme hızı yavaşlar ve 2-3 yaşına geldiğinde boy 3 persentilin altına iner Boy büyüme eğrisine paralel olarak seyrederken büyüme hızı normaldir Pubertal boy sıçramaları geç başlar

7

8 Bu hastalarda, büyüme hormonu eksikliği ve endokrinolojik herhangi bir bozukluk gösterilememiştir Bu çocuklar beklenen boya ulaşırlar fakat anne ve babalarına oranla kısa olurlar KONSTİTUSYONEL BOY KISALIĞI

9 Kemik yaşları takvim yaşlarına göre geridir Bu çocukların anne ve babaları da aynı büyüme paterni gösterir Ağırlık artışı da yavaştır,boy gibi kilo da geri kalmıştır KONSTİTUSYONEL BOY KISALIĞI

10 Çocukluk döneminde kısa boy Boy 25 persentilin altındadır Kemik yaşı kronolojik yaşa oranla geridir Puberte gecikir Çocuğun boyu anne babadan kısa olur KONSTİTUSYONEL BOY KISALIĞI

11 FAMİLYAL BOY KISALIĞI Bu hastaların ilk 6 aylık büyümeleri normal olup 6-18 aydan sonra büyümeleri normal eğriden sapma gösterir 2-3 yaş civarında büyüme eğrileri normal eğrinin altına iner,puberteye kadar normal eğrinin altında ve ona paralel seyreder Ağırlık artışında bir defisit olmaz

12

13 FAMİLYAL BOY KISALIĞI Büyüme periodu boyunca kısa boy Final boyu kısa Normal büyüme hızı Çocuğun boyu anne baba boyunu yakalar Kemik yaşı kronolojik yaş ile uyumludur Puberteye zamanında girilir

14 PATOLOJİK BOY KISALIKLARI –Nutrisyonel –Endokrin –Kromozom defektleri –İntrauterin gelişme geriliği –Kemik gelişim bozuklukları –Metabolik –Kronik hastalıklar –Psikososyal –Kronik ilaç alımı

15 PATOLOJİK BOY KISALIKLARI Başvuru sırasında boyu yaşıtlarının boyundan en az iki yıl geri olan Yıllık boy artış hızı 4,5 cm/yıl’dan daha az olan çocuklarda patolojik boy kısalığı düşünülmelidir Boy puberteye kadar olan seyir içerisinde giderek normal persentil eğrisinden uzaklaşır Kemik yaşı geridir

16 NUTRİSYONEL NEDENLER ORGANİK NEDENLER –Kronik inflamatuar barsak hastalıkları –Çölyak hastalığı –Mineral eksiklikleri –Kistik fibrozis –Yarık damak ORGANİK OLMAYAN NEDENLER –Diyet –Şişmanlık korkusu –Obezite tedavisi –Psikososyal

17 Tüm dünyada yetersiz ve dengesiz beslenme boy kısalığının en sık sebebidir Nutrisyonel bozukluklarda önce boy etkilenmez fakat beslenme yetersizliği devam ederse boy da etkilenmeye başlar Aynı yaştaki çocuklara göre kilo geridir Yetersiz enerji alımının yanısıra çeşitli vitamin ve minerallerin (demir,çinko,kalsiyum,fosfat,bakır,krom) yetersiz alımı sonucuda ortaya çıkmaktadır Beslenmenin düzeltilmesi ile normal büyüme hızının yakalanması mümkün olmaktadır NUTRİSYONEL NEDENLER

18 ENDOKRİN NEDENLER Büyüme hormonu eksikliği Hipotiroidi Cushing Sendromu

19 KROMOZOM ANOMALİLERİ Turner sendromu Down sendromu Noonan sendromu Trizomi 13 Trizomi 18

20 Kızlarda en çok görülen kromozom anomalisi Turner sendromudur Bazı vakalarda boy kısalığı tek bulgudur Turner sendromlu çocuklar 6 yaşına kadar normale yakın bir büyüme gösterirler ve bu yaştan sonra giderek normal büyüme eğrisinden uzaklaşırlar Kemik maturasyonu geridir KROMOZOM ANOMALİLERİ

21 İNTRAUTERİN GELİŞME GERİLİĞİ SİMETRİK GELİŞME GERİLİĞİ –Genetik hastalıklar –Konjenital enfeksiyonlar –Ağır malnutrisyon ASİMETRİK GELİŞME GERİLİĞİ –Uteroplasental yetmezlik

22 İSKELET DİSPLAZİLERİ Osteokondroplazi Kemik metabolizma bozukluğu

23 METABOLİK HASTALIKLAR Mukopolisakkaridoz Sistinozis Tip 1 Glikojen Depo Hastalığı Organik Asidemiler

24 KRONİK HASTALIKLAR Kronik böbrek hastalıkları Kronik karaciğer hastalıkları Hematolojik hastalıklar Kronik akciğer hastalıkları Kronik ilaç kullanımı Malign hastalıklar Kalp hastalıkları

25 KISA BOYLU ÇOCUĞA TANISAL YAKLAŞIM Yrd.Doç.Dr.Emre TAŞÇILAR

26 ANAMNEZ Doğum boyu ve kilosu Boy ve kilo alım paterni Anne-baba boyu Aile Hikayesi - Annenin puberteye giriş yaşı -Babanın puberteye giriş yaşı Hastada pubertenin kilometre taşları -Göğüs gelişiminin başlangıcı -Menarj başlangıcı -Pubik tüylenmenin başlangıcı

27 Nutrisyonel değerlendirme Geçirilmiş hastalıklar ve operasyonlar İlaç kullanımı Nörolojik semptomlar Gastrointestinal, pulmoner, kardiyak, ürogenital semptomlar Psiko-sosyal durum

28 FİZİK MUAYENE

29 Vücut Ölçümleri Boy Ağırlık Baş Çevresi Oturma Yüksekliği Arm Span BMI

30 Puberte evresi Vücuttaki dismorfik bulgular Kalp, akciğer ve abdominal bölgenin değerlendirilmesi Nörolojik muayene Cilt bulguları

31 İPUÇLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ Eğer boy 3. persentilin altında ve fizik muayene bulguları normal ise: –Boy, hedef boy ile uyumluysa = Ailesel boy kısalığı –Boy, hedef boy ile uyumsuzsa = Konstitüsyonel boy kısalığı –İzole büyüme hormonu eksikliği

32 PATALOJİK BÜYÜME BOZUKLUĞUNU DÜŞÜNDÜREN İPUÇLARI Spesifik dismorfik özellikler ve/veya mental retardasyon = kısa boyluluğun sendromik sebeplerinden bir tanesi. (Turner Sendromu)

33 Gestasyon yaşına göre kısa boy ve ağırlık (IUGR)

34 Vücut orantısızlığı Bacaklar < Gövde = İskelet displazileri (Hipokondroplazi)

35 Gövde < Bacaklar = Kemik metabolizma bozuklukları, depo hastalıkları Osteogenezis İmperfekta Mukopolisakkaridoz

36 Hipogonadizm varsa: Prader-Willi Sendromu Turner Sendromu

37 KRONİK HASTALIĞA İŞARET EDEN BULGULAR Herhangi bir sisteme ait spesifik bulgular Düşük büyüme hızı Kısa boya eşlik eden zayıflık Anemi

38 ENDOKRİNOLOJİK BİR PATOLOJİYİ DÜŞÜNDÜREN İPUÇLARI Düşük büyüme hızı Frontal bossing Gecikmiş puberte Tiz ses GH Eksikliği

39 Düşük büyüme hızı Obezite Kaba saç yapısı Gecikmiş puberte Kemik yaşı geriliği Konstipasyon Hipotiroidizm

40 Düşük büyüme hızı Hızlı kilo alımı Hirşutizm Hipertansiyon Stria Aydede yüz görünümü Cushing Sendromu

41 KISA BOYLU ÇOCUKTA RADYOLOJİK VE LABORATUVAR İNCELEMELER Klinik bulgular ve büyüme eğrisi patolojik büyümeyi düşündürüyorsa; Kemik yaşı tayini yapılır

42 ORANTISIZ BOY KISALIĞI VARSA Tüm iskelet sistemi grafileri İdrarda mukopolisakkarit Serum kalsiyum, fosfat, ALP Genetik analiz

43 ORANTILI BOY KISALIĞI VARSA Tam kan, periferik yayma Böbrek fonksiyon testleri Kalsiyum Fosfat ALP pH - Kan gazları Tam idrar Gaita analizi GGK GPY Yağ TSH, T 3, T 4 Antigliadin antikoru Kromozom analizi

44 Orantılı boy kısalığı ve rölatif obezite varsa: –GH stimülasyon testi –IGF-1 –IGFBP-3

45 Cushing sendromundan şüpheleniyorsa –24 saatlik idrarda serbest kortizol düzeyine bakılır

46

47 Sunum Boy Kısalığının Değerlendirilmesinde Kullanılan Parametreler Boy Kısalığının Evalüasyonu Örnek Vakalar

48 Boy Kısalığının Değerlendirilmesinde Önemli Parametreler Boy Yaşı Anne Baba Boy Ortalaması(ABBO) Yıllık Büyüme Hızı Z-Skoru Kemik Yaşı

49 Boy Yaşı 1

50 9 yaşında erkek çocuk Boy Yaşı : 6 yaş Boy:115 cm (%3 ) 1 6

51 TY BY = KYKonstitusyonel Boy Kısalığı TY = KY BYAilesel Boy Kısalığı TY BY KYHipotiroidi TY KY BYGrowth Hormon Eksikliği 1

52 Anne-Baba Boy Ortalaması (ABBO) 2

53 (Anne boyu+Baba boyu)-13 Kızlarda boy= 2 (Anne boyu+Baba boyu)+13 Erkeklerde boy= 2 2 Anne-Baba Boy Ortalaması (ABBO)

54

55 ABBO Hesaplanması Anne Boyu: 155cm Baba Boyu: 162cm ABBO: /2 ABBO:165cm 6.5 yaşında erkek hasta Boy: 108cm( %3 ) Boy Persentili ABBO Ailesel Boy Kısalığı

56 Yıllık Büyüme Hızı Boy kısalığının değerlendirilmesinde, yıllık büyüme hızının saptanması mutlak boydan daha önemlidir. 3

57 3

58 3

59 O-6 ay16 cm 6-12 ay 8 cm 1-2 yaş cm/yıl 2-4 yaş 7 cm/yıl 4 yaş-puberte5-6 cm/yıl Yıllık Büyüme Hızı 3

60 Z-Skoru ( Standart Deviasyon Skoru ) Boy kısalığının derecesini yani boyun normalden sapma derecesini gösterir. Ölçülen boy - yaş ve cinse göre olması gereken boy SDS= O yaş için standart sapma 4

61 SDS: (-2SDS) – (+2SDS) arası normal çocuk (-2SDS) = %3 (+2SDS) = %97 (-2SDS) – (-3SDS) arasındaki çocuklar Normalin varyantı boy kısalığı Patolojik boy kısalığı (-3SDS) ve altı çocuklar Patolojik boy kısalığı 4

62 SDS hesaplanması SDS= /5,19 Yaş Mean SDS 6, ,19 SDS= -2, yaşında erkek hasta Boy: 108cm( %3 ) 4

63 Kemik Yaşı Tek başına tanı koydurmaz. Bir çocuğun kemik maturasyonunun ne kadarını tamamladığını ve bundan sonra ne kadar büyüyeceğini göstererek, büyüme potansiyeli hakkında bilgi verir. 5

64 Kemik Yaşının Normal Sınırları 5 Takvim Yaşı Erkek Kız  3-6 ay0-1 yaş0-1 yaş  1-1,5 yıl3-4 yaş2-3 yaş  2 yıl7-11 yaş6-10 yaş  2 yıl13-14 yaş12-13 yaş

65 Kemik yaşı Geriletenler –Hipotiroidi –BH eksikliği –Hipopituitarizm –Seks steroidlerinin eksikliği –Malnütrisyon –Kronik hastalık –Konstitüsyonel boy kısalığı –IUGR –İskelet displazileri İlerletenler –Hipertiroidi –Seks steroidlerinin fazlalığı 5

66 Boy Kısalığının Evalüasyonu

67 BOY KISALIĞI OrantısızOrantılı İskelet displazileri Dismorfik sendromlar SDS (-2)-(-3)SDS(-2) SDS(-3) SDS Prenatal başlangıç IUGR Postnatal başlangıç TERM, 2500 gr Normal genellikle Hemen araştır ?

68 (-2)-(-3)SDS Büyüme Hızı NormalYetersiz Kemik Yaşı NormalGecikmiş Konstitusyonel Boy Kısalığı Anne-Baba Boy Ortalaması Ailesel Boy Kısalığı Araştır

69 Pediatrik Endokrinoloji Konsültasyonu ( İleri Tetkik ) e AnormalNormal Etyolojiye Yönelik İnceleme HipotiroidiNormal Tiroid Fonksiyon Testi Araştır Kemik Yaşı Kromozom Analizi Sistemik Tarama Tam kan Sedimantasyon Böbrek Fonk. Karaciğer Fonk. Ca,P,Alp Çinko Kan Gazı Tam İdrar İdrar Kültürü İdrar PH Gaitada Parazit Yumurtası Antigliadin Ab Ter Testi Büyüme hızı yetersiz ise

70 VAKA ÖRNEKLERİ

71 5 yaşında erkek hasta Şikayeti: Boy kısalığı Özgeçmişi: Özellik arz etmiyor. Soy geçmişi: Özellik arz etmiyor. FM:  Boy: 95 cm ( %3 )  Kilo: 12 kg( %3 )  Diğer sistem bulguları tabii 1

72 SDS: ,5/5,19 = -2,79 1

73 1

74 SDS: ,5/5,19 = -2,79 Kemik Yaş: 2,5 yaş(Geri) Büyüme H: 6 cm/yıl ABBO Sonucu: Normal 1

75 1

76 7 yaşında erkek hasta Şikayeti: Boy kısalığı Özgeçmişi: Özellik arz etmiyor. Soy geçmişi: Özellik arz etmiyor. FM: –Boy:108 cm ( %3 ) –Kilo: 17 kg( %3 ) –Diğer sistem bulguları tabii 2

77 SDS: ,5/5,19 = -2,60 2

78 2

79 Kemik Yaş: 6,5 yaş Büyüme H: 5,2 cm/yıl ABBO Sonucu: Ailesel Boy Kısalığı SDS: ,5/5,19 = -2,60 2

80 2 2 yaşında normal çocuk ile ailesel boy kısalığı olan çocuk

81 8 yaşında kız hasta Şikayeti: Boy kısalığı ve ses kalınlaşması Hikayesi: 6 yaşından sonra şikayeti başlamış. Özgeçmişi: Özellik arz etmiyor. Soy geçmişi: Özellik arz etmiyor. FM: –Boy: 112 cm ( %3 ) –Kilo: 17,5 kg( %3 ) –Bradikardi, ses kalınlığı ve DTR’de azalma 3

82 SDS: ,5/5,93 = -2,28 3

83 4yaş 101cm 14,5kg 6yaş 109cm 16,5kg 7yaş 112cm 17,5kg 8yaş 112cm 17,5kg Yaş Boy Kilo 3

84 Kemik Yaş: 5 yaş (Geri) Büyüme H: 0 cm/yıl SDS: ,5/5,93 = -2,28 Kromozom Analizi: Normal Sistemik Tarama: Normal Tiroid FT: Hipotiroidi 3

85 4yaş 101cm 14,5kg 6yaş 109cm 16,5kg 7yaş 112cm 17,5kg 8yaş 112cm 17,5kg Yaş Boy Kilo 9yaş 120cm 21,5kg 12yaş 142cm 32kg 14yaş 152cm 40kg Yaş Boy Kilo Tiroksin 3

86 7 yaşında kız hasta Şikayeti: Boy kısalığı Hikayesi: 5 yaşından sonra şikayeti başlamış. Özgeçmişi: Özellik arz etmiyor. Soy geçmişi: Özellik arz etmiyor. FM: –Boy: 105 cm ( %3 ) –Kilo: 16 kg( %3 ) –Diğer sistem bulguları tabii 4

87 SDS: /5,56 = -2,70 4

88 3yaş 95cm 13kg 5yaş 101cm 14kg 6yaş 103cm 15kg 7yaş 105cm 16kg Yaş Boy Kilo 4

89 Kemik Yaş: 4 yaş (Geri) Büyüme H: 2 cm/yıl SDS: ,5/5,93 = -2,28 Kromozom Analizi: Normal Sistemik Tarama: Normal Tiroid FT: Normal Growth Hormon Eksikliği 4

90 GH 3yaş 95cm 13kg 5yaş 101cm 14kg 6yaş 103cm 15kg 7yaş 105cm 16kg Yaş Boy Kilo 8yaş 115cm 19kg 9yaş 123cm 23kg 10yaş 130cm 29kg Yaş Boy Kilo 4

91 5,5 yaşında kız hasta Şikayeti: Boy kısalığı Özgeçmişi: Özellik arz etmiyor. Soy geçmişi: Özellik arz etmiyor. FM: –Boy: 98 cm ( %3 ) –Kilo: 13kg( %3 ) –Diğer sistem bulguları tabii 5

92 SDS: /5,19 = -2,50 5

93 2yaş 85cm 11,5kg 4yaş 92cm 12kg 5,5yaş 98cm 13kg Yaş Boy Kilo 5

94 Kemik Yaş: 5 yaş (Normal) Büyüme H: 4 cm/yıl SDS: /5,19 = -2,50 Kromozom Analizi 46,XX/45,XO Sistemik Tarama: Normal 5

95 2yaş 85cm 11,5kg 4yaş 92cm 12kg 5,5yaş 98cm 13kg Yaş Boy Kilo 6,5yaş 107cm 15kg 7,5yaş 117cm 19kg 9,5yaş 127,5cm 25kg 10,5yaş 130cm 27kg 8,5yaş 125cm 22kg GH Takip 5

96 15 aylık kız hasta Şikayeti: Kilo alamama Hikayesi: Son 3 aydır kilo almayan hasta. Özgeçmişi: İlk 6 ay anne sütü ile beslenmiş. Bu dönemde kilo ve boy büyümesi iyi iken ek gıdalara geçilmesi ile birlikte kilo alması yavaşlamış. Soy geçmişi: Özellik arz etmiyor. FM: –Boy: 68 cm ( %3 ) –Kilo: 8 kg( %3 ) –Diğer sistem bulguları tabii 6

97 SDS: 68-76,50/3,71 = -2,29 6

98 6ay 66cm 7,2kg 9ay 67cm 7,8kg 12ay 68cm 8kg Yaş Boy Kilo 15ay 68cm 8kg 6

99 Kemik Yaş: 10ay Büyüme H: 0 cm/3ay SDS: 68-76,5/3,71 = -2,29 Antigliadin Antikor(+) Jejunal biyopside: “Subtotal Villöz Atrofi” Sistemik Tarama: Normal 6

100 6ay 66cm 7,2kg 9ay 67cm 7,8kg 12ay 68cm 8kg Yaş Boy Kilo 18yaş 75cm 9,5kg 3yaş 95cm 12,8kg 13yaş 157cm(%50) 40kg(%25) 15ay 68cm 8kg Diet 6


"KISA BOYLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM Yrd.Doç.Dr.Emre TAŞÇILAR Dr.Ediz YEŞİLKAYA Dr.Vural KESİK." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları