Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Doç. Dr. Uluç YİŞ.   Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır.  Motor.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Doç. Dr. Uluç YİŞ.   Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır.  Motor."— Sunum transkripti:

1 Doç. Dr. Uluç YİŞ

2   Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır.  Motor kayıp sonucu kas kuvvetinin azalmasına parezi, tam kaybına da paralizi veya pleji adı verilir.  Parezi veya pleji tablosuna tonus ve refleks değişiklikleri eşlik eder.

3   Monoparezi-monopleji  Hemiparezi-hemipleji  Paraparezi/parapleji  Tetraparezi/tetrapleji Bir ekstremitede kuvvet azalması/kuvvet kaybı Bir vücut yarısında kuvvet azalması/kuvvet kaybı Her iki bacakta kuvvet azalması/kuvvet kaybı Dört ekstremitede kuvvet azalması/kuvvet kaybı

4

5  Bir hareketin başlamasında ve devamında şu sistemlerin rolü vardır:  Üst motor nöron (I. motor nöron, piramidal yol)  Alt motor nöron (II. motor nöron)  Sinir kas kavşağı  Kas Ayrıca motor nöronun fonksiyonunun düzenlenmesinde ekstrapiramidal ve serebellar sistemlerin de rolü olduğu bilinmektedir.

6

7   Kas gücünde azalma veya tam kayıp  Kas tonusunda artma  Derin tendon reflekslerinde artma  Yüzeyel reflekslerde azalma veya kaybolma  Patolojik refleksler Üst Motor Nöron Lezyonları

8   Piramidal yol lezyonlarında klinik bulgular piramidal yolun tutulan bölgesine göre değişkenlik göstermekle birlikte seviye ne olursa olsun ilk bulgu parezi veya plejidir.  Lezyon piramidal yolun çaprazlaşmadan önceki bölümlerinde olursa karşı tarafta, çaprazlaşdıktan sonraki bölümlerinde olursa aynı tarafta parezi veya pleji gelişir.

9   Kas gücünde azalma veya tam kayıp  Kas tonusunda azalma (hipotonik, flask paralizi)  Derin tendon reflekslerinde azalma veya kaybolma  Patolojik reflekslerin olmaması  Hasar ön motor boynuzda ise fasikülasyonların görülmesi  Trofik bozuklukların olması Alt Motor Nöron Lezyonları

10   Alt motor nöron aynı taraf çizgili kas hareketini sağladığından klinik bulgular lezyon tarafında ortaya çıkar.  Hasar ön boynuzda ise duyu kusuru görülmez ancak periferik sinirdeki hasar duyu kusuruna neden olur.  Ön boynuz motor hücresinin primer hastalıkları nöronopati, periferik sinirlerin primer hastalıkları ise nöropati olarak adlandırılır.  Birden fazla periferik sinirin yaygın ve simetrik tutulmasına polinöropati adı verilir.

11  Polinöropati  Motor kayıp vardır. Bu kayıp simetriktir ve ekstremitelerin distalindedir.  Eldiven çorap tarzında duyu kusuru görülür.  Etkilenen kaslarda ağrı vardır.  Derin tendon refleksleri kaybolmuştur.

12   Tekrarlayan kas aktivitelerinden sonra kas güçsüzlükleri ve yorgunluk görülür.  Derin tendon refleksleri normaldir.  Kas atrofileri sık değildir ancak ilerleyen dönemlerde ortaya çıkabilir. Sinir Kas Kavşağı Lezyonları

13   Kas gücünde azalma veya tam kayıp vardır.  Tonus normal veya azalmıştır.  Derin tendon refleksleri azalmıştır.  Patolojik refleksler alınmaz.  Duyu kusuru yoktur. Kas Hastalıkları

14  AKUT JENERALİZE GÜÇSÜZLÜK ENSEFALOPATİ VARENSEFALOPATİ YOK İnme Postenfeksiyöz sinir sistemi hastalıkları İntrakraniyal kanamalar Nörometabolik hastalıklar Periferik sinir hastalıkları • Guillain Barre sendromu • Porfiri • Kene paralizisi Kas • Akut myozit • Periyodik paraliziler Kas sinir kavşağı • Botulizm • Myastenik kriz Spinal • Transvers myelit • Spinal kord basısı

15

16   5 yaş kız hasta  Sol tarafında his kaybı, akut güçsüzlük ve nöbet geçirme  Öncesinde tamamen sağlıklı, yakın zamanda geçirilmiş enfeksiyon öyküsü yok  Aile öyküsünde özellik yok

17   Glasgow koma skalası:10  Postiktal, sözel uyaran cevabı yok  Sol santral fasiyal paralizisi var  Ağrılı uyarana sağ ekstremitesini tamamen çekiyor fakat sol tarafını hareket ettiremiyor  Solda derin tendon refleksleri hiperaktif ve solda plantar yanıt ekstensör  Diğer sistem muayeneleri normal

18   Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

19 Kapsula internada diffüzyon kısıtlanmasıSol orta serebral arterde fibromusküler displazi

20   Hemiplejik migren  Serebrovasküler hastalık  Epilepsi  Tümör  Travma  Kawasaki hastalığı, Henoch-Schönlein vasküliti  Astmatik amiyotrofi Akut Hemipleji Ayırıcı Tanı

21  ÇOCUKLUK ÇAĞI İNMELERİ AYIRICI TANISI  Kardiyovasküler Malformasyonlar  Arteriovenöz malformasyon  Fibromuskuler displazi  Herediter hemorajik telanjiektazi  Sturge-Weber Sendromu  Koagülopatiler ve hemoglobinopatiler  Antifosfolipid antikorlar/lupus antikoagülanı  Konjenital koagülasyon defektleri  Dissemine intravasküler koagülasyon  İlaca bağlı tromboz  Malignensi  Orak hücre hastalığı/anemisi  Trombositopenik purpura  Kalp Hastalıkları  Aritmi  Bakteriyel endokardit  Mitral kapak prolapsusu  Romatizmal kalp hastalığı  Travma  Arteriyel diseksiyon  Boyun travması  Vertebral manipulasyon  Vaskülitler  Karotid enfeksiyonu  İlaçlar (amfetaminler ve kokain)  Hemolitik-üremik sendrom  Hipersensitivite vasküliti  Kawasaki hastalığı  Menenjit  Sistemik lupus eritematozis  Suçiçeği sonrası  Vaskülopatiler  Fabry hastalığı  Homosistinüri  MELAS  Moyamoya hastalığı

22   7 yaş kız hasta  2 gündür devam eden şiddetli başağrısı, kusma ve uykuya meyil yakınması ile getiriliyor.  2 hafta önce pnömoni nedeni ile seftriakson tedavisi almış.  Nörolojik muayenesinde derin tendon refleksleri canlı  Glasgow koma skalası 8  Babinski bilateral pozitif  Meningeal irritasyon bulguları pozitif  Akciğer oskültasyonunda bilateral yaygın ince raller

23   Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

24 Tam kan, CRP: normal BOS incelemesi: Berrak 10 lökosit Protein, glukoz normal Mycoplasma pnömoni IgM pozitif

25   Genellikle monofazik immunolojik mekanizmalarla oluştuğu düşünülen santral sinir sistemi demiyelinizan hastalığıdır.  Hastalarda sıklıkla fokal motor bulgular, ensefalopati, başağrısı ve kusma vardır.  Beyin MRG T 2 ağırlıklı serilerde genellikle periventriküler ve korpus kallosum yerleşimli hiperintens lezyonlar mevcuttur. Akut Dissemine Ensefalomiyelit

26   Serebrospinal sıvı sıklıkla normal olmakla birlikte lenfositik pleositoz ve hafif protein yüksekliği olabilir.  Tedavide intravenöz yüksek doz metilprednizolon, fayda görmeyen hastalarda intravenöz immunglobulin ve plazmaferez uygulanabilir.

27   2 yaş kız hasta  Başvurusundan bir hafta önce öksürük, burun akıntısı başlayan hasta sürekli uyku hali, çevreye ilgisizlik, güçsüzlük ve verilen gıdaları yutamama şikayeti ile getiriliyor.  Mental motor gelişimi normal, anne ve baba arasında akrabalık yok

28   Letarjik, göz takibi yok  Gag refleksi azalmış  Derin tendon refleksleri canlı  Papil ödem yok, meningeal irritasyon bulguları negatif  BOS bulguları normal  Anyon açıklı metabolik asidoz (kan laktik asit yüksek)

29

30   Üre siklusu bozuklukları (heterozigot)  Solunum zinciri bozuklukları  Glikojen depo hastalıkları  Yağ asidi oksidasyon defektleri Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile Gelebilen Nörometabolik Hastalıklar

31  Ozmolalite bozuklukları  Diyabetik ketoasidoz  Hipernatremi  Hipoglisemi  Hiponatremi Endokrin bozukluklar  Adrenal yetmezlik  Hipoparatiroidizm  Tiroid hastalıkları Akut Ensefalopati ve Güçsüzlük ile Gelebilen Kazanılmış Endokrin ve Metabolik Bozukluklar

32  Hepatik ensefalopati Renal bozukluklar  Akut üremik ensefalopati  Kronik üremik ensefalopati  Diyaliz ensefalopatisi  Hipertansif ensefalopati

33   10 yaş erkek hasta  Acil servise solunum yetmezliği nedeni ile getiriliyor.  Başvurusundan beş gün önce bacaklarında ağrı yakınması başlıyor, güçsüzlüğü giderek artıyor ve son iki gündür yürüyemiyor  20 gün önce üst solunum yolu enfeksiyonu nedeni ile tedavi almış

34   Solunum yetmezliği nedeni ile entübe ediliyor fakat bilinç açık  Kas gücü bilateral alt ve üst ekstremitelerde 2/5  Derin tendon refleksleri alınamıyor  Bilinç açık  Diğer sistem bakıları doğal

35 • Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

36 Tam kan, rutinler normal BOS incelemesi: 5 lökosit Glukoz normal Protein 100 mg/dl (10-40) EMG: yaygın denervasyon potansiyelleri ve fibrilasyon mevcut iletim hızları hafif azalmış 2 hafta yoğun bakımda kalan hasta IVIG, plazmaferez (5 siklus) ve fizik tedavi programına alınarak taburcu ediliyor

37   Periferik sinirleri etkileyen, anormal immunolojik yanıt sonucu oluştuğu düşünülen monofazik demyelinizan nöropatidir.  Öncesinde sıklıkla üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu vardır.  Simetrik motor güçsüzlük ve arefleksi en önemli tanı kriterleridir.  Motor güçsüzlükten önce çoğunlukla göz ardı edilen duyusal şikayetler vardır. Guillain Barre Sendromu

38   Güçsüzlük genellikle simetriktir ve assendan bir yol izler.  Vakaların yaklaşık yarısında fasiyal güçsüzlük vardır.  Otonomik disfonksiyon (aritmi, kan basıncı değişiklikleri, gastrointestinal disfonksiyon) sıktır.  Düzelme hastalığın ilerlemesi durduktan sonraki 2-4 hafta içinde başlar.

39   2. haftadan sonra albüminositolojik disasosiasyon vardır ve lökosit sayısı milimetre küpte 10’u geçmez.  Elektronöromiyografi tanıda en önemli araç olup Guillan Barre sendromunun tipinin belirlenmesine de olanak sağlar.  Kortikosteroidlerin tedavide yeri yokken, plazmaferez ve intravenöz immunglobulin iyileşmeyi hızlandırır.

40   7 yaş kız hasta  Acil servise yüksek ateş, boğaz ağrısı, yürüyememe ve kırmızı renkli idrar yapma yakınması ile getiriliyor.  Öncesinde tamamen sağlıklı ve bilinen bir hastalık öyküsü yok

41   Muayenesinde orofarinks, tonsiller hiperemik  Bilinç açık, derin tendon refleksleri normoaktif, kas gücü 4/5 fakat yürüyemiyor  Eklem bakısı normal

42 • Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

43 Hemogram normal, AST 3 kat kadar yüksek (120 IU/L) TİT: renk kırmızı eritrosit ve lökosit yok CK 5000 IU/L 3000 cc/m 2 hidrasyon, alkalinizasyon ve yatak istirahati ile iki günde klinik düzelme sağlanıyor

44   Akut myozit çocukluk çağında influenza veya diğer solunum yolu enfeksiyonlarından sonra ortaya çıkmaktadır.  Hastalarda akut gelişen bacaklarda ağrı ve güçsüzlük vardır.  Derin tendon refleksleri korunmuştur.  Serum kreatin kinaz değeri yaklaşık 10 kat kadar yükselmiştir.  Yatak istirahati ve hidrasyon ile tam düzelme sağlanır. Myozit

45   5 yaş erkek hasta  Acil servise çift görme, dizartri, yutma güçlüğü ve güçsüzlük yakınmaları ile getiriliyor.  Daha öncesinde tamamen sağlıklı, aşıları tam  2 gün önce ablada aynı yakınmalarla götürüldüğü sağlık kuruluşunda solunum yetmezliği nedeni ile yoğun bakıma alınmış.

46   Işık refleksi simetrik olarak alınıyor fakat bilateral okulomotor sinir felci var  Gag refleksi alınamıyor, gıdaları yutamıyor  Refleksleri alınamıyor  Bilinç açık  Diğer sistem muayeneleri normal

47 • Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

48 Abla ve kardeşinde evde yapılmış konserveleri tüketme öyküsü mevcut EMG 20-50 Hz uyarım ile elektroinkremental yanıt mevcut Gayta incelemesinde Botilinum toksini saptanıyor

49   Clostridium botilinum toksininin nöromusküler bileşkede asetilkolin salınımını engellemesi sonucu ortaya çıkar.  Klinik bulguların çoğu mikroorganizmanın toksini ile kontamine gıdaların alınmasından 12-36 saat sonra ortaya çıkar.  Bazı vakalarda sadece bulber bulgular varken diğerlerinde akut jeneralize güçsüzlük de vardır. Botulizm

50   Jeneralize güçsüzlüğü olan hastaların hepsinde oftalmopleji de vardır fakat ışık refleksi korunmuştur.  Derin tendon refleksleri azalmış olabileceği gibi normal de alınabilir.  Elektronöromiyografi en önemli tanı aracı olup elektroinkremental yanıt alınır.  Tedavi destekleyicidir.

51   15 yaşında erkek hasta  Acil servise ani güçsüzlük yakınması ile getiriliyor. Kahvaltı yaptıktan sonra aniden hastada güçsüzlük gelişmiş ve yattığı yerden kaldırılamamış.  Solunum normal, bilinç açık, mimikleri normal.  Daha önceden de aynı şekilde 4 kez beş-altı saat süren güçsüzlük periyotları olmuş

52   Bilinç açık, kas gücü alt ve üst ekstremitelerde 1/5  Derin tendon refleksleri alınamıyor  Diğer sistem bakıları normal

53 • Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

54 Tam kan sayımı normal Potasyum: 0.5 mg/dl EKG: T düzleşmesi, PR ve QT uzaması mevcut HİPOKALEMİK PERİYODİK PARALİZİ Oral potasyum ve karbonik anhidraz inhibitörleri ile ataklar kontrol altına alınıyor

55   Primer (genetik), sekonder (üriner veya gastrointestinal kayıp)  Genetik geçişliler hipokalemik, hiperkalemik, normokalemik olabilir.  Kalıtım şekli otozomal dominanttır.  Özellikle hipokalemik tipte egsersiz sonrası istirahat, emosyonel veya fiziksel stres, soğuğa maruziyet ve yüksek karbonhidratlı yemek atakları tetikleyebilir. Periyodik Paraliziler

56   Atak sırasında hastada aşırı susama ve oligoüri vardır ve ataklar proksimal kaslarda ağrı ile başlar.  Fasiyal kaslar nadiren etkilenir, ekstraoküler motilite normaldir ve solunum sıkıntısı olmaz.  Ataklar 6-12 saat bazen tüm gün sürer, atak sırasında derin tendon refleksleri alınamaz.  Tekrarlayan ataklar sonucu hastada rezidüel güçsüzlük kalabilir.

57   Atak sırasında serum potasyum düzeyi düşüktür (sıklıkla ˂ 1 mEq/L) ve EKG bulgular mevcuttur (bradikardi, T dalgasında düzleşme, uzamış PR ve QT intervali)  Atak sırasında ENMG yapıldığında kas sessizdir.  Tedavide potasyum replasmanı ve karbonik anhidraz inhibitörleri kullanılır.

58   13 yaş erkek hasta  Acil servise belinde ağrı, ayaklarının üstüne basamama, idrarını ve gaytasını tutamama yakınmaları ile getiriliyor.  15 gün önce geçirilmiş ÜSYE öyküsü mevcut

59   Nörolojik bakısında: Alt ekstremitlerde kas gücü 1/5, derin tendon refleksleri alınamıyor Karın cildi refleksi, anal refleks alınamıyor Göbeğe kadar duyu kaybı var Diğer sistem bakıları normal

60 • Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

61

62   Spinal kordun immun mekanizma ile oluştuğu düşünülen demiyelinizan hastalığıdır.  Optik nörit ile beraberlik varsa Devic hastalığı, santral sinir sistemi tulumu varsa diffüz ensefalomyelit olarak adlandırılmaktadır.  Ortalama 10’lu yaşlarda görülmektedir.  Akut güçsüzlük hızlı ilerler ve maksimal defisite iki gün içinde ulaşılır. Transvers Myelit

63   Genellikle tutulum torasik olup duyusal seviye vardır.  Mesane, gayta inkontinası ve asimetrik güçsüzlük sıktır.  Derin tendon refleksleri azalmış veya artmış olabilir.  Hastaların %50’sinde tam iyileşme olurken, %50’sinde sekel kalır.

64   Spinal korda bası yapabilecek nedenleri dışlamak için mutlaka spinal mr çekilmelidir.  Kontrollü çalışmalar olmasa da yüksek doz metilpredinizolon ilk tedavi seçeneğidir.

65   4 yaş erkek hasta  3 haftadır yüksek ateş nedeni ile tetkik ediliyor ve son üç gündür yürüyemiyor  Ateş odağı saptanamamış ve aşırı huzursuzluğu mevcut  Sedimentasyon 100 mm/saat, fizik muayenesinde kemikler palpasyonla ağrılı, kemik iliği incelemesi normal

66   Nörolojik muayenesinde sağ alt ekstremitede kas gücü 2/5, solda 4/5 ve refleksleri canlı  Anal refleks alınamıyor  Karaciğer 3 cm ele geliyor

67 • Hasta için yaklaşımınız ve öncelikli isteyeceğimiz tetkikler neler olabilir?

68


"Doç. Dr. Uluç YİŞ.   Hareketi sağlayan sinir sistemi bölümlerinin herhangi birisindeki fonksiyon bozukluğu sonucu motor kayıplar oluşmaktadır.  Motor." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları