DEPOLANMIŞ YAĞLARIN MOBİLİZASYONU (LİPOLİZ)

... konulu sunumlar: "DEPOLANMIŞ YAĞLARIN MOBİLİZASYONU (LİPOLİZ)"— Sunum transkripti:

1 DEPOLANMIŞ YAĞLARIN MOBİLİZASYONU (LİPOLİZ)
Hormona duyarlı triaçilgliserol lipazı Monoaçilgliserol lipazı (hormona duyarsız) Hormona duyarlı triaçilgliserol lipazının aktifleşmesi bazı hormonlar tarafından düzenlenir. (Şelale reaksiyonları)

2

3

4

5 Tiroksin, Kortizol, Büyüme Hormonu = İndirekt
Glukagon, Epinefrin, Norepinefrin, ACTH = Direkt olarak etki eder. Bu hormonlar lipolitik etkili hormonlardır.

6

7 LİPİD METABOLİZMASINDA KARACİĞERİN ROLÜ VE KARACİĞER YAĞLANMASI
Lipotropik maddeler: kolin, metionin, inositol, betain Metabolizması sırasında metil grubunu kullanan maddeleri (Niasin) fazla almamak lazım !!!

8

9

10 Yağ Asidlerinin Yıkılması

11

12

13

14

15

16

17

18 Yağ asidi oksidasyon bozuklukları (n=6)
Orta zincirli açil CoA dehidrojenaz eksikliği Uzun zincirli açil CoA dehidrojenaz eksikliği Kısa zincirli açil CoA dehidrojenaz eksikliği Multipl açil CoA dehidrojenaz eksikliği Uzun zincirli hidroksiaçil CoA dehidrojenaz eksikliği Trifonksiyonel protein eksikliği İSTANBUL GENİŞLETİLMİŞ YENİDOĞAN TARAMASI SONUÇLARI (N=78,850) Yağ asidi oksidasyonu ve karnitin döngüsü bozuklukları (n= 24), sıklık 1: 3,285

19

20

21

22

23

24 Keton cisimleri

25

26 Asetoasetat + CoA + ATP Asetoasetil-CoA+AMP+PPi
açil-CoA sentetaz Asetoasetat + CoA + ATP Asetoasetil-CoA+AMP+PPi transferaz Asetoasetat +Suksinil-CoA Asetoasetil-CoA+Suksinat Asetoasetil-CoA mol Asetil CoA TCA

27 Kan serumunda % 2-3 mg keton cismi bulunur.
Ketojenez Ketonüri Ketonemi Ketozis Ketonemik asidoz