Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Anorektal Malformasyonlar Dr. H. Murat MUTUŞ. Anorektal Malformasyonlar Dr. ÇİFTLER.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Anorektal Malformasyonlar Dr. H. Murat MUTUŞ. Anorektal Malformasyonlar Dr. ÇİFTLER."— Sunum transkripti:

1 Anorektal Malformasyonlar Dr. H. Murat MUTUŞ

2 Anorektal Malformasyonlar Dr. ÇİFTLER

3 Anorektal Malformasyonlar Dr. ÇİFTLER AnatomiDamarları  A. rectalis superior (a. mesenterica inferior)  A. rectalis media (a. iliaca interna)  A. rectalis inferior (a. pudendalis interna)  Venlerde portal ve kaval sistemler arasında doğrudan bağlantı

4 Anorektal Malformasyonlar Dr. ÇİFTLER Anatomi   Somatik innervasyon S 2. -S 4. segmentler   Anal kanalda serbest sensoryel sinir uçları   Sempatik lifler lumbal segmentler   Parasempatik lifler sakral segmentler

5 İnsidans   5000 canlı doğumda bir   Erkeklerde ↑   Yüksek tipler erkeklerde, alçak tipler kızlarda ↑   Coğrafi dağılım farklılığı ø   Otozomal resesif ve dominant geçiş   Kalıtımın rolü anlamsız   Doğum sayısı ve anne yaşı   F olik asit eksikliği ve antagonistleri Anorektal Malformasyonlar

6 Tarihçe-1   Yüzyıllardır biliniyor   Son yüzyılın ikinci yarısı   7. yüzyıl – –Soranus: yenidoğanın anal muayenesi – –Paulus Aeginata: en eski cerrahi kayıt   1676, Cooke: insizyon ve dilatasyon   1710, Littre: inguinal kolostomi   1787, Bell: perineal orta hat insizyon   1826, Dieffenbach: anal transpozisyon Anorektal Malformasyonlar

7 Tarihçe-2   1835, Amussat: perineal proktoplasti   1884, Hadra: abdominoperineal yaklaşım   1930, Wangensteen & Rice: invertogram   1953, Stephens: kombine sakral ve abdominoperineal yaklaşım   1982, de Vries & Pena: PSARP – –Daha anatomik ve fonksiyonel

8 Prenatal Tanı   Prenatal ARM tanısı yaygın değil   USG’de perine seviyesinde ekojenik nokta Ø   Fetal pelviste dilate distal kolon   İntraluminal kolonik kalsifikasyon   En erken tanınan 29. Haftada   Ek anomalileri takip   Mümkünse 3. basamak merkezde normal doğum Anorektal Malformasyonlar

9 Sınıflandırma-1   Kabul görmüş uluslararası sınıflandırma Ø   ABD’de Ladd & Gross   1970, Melbourne sınıflandırması   1984, Stephens & Smith (Wingspread) – –Anatomik temelli – –Puborektal adale   2005 Krickenberg Konferansı

10 Stephens-Smith (Wingspread) Sınıflandırması ARM TipiKIZERKEK Yüksek Tip  Anorektal Agenezi 1.Rektovajinal Fistül 2.Fistülsüz  Rektal Atrezi  Anorektal Agenezi 1.Rektoprostatik fistül 2.Fistülsüz  Rektal Atrezi Ara Tip  Rektovestibüler fistül  Rektovajinal fistül  Fistülsüz agenezi  Rektobulber fistül  Fistülsüz agenezi Alçak Tip  Anovestibüler fistül  Anokutanöz fistül  Anal stenoz  Anokutanöz fistül  Anal stenoz DiğerKloakal malformasyon  Nadir malformasyonlar

11 Anorektal Malformasyonlar (Krickenberg 2005) Classification of non-syndromic anorectal malformations (ARM) Classification of non-syndromic anorectal malformations (ARM)  Males  Recto-perineal fistula  Recto-urethral-bulbar fistula  Recto-urethral-prostatic fistula  Recto-bladderneck fistula  Imperforated anus without fistula  Complex and unusual defects  Females  Recto-perineal fistula  Recto-vestibular fistula  Cloaca with short common channel (< 3 cm)  Cloaca with long common channel (> 3 cm)  Imperforated anus without fistula  Complex and unusual defects  Cloacal extrophy, covered cloacal extra  Posterior cloaca  Associated to presacral mass  Rectal Atresia

12

13 Embriyoloji

14

15 Ek Anomaliler   Genitoüriner anomaliler %58   Spinal ve iskelet anomalileri%50   Trakeoözofageal anomaliler%10   Kardiyak anomaliler%12-22

16 ARM Tanı-1 Hikaye   Mekonyum çıkaramama, zorlanma   Üretra ya da perineal fistülden mekonyum çıkması   Karın şişliği, fekaloid kusma   İleri dönemde kabızlık ve üriner enfeksiyon

17 ARM Tanı-2 Fizik muayene   Anorektal bölge muayenesi, anüs açıklığı   Yumuşak bir sonda ya da rektal tuşe   Fistül varlığı

18 ARM Tanı-3 Erkek bebekte perine muayenesi   Mekonyum gelen bir fistül,   “Bucket handle“,   “Pearl sign”,   “Bulging”,   Perine uyarılması ile kontraksiyon (+) ALÇAK TİP ANOMALİ

19 ARM Tanı-4 Erkek bebekte perine muayenesi   “Flat bottom”,   Perine uyarılması ile kontraksiyon ø,   Bifid skrotum   Atipik hipospadias YÜKSEK TİP ANOMALİ

20 Anal açıklık ø

21

22

23

24

25

26 ARM Tanı-5   İdrar mutlaka incelenmeli   İdrarda mekonyum varlığı   Mikroskopide skuamöz hücreler Rekto-üriner fistül

27 ARM Tanı-6 Görüntüleme   Direkt grafiler – –Karın – –Pelvis – –Vertebral kolon   İnvertogram   Abdominal ve spinal US   Ekokardiyografi   MRI Anorektal Malformasyonlar

28

29 Yüksek tip ARM Alçak tip ARM

30 Rektoüretral fistül

31

32

33 “Tethered spinal cord”

34 Anoskrotal fistül, anal stenoz

35 Başlangıç Yaklaşımı Ve Basit Algoritma

36 Yaklaşım-1   İlk 48 saat önemli   Risk meydana getiren ek anomali   Malformasyonun tipi   Koruyucu kolostomi X Primer onarım   ARM erkek yenidoğanlarda %80-90   Klinik muayene   İdrar analizi

37 Yaklaşım-2   Damar yolu, yeterli sıvı ve antibiyotik   Nazogastrik ya da orogastrik sonda   Acil durumlarda uygun yaklaşım kolostomi   Malformasyon tipine göre tedavi

38

39

40 Puborektal sling

41 Cerrahi-1 Kolostomi   İlk adım   Sol alt kadran sigmoid, inen kolon   Distalde yeterli kolon   Rektal poşun dekompresyonu   Yıkama belli aralarla tekrarlanmalı   Transvers loop kolostomi Pediatric Surgery International, Jan 2004

42 Cerrahi-2 Sigmoid separe kolostomi   Fonksiyon dışı kolon ↓   Hiperkloremik asidoz riski ↓   Üriner enfeksiyon riski ↓   Distalinin yıkanması daha kolay   Distal kolostografi kolay   Distalde fekalom oluşması ø   Prolapsus riski ↓

43 Cerrahi-3   Cut-Back Anoplasti   V-Y Plasti   Anal Transpozisyon   Sakroperineal Pull Through   Anterior Sagittal Anorektoplasti (ASARP)   Endorektal Rektoplasti   Abdomino-perineal Pull Through   Posterior Sagittal Anorektoplasti (PSARP)   Laparoskopi Yardımlı Abdominoperineal Pull-through (LYARP)

44 Cerrahi-4 Abdomino-perineal pull through   İlk önerilen tek seans operasyon   Laparatomide fistül açıkça görülerek bağlanır PSARP   Tüm defektlerin onarımı mümkün – –Erkeklerin %10 (mesane boynu fistülü) – –Kız hastalardan %40-50’si ek olarak laparatomi

45 Cerrahi-5 PSARP AŞAMALAR Elektrostimülasyon Orta hat insizyonu Posterior duvarın insizyonu Fistülün diseksiyonu ve kapatılması Rektal poşun mobilizasyonu Anteriordaki kas kompleksinin kapatılması Rektal poşun posterior kaslarla desteklenmesi Anoplasti

46

47

48

49

50

51

52

53

54

55 Cut-Back Anoplasti

56 PSARP I

57 PSARP II

58 PSARP III

59 Postop Bakım-1   Oral beslenme   Antibiyotik kullanımı   İki hafta sonra anal dilatasyon   Barsak kontrolü kazanılması uzun sürede   Fekal kontinans 3 yaşından sonra

60 Anorektal Malformasyonlar Dr. ÇİFTLER YaşHegar Dilatatörü 1 – 4 ay12 4 – 8 ay13 8 – 12 ay14 1 – 3 yaş15 3 – 12 yaş16 12 yaşından büyük17 Postop Bakım-3 Yaşa Göre Dilatatör Ölçüsü

61 Komplikasyonlar-1 Onarım öncesi dönem   Metabolik asidoz   Vajinit   Üriner enfeksiyon

62 Komplikasyonlar-2 Onarım sonrası   Yara enfeksiyonu, açılması   Barsak retraksiyonu   Fistül   İşeme disfonksiyonu   Üretral striktür   Üretral divertikül   Üriner enfeksiyon, taş

63 Komplikasyonlar-3   Konstipasyon   Sinir yaralanması (nörojenik mesane)   Rektal mukozal prolapsus (pişik, müköz kirletme)   Anal stenoz (fekalom)   Fekal soiling   Fekal inkontinans

64 Fekal İnkontinans-1   Barsak kontrol programı – –Ebeveyn her gün kolon temizliği – –Belirli aralarla karın filmi – –Erken dönemde diyare – –Kolonik motilitenin azaltılması   Bio-feedback terapisi (portable aparat) – –Sfinkter fonksiyonlarını düzeltir – –Fekal inkontinanslı çocuklarda etkili

65 Fekal İnkontinans-2   Puborektal halkanın daraltılması   M. gracilis ve m. gluteus maximus transpozisyonu   Genel başarı ↓   Kalıcı kolostomi   Yapay sfinkter   Kalıcı apandikostomi

66

67 “Anorektal malformasyon ile doğan bir bebek, ilk operasyonu uygulayan cerrahın gayreti, mahareti ve kararı neticesi hayat boyu kaliteli bir hayat sürme ya da sorunlu ve sosyal tecride kadar varan sıkıntılarla yaşama durumunda kalacaktır.” (Potts 1959)


"Anorektal Malformasyonlar Dr. H. Murat MUTUŞ. Anorektal Malformasyonlar Dr. ÇİFTLER." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları