Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Anorektal Malformasyonlar

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Anorektal Malformasyonlar"— Sunum transkripti:

1 Anorektal Malformasyonlar
Dr. H. Murat MUTUŞ

2 Linea pectinata’nın yukarısındaki epitel, visseral afferentlerle innerve edilir ve dokunmaya duyarsızdır. Linea pectinata ayrıca venöz drenaj alanlarını da ayırır. Portal sistem (rektum’u drene eder) ve sistemik venler (canalis analisi drene eder) arasındaki venöz anastomozlar, hemoroidler için potansiyel yerlerdir. Columnae analeslerin tabanları arasında, valvulae analeslerin arkalarında, içlerine glandulae analeslerin açıldığı, sinus anales (anal kriptler) denilen kör kesecikler bulunur. Glandulae anales, rudimenter sirkumanal bezlerdir, enfeksiyona eğilimlidirler ve cerrahi tedavi gerektiren fistüllere neden olabilirler. Dr. ÇİFTLER

3 Venlerde portal ve kaval sistemler arasında doğrudan bağlantı
Anatomi Damarları A. rectalis superior (a. mesenterica inferior) A. rectalis media (a. iliaca interna) A. rectalis inferior (a. pudendalis interna) Venlerde portal ve kaval sistemler arasında doğrudan bağlantı Dr. ÇİFTLER

4 Anatomi Somatik innervasyon S2.-S4. segmentler
Anal kanalda serbest sensoryel sinir uçları Sempatik lifler lumbal segmentler Parasempatik lifler sakral segmentler Dr. ÇİFTLER

5 Anorektal Malformasyonlar
İnsidans 5000 canlı doğumda bir Erkeklerde ↑ Yüksek tipler erkeklerde, alçak tipler kızlarda ↑ Coğrafi dağılım farklılığı ø Otozomal resesif ve dominant geçiş Kalıtımın rolü anlamsız Doğum sayısı ve anne yaşı Folik asit eksikliği ve antagonistleri

6 Anorektal Malformasyonlar
Tarihçe-1 Yüzyıllardır biliniyor Son yüzyılın ikinci yarısı 7. yüzyıl Soranus: yenidoğanın anal muayenesi Paulus Aeginata: en eski cerrahi kayıt 1676, Cooke: insizyon ve dilatasyon 1710, Littre: inguinal kolostomi 1787, Bell: perineal orta hat insizyon 1826, Dieffenbach: anal transpozisyon

7 Tarihçe-2 1835, Amussat: perineal proktoplasti
1884, Hadra: abdominoperineal yaklaşım 1930, Wangensteen & Rice: invertogram 1953, Stephens: kombine sakral ve abdominoperineal yaklaşım 1982, de Vries & Pena: PSARP Daha anatomik ve fonksiyonel

8 Anorektal Malformasyonlar
Prenatal Tanı Prenatal ARM tanısı yaygın değil USG’de perine seviyesinde ekojenik nokta Ø Fetal pelviste dilate distal kolon İntraluminal kolonik kalsifikasyon En erken tanınan 29. Haftada Ek anomalileri takip Mümkünse 3. basamak merkezde normal doğum

9 Sınıflandırma-1 Kabul görmüş uluslararası sınıflandırma Ø
ABD’de Ladd & Gross 1970, Melbourne sınıflandırması 1984, Stephens & Smith (Wingspread) Anatomik temelli Puborektal adale 2005 Krickenberg Konferansı

10 Stephens-Smith (Wingspread) Sınıflandırması
ARM Tipi KIZ ERKEK Yüksek Tip Anorektal Agenezi Rektovajinal Fistül Fistülsüz Rektal Atrezi Rektoprostatik fistül Ara Tip Rektovestibüler fistül Rektovajinal fistül Fistülsüz agenezi Rektobulber fistül Alçak Tip Anovestibüler fistül Anokutanöz fistül Anal stenoz Diğer Kloakal malformasyon Nadir malformasyonlar

11 (Krickenberg 2005) Males Females
Classification of non-syndromic anorectal malformations (ARM) Males Recto-perineal fistula Recto-urethral-bulbar fistula Recto-urethral-prostatic fistula Recto-bladderneck fistula Imperforated anus without fistula Complex and unusual defects Females Recto-vestibular fistula Cloaca with short common channel (< 3 cm) Cloaca with long common channel (> 3 cm) Cloacal extrophy, covered cloacal extra Posterior cloaca Associated to presacral mass Rectal Atresia

12

13 Embriyoloji

14

15 Ek Anomaliler Genitoüriner anomaliler %58 Spinal ve iskelet anomalileri %50 Trakeoözofageal anomaliler %10 Kardiyak anomaliler %12-22

16 Mekonyum çıkaramama, zorlanma
ARM Tanı-1 Hikaye Mekonyum çıkaramama, zorlanma Üretra ya da perineal fistülden mekonyum çıkması Karın şişliği, fekaloid kusma İleri dönemde kabızlık ve üriner enfeksiyon

17 ARM Tanı-2 Fizik muayene Anorektal bölge muayenesi, anüs açıklığı Yumuşak bir sonda ya da rektal tuşe Fistül varlığı

18 ALÇAK TİP ANOMALİ ARM Tanı-3 Erkek bebekte perine muayenesi
Mekonyum gelen bir fistül, “Bucket handle“, “Pearl sign”, “Bulging”, Perine uyarılması ile kontraksiyon (+) ALÇAK TİP ANOMALİ

19 ARM Tanı-4 Erkek bebekte perine muayenesi “Flat bottom”, Perine uyarılması ile kontraksiyon ø, Bifid skrotum Atipik hipospadias YÜKSEK TİP ANOMALİ

20 Anal açıklık ø

21

22

23

24

25

26 ARM Tanı-5 İdrar mutlaka incelenmeli İdrarda mekonyum varlığı Mikroskopide skuamöz hücreler Rekto-üriner fistül

27 Anorektal Malformasyonlar
ARM Tanı-6 Görüntüleme Direkt grafiler Karın Pelvis Vertebral kolon İnvertogram Abdominal ve spinal US Ekokardiyografi MRI

28

29 Yüksek tip ARM Alçak tip ARM

30 Rektoüretral fistül

31

32

33 “Tethered spinal cord”

34 Anoskrotal fistül, anal stenoz

35 Başlangıç Yaklaşımı Ve Basit Algoritma

36 Yaklaşım-1 İlk 48 saat önemli Risk meydana getiren ek anomali
Malformasyonun tipi Koruyucu kolostomi X Primer onarım ARM erkek yenidoğanlarda %80-90 Klinik muayene İdrar analizi

37 Yaklaşım-2 Damar yolu, yeterli sıvı ve antibiyotik
Nazogastrik ya da orogastrik sonda Acil durumlarda uygun yaklaşım kolostomi Malformasyon tipine göre tedavi

38

39

40 Puborektal sling

41 Cerrahi-1 Kolostomi İlk adım Sol alt kadran sigmoid, inen kolon
Distalde yeterli kolon Rektal poşun dekompresyonu Yıkama belli aralarla tekrarlanmalı Transvers loop kolostomi Pediatric Surgery International, Jan 2004

42 Cerrahi-2 Sigmoid separe kolostomi Fonksiyon dışı kolon ↓
Hiperkloremik asidoz riski ↓ Üriner enfeksiyon riski ↓ Distalinin yıkanması daha kolay Distal kolostografi kolay Distalde fekalom oluşması ø Prolapsus riski ↓

43 Cerrahi-3 Cut-Back Anoplasti V-Y Plasti Anal Transpozisyon
Sakroperineal Pull Through Anterior Sagittal Anorektoplasti (ASARP) Endorektal Rektoplasti Abdomino-perineal Pull Through Posterior Sagittal Anorektoplasti (PSARP) Laparoskopi Yardımlı Abdominoperineal Pull-through (LYARP)

44 Abdomino-perineal pull through İlk önerilen tek seans operasyon
Cerrahi-4 Abdomino-perineal pull through İlk önerilen tek seans operasyon Laparatomide fistül açıkça görülerek bağlanır PSARP Tüm defektlerin onarımı mümkün Erkeklerin %10 (mesane boynu fistülü) Kız hastalardan %40-50’si ek olarak laparatomi

45 Cerrahi-5 PSARP AŞAMALAR Elektrostimülasyon Orta hat insizyonu
Posterior duvarın insizyonu Fistülün diseksiyonu ve kapatılması Rektal poşun mobilizasyonu Anteriordaki kas kompleksinin kapatılması Rektal poşun posterior kaslarla desteklenmesi Anoplasti

46

47

48

49

50

51

52

53

54

55 Cut-Back Anoplasti

56 PSARP I

57 PSARP II

58 PSARP III

59 Postop Bakım-1 Oral beslenme Antibiyotik kullanımı İki hafta sonra anal dilatasyon Barsak kontrolü kazanılması uzun sürede Fekal kontinans 3 yaşından sonra

60 Postop Bakım-3 Yaşa Göre Dilatatör Ölçüsü
Hegar Dilatatörü 1 – 4 ay 12 4 – 8 ay 13 8 – 12 ay 14 1 – 3 yaş 15 3 – 12 yaş 16 12 yaşından büyük 17 Dr. ÇİFTLER

61 Komplikasyonlar-1 Onarım öncesi dönem Metabolik asidoz Vajinit Üriner enfeksiyon

62 Komplikasyonlar-2 Onarım sonrası Yara enfeksiyonu, açılması Barsak retraksiyonu Fistül İşeme disfonksiyonu Üretral striktür Üretral divertikül Üriner enfeksiyon, taş

63 Komplikasyonlar-3 Konstipasyon Sinir yaralanması (nörojenik mesane) Rektal mukozal prolapsus (pişik, müköz kirletme) Anal stenoz (fekalom) Fekal soiling Fekal inkontinans

64 Barsak kontrol programı
Fekal İnkontinans-1 Barsak kontrol programı Ebeveyn her gün kolon temizliği Belirli aralarla karın filmi Erken dönemde diyare Kolonik motilitenin azaltılması Bio-feedback terapisi (portable aparat) Sfinkter fonksiyonlarını düzeltir Fekal inkontinanslı çocuklarda etkili

65 Puborektal halkanın daraltılması
Fekal İnkontinans-2 Puborektal halkanın daraltılması M. gracilis ve m. gluteus maximus transpozisyonu Genel başarı ↓ Kalıcı kolostomi Yapay sfinkter Kalıcı apandikostomi

66 Linea pectinata’nın yukarısındaki epitel, visseral afferentlerle innerve edilir ve dokunmaya duyarsızdır. Linea pectinata ayrıca venöz drenaj alanlarını da ayırır. Portal sistem (rektum’u drene eder) ve sistemik venler (canalis analisi drene eder) arasındaki venöz anastomozlar, hemoroidler için potansiyel yerlerdir. Columnae analeslerin tabanları arasında, valvulae analeslerin arkalarında, içlerine glandulae analeslerin açıldığı, sinus anales (anal kriptler) denilen kör kesecikler bulunur. Glandulae anales, rudimenter sirkumanal bezlerdir, enfeksiyona eğilimlidirler ve cerrahi tedavi gerektiren fistüllere neden olabilirler.

67 “Anorektal malformasyon ile doğan bir bebek, ilk operasyonu uygulayan cerrahın gayreti, mahareti ve kararı neticesi hayat boyu kaliteli bir hayat sürme ya da sorunlu ve sosyal tecride kadar varan sıkıntılarla yaşama durumunda kalacaktır.” (Potts 1959)


"Anorektal Malformasyonlar" indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları