Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr Fatih Ünal Dr Fatih Ünal Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr Fatih Ünal Dr Fatih Ünal Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı."— Sunum transkripti:

1 ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr Fatih Ünal Dr Fatih Ünal Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı

2 EKMEK YEMEDEN!!! EKMEK YEMEDEN!!!Makarna Pasta yemeden ömür boyu DİĞER İNSANLARLA BİR ARADA YAŞAMAK???

3 Çölyak Hast-I Buğday, arpa, çavdar, yulaf Buğday, arpa, çavdar, yulaf tüketilmesi ile… İmmün bir olay.. İmmün bir olay.. GÜNÜMÜZDE İNSANOĞLUNUN ENSIK GÖRÜLEN GENETİK HASTALIĞI GÜNÜMÜZDE İNSANOĞLUNUN ENSIK GÖRÜLEN GENETİK HASTALIĞI YAŞAM BOYU DEVAM EDEN TEK GIDA ALERJİSİDİR… YAŞAM BOYU DEVAM EDEN TEK GIDA ALERJİSİDİR…

4 ÇÖLYAK HASTALIĞI GİRİŞ -II ÇÖLYAK HASTALIĞI GİRİŞ -II Beyaz ırk.. Beyaz ırk.. 1/100-1/250… 1/100-1/250… Asemptomatik…tanı gecikmesi durumunda ölüme kadar gidebilen bir hastalıktır… Asemptomatik…tanı gecikmesi durumunda ölüme kadar gidebilen bir hastalıktır…

5 ÇH hastalığı yaşamın herhangi bir döneminde gelişebilir!!! Çölyak hastalığı GLUTENÇevresel fakOtoimmünite

6 Birinci derece akrabalarda %2-20 Birinci derece akrabalarda %2-20 Bizim hasta grubumuzda% Bizim hasta grubumuzda% HLA DQ2 ÇH %80-90 (+), HLA DQ8… HLA DQ2 ÇH %80-90 (+), HLA DQ8…

7 ÇH patogenez; 1.Gluten yapısı ve patogenezdeki rolü 1.Gluten yapısı ve patogenezdeki rolü 2.Çölyak H genetik yapı 2.Çölyak H genetik yapı 3.Mukazal hasarlanma 3.Mukazal hasarlanma 4.t-TG 4.t-TG 5.İEL’in rolü 5.İEL’in rolü 6.Antijen sunan h rolü vemukozal hasarlanma 6.Antijen sunan h rolü vemukozal hasarlanma

8 1. Gluten yapısı ve patogen.. Gliadin hastalığı tetikler…( BAÇ) Gliadin hastalığı tetikler…( BAÇ) Gluten etonolde prolamin X glutenin(-) Gluten etonolde prolamin X glutenin(-) Prolamin: glutamin ve prolinden ol.(B,A;Ç) Prolamin: glutamin ve prolinden ol.(B,A;Ç) A-gliadin a gliadinin bir fraksiyonu toksiteden sorumlu A-gliadin a gliadinin bir fraksiyonu toksiteden sorumlu GLİADİNİN VE GLİADİNİN VE 44-45

9 A:alanin, L: lösin, p:prolin, Q:glutamin TAHILPROLAMİNYAPITOKSİTE Buğdayalfa.glia %36Q,%17-23 P +++ ArpaHordein%36Q,%17-23P++ Çavdarsecalin%36Q,% Yulafavanin Q ↑, P ↓ + Mısırzein Q↓ A,L↑ - Pirinç? ↓Q, ↑A ve L -

10 Gluten ve patogenez Batı diyeti ortalama 13 gr GLUTEN içerir. ÇH için 50(ELLi) mg altında tutulmasının …. Batı diyeti ortalama 13 gr GLUTEN içerir. ÇH için 50(ELLi) mg altında tutulmasının ….

11 2. Mukozal hasarlanma; Emilen Prot %90 hücre içi.. (lizozim) Emilen Prot %90 hücre içi.. (lizozim) %10 parasellüler (tj) %10 parasellüler (tj) ÇÖLYAK h. Prot. Toleransı ÇÖLYAK h. Prot. ToleransıZONULİN Diğer oto.im hast???

12 3.Çölyak h. Genetik yapı MHC MHC HLA C-I-II HLA C-I-II Proteinler peptidlerle birleşirler SONUÇTA Proteinler peptidlerle birleşirler SONUÇTA İntestinal mukozadaki T hüc res tarafından tanınırlar

13 4.tTG( doku transglutaminidaz) Kalsiyuma bağımlı int. Cel. Enz. PROTEİNLER ARASI İRREVERSİBL… tTG enflamasyon ve enfeksiyon durumunda hücre dışına salınır.. tTG enflamasyon ve enfeksiyon durumunda hücre dışına salınır.. tTG gliadini amin parç ayırır HLA DO2 ile bağlantı oluşur tTG gliadini amin parç ayırır HLA DO2 ile bağlantı oluşur Gliadin-gliadin çapr. Veya tTG gliadin… Gliadin-gliadin çapr. Veya tTG gliadin… SONUÇ: plazma h IgA salgılar SONUÇ: plazma h IgA salgılar

14 5.İntraepitelyal lenfositlerin rolü I %90 CD8, %10 CD4 %90 CD8, %10 CD4 İEL %90 α / β %10γ/δ (GSE de artar) İEL %90 α / β %10γ/δ (GSE de artar) γ/δ ; makrofaj γ/δ ; makrofaj Monosit Monosit Nötrofil Nötrofil Eozinofiller ile spes. İmmün yanıt sağlayan(T&B lenf) arası bağ…. Eozinofiller ile spes. İmmün yanıt sağlayan(T&B lenf) arası bağ….

15 5.İEL_II γ/δ ayrıca kemokinler ve ıL4 Th2 matürasyonunu… γ/δ ayrıca kemokinler ve ıL4 Th2 matürasyonunu… Glutenden oluşan epitop HLA DQ2 sunulduğunda, T lenf tarfından… Glutenden oluşan epitop HLA DQ2 sunulduğunda, T lenf tarfından… CD4 gluten sensitif T hücre Aktivasyonu Th1/Th0 tipte yanıt ile MUKOZAL HASAR… CD4 gluten sensitif T hücre Aktivasyonu Th1/Th0 tipte yanıt ile MUKOZAL HASAR… γ/δ ıel GLUTEN ile uzun süre karş. (koruyucu) γ/δ ıel GLUTEN ile uzun süre karş. (koruyucu)

16 6. Antijen sunan hücrelerin rolü Gliadin → l.propria (genetik HLA DQ2-DQ8) → Makrofaj, dentritik h→T hüc sunulur Gliadin → l.propria (genetik HLA DQ2-DQ8) → Makrofaj, dentritik h→T hüc sunulur Sonuçta: Ab üretimi=Th2 Sonuçta: Ab üretimi=Th2 Mukoza onarımı= Th1 (IFNγ,TNF ve diğer proi sitokin →intestinal fibr(MMP-3)→kollajen olmayan matriks komp yıkılır→MMP1 ise fib koll yıkılır doku yeniDEN Mukoza onarımı= Th1 (IFNγ,TNF ve diğer proi sitokin →intestinal fibr(MMP-3)→kollajen olmayan matriks komp yıkılır→MMP1 ise fib koll yıkılır doku yeniDEN

17

18 ÇH klinik-I Kronik ishalin en sık nedenleri arasında EN … 6-24 AYLIK süt çocuğuna G L UT E N içeren ….Süt Ç ; -kronik ishal (YAĞLI, EKşİ, KÖPÜKLÜ,PİS K) - Anoreksi - Karında ŞİŞLİK - KİLO ALIMDA YETERSİZLİK VE KİLO KAYBI VE KUSMA - GECE HUZURSUZLUĞU….davranış değ,,,

19 Çölyak Hastalığı Klinik-II Ciddi sulu diyare Ciddi sulu diyare KARINDA ŞİŞLİK KARINDA ŞİŞLİK DeHidRAtasYoN DeHidRAtasYoN LetarJİİ LetarJİİ HiPOKaLeMi elektrolit değişikliği… HiPOKaLeMi elektrolit değişikliği… ÇÖLYAK KRİZİ..

20 KLİNİK-III Geç çocukluk döneminde barsak dışı belirtiler belirgin oranda artmaktadır. Geç çocukluk döneminde barsak dışı belirtiler belirgin oranda artmaktadır. Kısa boy= %10 jejunal biyopsileri tOtAl villöz atrofi Kısa boy= %10 jejunal biyopsileri tOtAl villöz atrofi Epilepsi, ataksi, mikrosefali, periferal nöropati, serebral kalsifikasyon ve migren.. Epilepsi, ataksi, mikrosefali, periferal nöropati, serebral kalsifikasyon ve migren..

21 ÇH KLİNİK-IV ÇÖLYAK H. DÜŞÜN; Büyüme gelişme geriliği Büyüme gelişme geriliği Nedeni bilinmeyen, tekrarlayan karın ağ. Nedeni bilinmeyen, tekrarlayan karın ağ. 2 haftayı geçen ishal 2 haftayı geçen ishal Ağızda iyileşmeyen yaralar Ağızda iyileşmeyen yaralar Karında şişlik Karında şişlik ALT, AST ↑ ( sebebi bilinmeyen???) ALT, AST ↑ ( sebebi bilinmeyen???) Alopesi, dental enamel hipoplazi Alopesi, dental enamel hipoplazi

22 Bulgu-belirtin% Aile öyküsü 410 BGG2666 Karın ağrısı 3385 Karında şişlik 2154 İshal2154 Kusma1333 Kabızlık37 iştahsızlık3179 Kilo kaybı/alam 3385 Epilepsi:2Asit:2Cerrahi:1 Pre op:1 Yakın akraba:1

23 Çölyak Hastalığı-V ÇH proksimal İB tutan bir hastalık bazı kişilerde tüm İB… ÇH proksimal İB tutan bir hastalık bazı kişilerde tüm İB… İB proksimal kısmı: Fe, F.asit, Ca, ADEK vit.( Anemi, KMDA) İB proksimal kısmı: Fe, F.asit, Ca, ADEK vit.( Anemi, KMDA) İshal ÇH en belirgin belirtisi, distal İB tutulumunda olur. Prok. İB tutulmuşsa görülmez…. İshal ÇH en belirgin belirtisi, distal İB tutulumunda olur. Prok. İB tutulmuşsa görülmez….

24 Çölyak hastalığında Klinik Sınıflandırma 1.Semptomatik aktif form ; klinik(+) İB mukozası hasta(+) 1.Semptomatik aktif form ; klinik(+) İB mukozası hasta(+) Tipik (klasik) GİS bulguları ile… Tipik (klasik) GİS bulguları ile… GİS dışı belirtiler ile…. GİS dışı belirtiler ile….

25 ÇH Klinik Sınıflandırma-II 2.Sessiz form(; klinik(+)/(-),İB mukozası hasta 2.Sessiz form(; klinik(+)/(-),İB mukozası hasta GİS dışı bulgular ile… GİS dışı bulgular ile… Hiçbir yakınması olmayanlar Hiçbir yakınması olmayanlar 3.Latent form; 3.Latent form; klinik(-), mukoza normal.. İlerisi için riskli

26

27 Büyük ÇOCuklarda; Başlangıç her hangi bir yaşta.. Başlangıç her hangi bir yaşta.. Bazen GLUTEN ALIMI İLE HASTALIK BaşLANGıç belirtileri arası periyodu 11 yıl.. Bazen GLUTEN ALIMI İLE HASTALIK BaşLANGıç belirtileri arası periyodu 11 yıl.. İshal, bulantı, kusma karın ağrısı, KONSTİPASYON İshal, bulantı, kusma karın ağrısı, KONSTİPASYON

28 ÇH İle Kesin İlgili Hastalıklar-II Dermatitis H Dermatitis H IgA eks IgA eks TipI DM, puberte gecikmesi TipI DM, puberte gecikmesi Oto im Tiroid H Oto im Tiroid H RA RA Down S Down S IgA nefropatisi IgA nefropatisi

29 ÇH İle bulunması olası Hast-II Konj kalp H, perikardit Konj kalp H, perikardit Kistik fibrozis, Kistik fibrozis, Sarkoidoz Sarkoidoz İBH İBH PBS _AddisonH PBS _AddisonH Vaskülit- SLE- Myestenia gravis- pulmoner hemosiderozis Vaskülit- SLE- Myestenia gravis- pulmoner hemosiderozis

30 Çölyak Hastalığı Tanı Anamnez Anamnez Fizik muayene Fizik muayene Lab (anemi, trombositoz, ALT ve AST ↑ yük, Fe ↓, Çinko ↓ Lab (anemi, trombositoz, ALT ve AST ↑ yük, Fe ↓, Çinko ↓ Folikasit ↓, Vit B12 ↓ Folikasit ↓, Vit B12 ↓ Ny(-), YA(++++) İM(-+),asit Ny(-), YA(++++) İM(-+),asit

31 N% Anemi2666 Trombositoz1026 Megaloblastik a. 411 F asit eks 411 Zn718 ALT/ AST yük 1436 AGA IgA 1846 EMA IgA 1641

32 Tdv edilmemiş ÇH serolojik testler Serolojik Test Sensitivite (%) Spesifite (%) EMA t-gpTG(ELİSA) t-hTG(Dot blot test) AGA IgA AGA IgG

33 AGA-IgG ÖZEFAJİT ÖZEFAJİT GASTRİT GASTRİT CF CF İNEK SÜTÜ ALL.. İNEK SÜTÜ ALL.. CROHN H CROHN H

34 ÇH Endoskopik görünüm

35 ENDOSKOPİ ÇÖLYAK

36

37 Marsh I Marsh I İEL( intraepitelyal lenfosit infiltrasyonu) İEL( intraepitelyal lenfosit infiltrasyonu) 100 enterosite karşılık > 30 lenf. 100 enterosite karşılık > 30 lenf. İS, giard… İS, giard… Gerekirse tek bp Gerekirse tek bp

38 Marsh II Marsh II Lenfositik enterit+ kript hiperplazisi+ Villuslar kısalmış ve künteşmiş Seroloji Seroloji Bp tek. Bp tek.

39 Marsh tip IIIa Marsh tip IIIa Parsiyel villöz atrofi

40 Marsh III b SUBTOTAL VİLLÖZ ATROFİ Marsh III b SUBTOTAL VİLLÖZ ATROFİ

41 Total viLLÖZ ATROFİ (MARSH IIIC) Total viLLÖZ ATROFİ (MARSH IIIC)

42 !!! ÇH histopatolojik değişimler İB ta diffüz yayılım göstermez????

43 PatolojiN:38% II (lenf ent+ kript hiprt) 410 IIIa (parsiyel villöz atr) 1745 IIIb (subtotal vil. Atr.) 1642 IIIc (total villöz) 13

44 G L U T EN S İ Z DİYET’e uyum ve yakınmaların azalması G L U T EN S İ Z DİYET’e uyum ve yakınmaların azalması SEROLOJİK TETKİKLERİN NEGATİFLEŞMESİ TANIYI KESİNLEŞTİRİR… SEROLOJİK TETKİKLERİN NEGATİFLEŞMESİ TANIYI KESİNLEŞTİRİR…

45 Çölyak H.da görülen enteropati….. Gastroent.&postent Gastroent.&postent Giardiasis Giardiasis Geçici gluten int. Geçici gluten int. İS.sens.entreropat. İS.sens.entreropat. Soya prot. Soya prot. Oto.im.enteropat Oto.im.enteropat Geçici hipogamaglob Geçici hipogamaglob PEM PEM Tropikal Tropikal

46 HASTALIKBulgular CF Ter testi İneks, soya prot. Aller. Bp. eozinofil Tropikal sprue Mukozada bakteriler Giardiasis( IgA eks hast) Dışkıda giard, elekt. Mik gardia mukozada görülür İB lenfoma Karakterize hücreler İmmün yetm (konj veya adult) Serum Ig, ve cilt t, HIV Bakteriyek over growth İB iç. Kült, Nefes H testi Crohn’s h Villus nadiren,perianal,sacromicer cerevisesia Oto imm. enteropati Antienterosit antikor(+)

47 HER TANI KONULAN ÇÖLYAK HASTASINA KARŞILIK 6 TANI ALMAMIŞ ÇÖLYAK HASTASI OLDUĞUNU UNUTMA!!!!

48 Ç Ö L YA K hAS TalıĞI SAdECE ÇoCUkluk Hastalığı DEĞİLDİR……

49 Amerikan pediatri akademisi 2005: ÇH şu an için tek tdv GLUTENSİZ DİYET olduğunu…. Amerikan pediatri akademisi 2005: ÇH şu an için tek tdv GLUTENSİZ DİYET olduğunu….

50 CODEX ELİMENTARİUS GUİDELİNES?? CODEX ELİMENTARİUS GUİDELİNES?? KİLOGRAMINDA 20 mg az G lU Ten içeren gıdalar KİLOGRAMINDA 20 mg az G lU Ten içeren gıdalar GL UT E nSİ Z olarak kabul edilmektedir:::

51 Çölyak hastalığının tek tedavisi ÖMÜR BOYU GLUTENSİZ DİYET UYGULANMASIDIR… Bir kereden bir şey olmaz ÇÖLYAK için geçersiz???

52 GLUTENSİZ DİYET-I !!!!!Biyopsi yapılmadan ASLA GLUTENSİZ diyete başlanmamalıdır. !!!!!Biyopsi yapılmadan ASLA GLUTENSİZ diyete başlanmamalıdır. Buğday, arpa ve çavdar yulaf’a göre prolaminden zengin.. Buğday, arpa ve çavdar yulaf’a göre prolaminden zengin..

53 II-Glutensiz diyet kimlere uygulanmalıdır??? -I Çölyak hast bulguları gösteren Özellikle BGG+ kr ishal bulguları ve Karakteristik İB bulguları taşıyan …ÇOcuKLaR… Çölyak hast bulguları gösteren Özellikle BGG+ kr ishal bulguları ve Karakteristik İB bulguları taşıyan …ÇOcuKLaR…

54 GlutenSİZ DİYet kimlere??? RiSKLİ gruptan Asemptomatik ancak karakteristik inCE BARsak biyopsi bulguları OLANLAR DİYETE alınmalıdır… RiSKLİ gruptan Asemptomatik ancak karakteristik inCE BARsak biyopsi bulguları OLANLAR DİYETE alınmalıdır… İlk bir ay laktaz ↓ bu sebepten laktozsuz diyet İlk bir ay laktaz ↓ bu sebepten laktozsuz diyet

55 GLUTENSİZ DİYET-III Glutensiz diyete başlandıktan iki hafta içinde %70 hastada belirtiler… Glutensiz diyete başlandıktan iki hafta içinde %70 hastada belirtiler… 6 ay içinde serolojik testler düzelmesi diyete uyumu ve düzelmeyi gösterir…. 6 ay içinde serolojik testler düzelmesi diyete uyumu ve düzelmeyi gösterir…. Histolojik düzelme tam olarak 6 ayda olur…. Histolojik düzelme tam olarak 6 ayda olur….

56 Glutensiz Diyet -IV ÇOCUKLARDA diYEte uyum %41-82 arası değişmektedir. ÇOCUKLARDA diYEte uyum %41-82 arası değişmektedir. DİYETE UYUMSUZLUK Adelosanlarda sıKTIR, SONUÇTA; büyüme yavaşlatmakta, ergenlik gecikMEKTEDİR…. DİYETE UYUMSUZLUK Adelosanlarda sıKTIR, SONUÇTA; büyüme yavaşlatmakta, ergenlik gecikMEKTEDİR…. Boy ve tartı İZLEMİ yıllarca devam etmeli… Boy ve tartı İZLEMİ yıllarca devam etmeli… Çölyak krizinde sıvı ve elektrolit tdv+ cs tdv Çölyak krizinde sıvı ve elektrolit tdv+ cs tdv

57 Glutensiz diyet UYGUN DİYETE RAĞMEN YAKINMALAR GEÇMEMİŞSE immün yetm immün yetm irritable barsak h irritable barsak h lenfoma, lenfoma, laktoz intoleransı, laktoz intoleransı, pankreatik yetmezliK… pankreatik yetmezliK…

58 Diyete uyumsuzluk ÖZEFAGUS, MİDE, İNTESTİNAL LENFOMA RİSKİ KAT artmaktadır ???? ÖZEFAGUS, MİDE, İNTESTİNAL LENFOMA RİSKİ KAT artmaktadır ???? OTOİMMÜN TİROİDİT, HEPATİT, DİABET !!!!

59 Çölyak yaşam biçimidir.. ÖNCE hastalığı kabullenmeyiş…. ÇH;etiket okuma ÇH;etiket okuma Hastanın yakınları yanında sınıf arkadaşları, öğretmenleri… (Okulda kaçakları önlenmeli) Hastanın yakınları yanında sınıf arkadaşları, öğretmenleri… (Okulda kaçakları önlenmeli) Restoranda yemek pişirenler ve garsonlar hangi gıdalar içinde koruyucu olarak gluten bulunduğu… Restoranda yemek pişirenler ve garsonlar hangi gıdalar içinde koruyucu olarak gluten bulunduğu… Rafta satılan ürünlerin GLUTEN içerip- içermediğinin ürün sorumluları…. Rafta satılan ürünlerin GLUTEN içerip- içermediğinin ürün sorumluları….

60

61 Glutensiz ürünlere; Glutensiz ürünlere; Daha kolay Daha kolay Daha ucuz Daha ucuz Ürünlerin etiketlendirilmesi Ürünlerin etiketlendirilmesi Kamu oyunda hastalığın önemini vurgulamak Kamu oyunda hastalığın önemini vurgulamak Hastaların birbirleriyle tanışmaları için Hastaların birbirleriyle tanışmaları için ÇÖLYAKLA YAŞAM DERNEĞİ KURMAK GEREKLİDİR????

62 GENETİK YATKINLIĞI OLANLARDA tTG ile gliadin deaminasyonu …. GENETİK YATKINLIĞI OLANLARDA tTG ile gliadin deaminasyonu …. HLA DQ2-DQ8 T hücresi GLİadin peptidleri tanınması artar HLA DQ2-DQ8 T hücresi GLİadin peptidleri tanınması artar Sitokinler ve ve matriks proteinleri mukozal yıkım..otoimmün reaksiyondur Sitokinler ve ve matriks proteinleri mukozal yıkım..otoimmün reaksiyondur


"ÇÖLYAK HASTALIĞI Dr Fatih Ünal Dr Fatih Ünal Çekirge Çocuk Hastalıkları Hastanesi Çocuk Sağlığı, Hastalıkları, Gastroenteroloji ve Beslenme Uzmanı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları