Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Prof. Dr. Mehmet Akif Çürük Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı ERİTROSİT METABOLİZMASI.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Prof. Dr. Mehmet Akif Çürük Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı ERİTROSİT METABOLİZMASI."— Sunum transkripti:

1 Prof. Dr. Mehmet Akif Çürük Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı ERİTROSİT METABOLİZMASI

2 Eritrosit

3 Eritrosit Yapısı Çapı µm Kalınlığı merkezde 1 µm Kenarlarda µm Membran kalınlığı6.0 nm

4 Erişkin bir insan kanında HbA (2α2β) %96 HbA 2 (2α2  ) % 3 HbF (2α2γ) % 1

5 Hemoglobin Oksijen ve 2,3 DFG molekülü

6 Eritrosit Yapısı Membran yapısında Protein%52 Lipit%40 Karbonhidrat%8 En önemli katyonlarıK, Na, Ca, Mg En önemli anyonlar Cl, HCO 3 İnorganik fosfat ve 2,3 difosfogliserat önemli molekülleridir.

7 Eritrosit Membran Lipitleri Kolesterol%25Kolesterol/Fosfolipit artış Fosfatidilkolin%19zarın sertleşmesine neden olur Fosfatidiletanolamin%17 Sifingomiyelin%16 Fosfatidilserin%10 Glikolipitler % 5 Fosfatidilinozitol % 1

8 Eritrosit Yapısı İnsan vücudunda Ömrü120 gün Yolculuğu280 km Çapı 8.0 µm olup 2-3 µm çapındaki kapillerde fonksiyon görebilen eritrositler ileri derecede deforme olabilir.

9

10 Eritrosit Membran Lipitleri Kolesterol/Fosfolipit oranındaki artış zarın sertleşmesine neden olurken bu oranın azalması sonucu eritrositler küresel hal almaktadır. Eritrosit zarının sağlamlığı ve esnekliği, membran integral proteinleri ile hücre iskeletini oluşturan periferal proteinler arasındaki bağlanma ile ilgilidir. Eritrositin iyonik dengesinin sağlanmasında Na-K ATPaz pompasına gerekli olan ATP glikolitik yoldan sağlanır. 3 Na hücre dışına atılırken 2 K ile 1 Cl hücre içine alınır, 1 ATP harcanır.

11

12

13

14

15 Eritrosit Membran Defektleri Anormal ProteinKalıtsal Bozukluk α-Spektrin Herediter eliptositoz, Herediter sferositoz β-Spektrin Herediter sferositoz Ankirin Herediter sferositoz Anyon Değiştirici Herediter sferositoz, ovalositoz, akantositoz Protein 4.1 Herediter eliptositoz

16

17 Rapoport-Luebering Döngüsü Embden Mayerhof Yolu

18 Pentoz Fosfat Yolu

19

20 Methemoglobin Normal koşullarda hücrede oluşan methemoglobin (%3) NAD bağımlı Methemoglobin Redüktaz ile hemoglobine indirgenir. Bu methemoglobin’in az bir kısmı ise NADP bağımlı Glutatyon peroksidaz ile tepkimeye girerek indirgenir. Okside olan glutatyon ise NADP bağımlı Glutatyon redüktaz ile indirgenir. G6PD enzim eksikliği olan kişilerde yeterli NADPH üretilemez. Bu durumda okside Hb denatüre olarak Heinz cisimcikleri olarak çöker.

21 Megaloblastik Anemiler Vitamin B12DNA sentezi bozulur, RNA transkripsiyonu bozulmaz Folat DNA sentezi bozulur, RNA transkripsiyonu bozulmaz Bu durumda sitoplazmik protein sentezi devam eder. Ancak hücre bölünemez. Kemik iliğinde erken megaloblastlar, Kan dolaşımında megalositler ve makrositler bulunmaktadır.

22 Eritrosit Enzim Yetmezlikleri Glikolitik EnzimlerHeksoz monofosfat yolu ve Glutatyon metabolizması HeksokinazGlukoz 6-fosfat dehidrogenaz Fosfoglukoizomeraz6-fosfoglukonat dehidrogenaz FosfofruktokinazGlutatyon redüktaz Aldolaz Glutatyon peroksidaz Triozfosfat izomerazγ-Glutamilsistein sentaz Bifsfogliseromutaz Fosfogliserat kinaz Piruvat kinaz Laktat dehidrogenaz

23 Eritrosit Enzim Yetmezlikleri Glutatyon hemoglobini ve diğer eritrosit proteinlerini oksidatif hasardan korumaktadır. γ-Glutamilsistein sentaz ve Glutatyon sentetazın eksiklikleri nadirdir. Selenyum bağlı Glutatyon redüktaz ve Glutatyon peroksidaz eksikliğinde kronik hemolitik anemi gözlenmemiştir. Eritrosit içinde hidrojen peroksit’in suya dönüşmesini sağlayan katalaz görev yapar.

24 Eritrosit Enzim Yetmezlikleri Membran lipitlerinin bileşiminde sürekliliğin sağlanmasında görevli LCAT (Lesitin Kolesterol Açil Transferaz) ile LAT (Lesitin Açil Transferaz) eksikliğinde eritrosit bozuklukları saptanmıştır. LCAT eritrosit dış zarındaki Lizolesitin/Lesitin oranını düzenlemektedir. LAT (Lizolesitin > Lesitin) eksikliğinde orta derecede anemi görülmektedir.

25 Biyokimyasal Analizler KofaktörlerVitamin B 12 ve folik asit Yapım meteryalleriDemir, Fonksiyonel yapılarHemoglobin, Eritrosit enzimleri Parçalanma ÜrünleriBiliribin, ürobilinojen, methemoglobin

26 Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH )

27

28 Augusta GA, USA


"Prof. Dr. Mehmet Akif Çürük Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı ERİTROSİT METABOLİZMASI." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları