Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kan Hastalıkları Neler İşleyeceğiz? Kan Hastalıklarında Tanı Yöntemleri Eritrosit Hastalıkları Lökosit Hastalıkları Trombosit Hastalıkları(Hemostatik.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kan Hastalıkları Neler İşleyeceğiz? Kan Hastalıklarında Tanı Yöntemleri Eritrosit Hastalıkları Lökosit Hastalıkları Trombosit Hastalıkları(Hemostatik."— Sunum transkripti:

1

2 Kan Hastalıkları

3 Neler İşleyeceğiz? Kan Hastalıklarında Tanı Yöntemleri Eritrosit Hastalıkları Lökosit Hastalıkları Trombosit Hastalıkları(Hemostatik Bozukluklar) Lenf Nodu Hastalıkları Kan Transfüzyonları

4 Kanın görevleri Taşıma Oksijen Besin Atıklar Hormon Enzim Düzenleme Vücut sıcaklığı pH Sıvı volümü Koruma Mikroorganizmalara karşı direnç Aşırı kan kaybında pıhtılaşma mekanizması

5 Kanın özellikleri 1.Miktarı 2.İçeriği 3.Viskositesi

6 Kanın özellikleri Miktarı  İnsan ağırlığının % 7-8’i (70 kg da 5600 ml, ort 5-6 lt)  ml/Kg İçeriği  %55 Plazma  %45 Şekilli elemanlar  Eritrosit (%43-44)  Lokosit, Trombosit (<%1)

7 Plazma nasıl elde edilir?

8 Plazma ve serum farkı? Serum: Kendi haline bırakılan kan pıhtılaşır, şekilli elemanlar ve kanın sıvı kısmı ayrışır. Sarı renkte olan sıvı kısım pıhtılaşma faktörleri içermez. Plazma: Santrifüje edilmiş kanda kanın plazma ve şekilli elemanlar kısmı birbirinden ayrılır. Sarı sıvı şeklinde görülen plazma pıhtılaşma faktörleri içerir.

9 Plazmanın; %91-92’sini su, %8-9’unu ise çözünmüş halde bulunan organik ve inorganik maddeler oluşturur. Plazmadaki organik maddelerin büyük oranı plazma proteinleridir (100 cc plazmada 7 gr) globulin fibrinojen albumin

10 Plazma Proteinleri Onkotik basınç ve ödem (%70’inden sorumlu albumindir) Hormonlar ve ilaçlar taşınır. Eritrositlerin sedimantasyonunu düzenler. Kan viskozitesini etkiler.

11 Kanın özellikleri Vizkosite; Vizkositesi suyun 5 mislidir. Kan vizkositesi hangi durumlarda artar ???

12 Hemoliz : Eritrosit zarının yırtılarak hemoglobinin hücre dışına çıkması anlamına gelir. Hb’nin metabolize olması sonucu sarı renkte biluribin açığa çıkar. Sedimantasyon : Kanın şekilli elemanlarının çökme hızı Normal değerleri : ♂ mm/saat ♀ ♀ mm/saat

13 eritropoezin düzenlenmesi Doku oksijen miktarı; kan akımı, kan hemoglobin miktarı, hemoglobinin oksijen satürasyonu.. ve.. hemoglobinin oksijene olan ilgisine bağlıdır. Hipoksik koşullarda eritrosit üretimi uyarılır.

14 RBC artar

15 beslenmeye bağlı faktörler Etkili eritropoez olabilmesi için vücuda yeter miktarda Fe, vitamin B12, folik asid, protein ve az miktarda bakırın alınması ve tüm bunların sentezlenmesi gerekir.

16 B 12 vitamininin intrensek faktör (İF) aracılığıyla emilimi İF midede paryetal hücrelerden salgılanır. Vit. B 12 ile sıkıca bağlanarak bir kompleks oluşturur. Böylece enzimlerle sindirilmekten korunur. B 12 +İF kompleksi, ileum mukozasındaki özgül reseptörüne bağlanarak pinositozla kana taşınır. İF yokluğu (hem barsaktaki sindirim enzimlerinin etkisiyle hem de absorpsiyon bozukluğu nedeni ile) ciddi vitamin kaybına neden olur.

17 TROMBOSİTLER Hemostazis Yaşam süreleri 9-11 gün ile / 1 mm 3

18 TROMBOSİTLER Pıhtılaşma faktörlerinden FI, FII, FIII, FIV, FV, FVII, FIX ve FX karaciğerde sentezlenir. FI ve FV dışındakilerin sentezi için K vitamini gereklidir. FIFibrinojen FIIProtrombin FIIITrombositler FIVKalsiyum FVGlobülin FVIIProkonvertin FVIIIAntihemofilik faktör FIXPlazma tromboblastin komponenti

19

20 Antikoagülantlar Kanın pıhtılaşmasını önleyen maddelere antikoagülant denmektedir. Heparin : Kanda çok az bulunur. Trombinin aktivasyonunu engeller. Coumarin : (warfarin) KC.de Faktör VII,IX, X ve protrombin yapımını engeller. Sodyum sitrat yada oksalat : Ortamdaki Ca.iyonlarını çöktürür.

21 KAN HASTALIKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ a.Hematolojik Testler Hemogram (kan sayımı) periferik yayma (çevre kanı inceleme) (hücremorfolojisi) Retikülosit sayımı b. Kemik İliği Aspirasyonu c. Pıhtılaşmayı Araştıran Klinik Testler d. Hemoglobin Elektroforezi e. Direk Coomb’s Testi f. İndirek Coomb’s Testi g. Fe ve Fe Bağlama Kapasiteleri

22 b. Kemik İliği Aspirasyonu Hematolojik ve hematolojik olmayan hastalıkların tanısı ve ayırıcı tanısında kullanılır. Her iki Crista ilyaka anterior-superior, manibrium sterni, çocuklarda anterior tibia. Komplikasyon?

23 c. Pıhtılaşmayı Araştıran Klinik Testler Kanama zamanı (KZ) : Vazokonstriksiyon ve tıkaç oluşma hızı (3-8 dk) Pıhtılaşma zamanı (PZ): Bir cam tübe alınan kanın kaç dakikada pıhtılaştığını gösterir (3-8 dk) Protrombin Zamanı (PT-PTZ) : Plazmanın pıhtılaşma süresini ölçer (12 sn). –INR (uluslar arası normalleştirme oranı) Protrombin zamanının normal kontrol plazma protrombin zamanına oranıdır

24 ÖRNEK ALIMINDA DİKKAT EDİLECEK HUSUSLAR: Antikoagülan kan oranlarına çok dikkat edilmeli, tüplerin çok iyi karıştırılması gerekir. Tüpün fazla veya az doldurulması, yüksek hematokrit; plazma ile antikoagülan arasında oranın bozulmasına yol açar. Heparin ile bulaşmış bir ven hattından (kateter) örnek alınması (aPTT ve TT uzar). Örnek analizinde aşırı gecikme

25 d. Hemoglobin Elektroforezi Anormal tipte hgb varlığı araştırılır. Endikasyonlar: –Hb zinciri sentez bozuklukları: Talasemi hastalığı –Hemoglobinopatiler: Orak hücreli Anemi

26 e. Direk Coomb’s Testi Eritrositler için antikor gelişip gelişmediğini saptamak f. İndirek Coomb’s Testi Transfüzyon reaksiyonu gelişme riski yüksek olan kişilerde serumda eritrosit antijenine karşı gelişen antikorları tanımak

27 g. Fe ve Fe Bağlama Kapasiteleri Serum Fe : Plazmada transferine çevrilen Fe değerini belirler ( mg/dl) Total Fe Bağlama Kapasitesi: Direkt transferin miktarını ölçer( mg/dl) 12 SAATLİK AÇLIK Schilling Testi: B 12 ’ nin GIS’ ten hangi oranda emildiğini araştırır.

28 KAN HASTALIKLARI ERİTROSİT HASTALIKLARI ↓ ↓ ANEMİPOLİSİTEMİ LÖKOSİT HASTALIKLARI ↓ LÖSEMİLER TROMBOSİT HASTALIKLARI ↓ HEMOFILI DIC LENF NODU HASTALIKLARI ↓ LENFOMALAR

29 ANEMİ nedir? Kanın oksijen taşıma kapasitesinin azalmasıdır. Hb miktarının hastanın yaş ve cinsiyetine göre normal kabul edilen değerlerin altında olmasıdır. DSÖ kriterlerine göre erişkinlerde erkeklerde 13 g/dL'nin, kadınlarda 12 g/dL'nin altı anemi olarak kabul edilir. 6 ay ile 6 yaş arası çocuklarda 11 g/dL'nin, 6-14 yaşlarında ise 12 g/dL'nin altı anemidir.

30 ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI Etyolojisine göre Eritrosit hacmine göre Hemoglobin miktarına göre

31 ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI Eritrosit hacmine (MCV) göre  Mikrositik  Makrositik Hemoglobin miktarına göre  Hipokrom  Hiperkrom

32 ERİTROSİT SAYISI İNDEKSLERİ-1 MCV (Ortalama eritrosit hacmi): ( fl). Anemilerin sınıflamasındaki en faydalı parametredir. MCH (Ortalama eritrosit hemoglobini): normal değeri pikogramdır. Anemi sınıflamasında MCV ile paralellik gösterir. MCHC (Ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu): Eritrositlerde bulunan hemoglobinin yüzde olarak ifadesidir. %36’yı geçmesi mümkün olmadığından cihazların kontrol parametresi olarak kullanılır.

33 ANEMİ MCV MCV >100 MCV Makrositik MCV < 80 NormositikMikrositik

34 Hemoglobin, %96 globin ve %4 hem ihtiva eder. Globin kısmı, iki cift polipeptid zincirinden (2 alfa, 2 beta zinciri) ibarettir. Alfa ve beta zincirlerini oluşturan aminoasitlerin diziliş sırası genetik kontrol altındadır Erişkin hemoglobini: Hb A (a2 A / b2 A )

35 ANEMİLERANEMİLER Etyolojisine Göre; 1. Kan kaybına bağlı anemiler (akut, kronik kan kaybı) 2. Eritrosit yapım bozukluğuna bağlı anemiler (aplastik anemiler) 3. Eritrositlerin aşırı yıkımına bağlı anemiler (hemolitik anemi) 4. Beslenme bozukluğuna bağlı (Fe eksikliği anemisi, megaloblastik anemi-B12 vitamini eksikliğine bağlı anemi, folik asit eksikliğine bağlı anemi)

36 GENEL ANEMİ BELİRTİ VE BULGULARI Taşikardi Dispne, hiperventilasyon Deride solukluk Baş ağrısı, konsantrasyon güçlüğü Halsizlik, yorgunluk Hemolitik anemide kanda indirekt bilirubin artışına bağlı deri ve sklera sarı renk alır Soğuğa duyarlılık artar TÜM SEMPTOMLARIN NEDENİ DOKU HİPOKSİSİ

37 ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI Kan kaybına bağlı anemiler (Hemorajik Anemiler) Akut : Eritrosit kaybı Kronik: Eritrosit yapımında

38 Aplastik Anemi Tanım ve Nedenleri Kemik iliğinin çeşitli nedenlerle (İlaçlar, radyasyon, kimyasal ajanlar, konjenital, insektisitler vb) baskılanması sonucu tüm kan hücrelerinin azalması söz konusudur. Toksik ajan stem hücresini harap eder.

39 Aplastik Anemi Nedenleri İdiyopatik (2/3) Radyasyona maruz kalma, X ışınları, benzen gibi sanayide kullanılan maddeler, bazı ilaçlar (kolşisin) viral enfeksiyon (HCV ve daha az HBV, HIV) İlaç ve kimyasal ajanlar AA’nin en önemli nedenidir ve vakaların yaklaşık %20-25’ini oluşturur

40 TANI Pansitopeni Eritrositopeni: Eritrosit sayısı 1 milyon /mm 3 ↓ Lokopeni: Lokosit sayısı 2000 /mm 3 ↓ Trombositopeni: Trombosit sayısı /mm 3 ↓

41 Belirti ve bulgular (pansitopeni) Eritrositopeniye bağlı anemi ve buna bağlı belirti ve bulgular: halsizlik, çabuk yorulma ve solukluk semptomlar, Kİ. haraplanması ve ölümcül anemi gelişir. Lökopeniye bağlı infeksiyonlar Trombositopeni bağlı kanamalar (epistaksis,dişeti, retina kanamaları, purpura)

42 Tedavi Eğer nedeni belliyse etyolojik neden ortadan kaldırılır. KİT özellikle 40 yaş ↓ etkili. Tedavi ve bakım anemi, kanama ve enfeksiyonlara yöneliktir. Prognoz HLA tam uygun kardeş varlığında KİT ile %80-90 iyileşme

43 HEMOLİTİK ANEMİLER Eritrosit yıkımının arttığı, ancak kemik iliğinin bu yıkımı kompanse edemediği durumlarda görülür. A.EDİNSEL 1.İntravasküler 2.Ekstravasküler B.KONJENİTAL (Hemoglobinopatiler) 1. Sickle cell anemisi (Orak hücreli anemi) 2. Talasemia (akdeniz anemisi, coley anemisi)

44 HEMOLİTİK ANEMİLER Eritrosit yıkımının arttığı, ancak kemik iliğinin bu yıkımı kompanse edemediği durumlarda görülür. A.EDİNSEL 1.İntravasküler: Damar yapı bozukluğu sonucu eritrositlerin dalak yerine damarda yıkılması 2.Ekstravasküler: Dalakta yıkım artışı söz konusudur Belirti ve Bulgular: Eritrositlerin aşırı yıkımına bağlı olarak fazla miktarda hemoglobin açığa çıkar. Hb’den bilüribin yapımı artar, idrarda indirekt bilüribin miktarı artar, SARILIK olur. Bilüribinin safra kesesinde birikmesi sonucunda SAFTA TAŞLARI görülür. Eritrosit eksikliğine bağlı ANEMİ ve anemiye bağlı belirti ve bulgular görülür. Tedavi: Splenektomi

45 Hemoglobinopatiler Globin sentez defektleri, klinikte “ hemoglobinopati “ olarak adlandırılan hastalıklara yol açar Orak hücreli anemi (Hb S ) :  zincirinde, 6. sıradaki glutamik asit yerine valin geçmiştir. Talasemi : Globin zincirlerinden bir tanesinin sentezinin azalması veya tamamen durmasıyla ortaya çıkar.

46 NORMAL ERİŞKİNDE HEMOGLOBİN Hb A%96 Hb A 2 %2 Hb F%2

47 anormal hemoglobinler Hem sentezi normaldir; problem globindedir. HbS:  globin zincirindeki 6.amino asit değişmiştir; orak hücreli anemi görülür. Talasemi:  veya  zincirin yokluğu ile meydana gelir; akdeniz anemisi görülür. Her durumda aneminin nedeni eritrositlerin kolay hemolize uğramasıdır.

48 Orak Hücreli Anemi (sickle cell anemi) Eritrositler Hb S denilen anormal hb içerirler. Bu hb tipi oksijen azlığında, eritrositler içinde uzun kristaller halinde çöker. Bu kristaller hücreyi uzunlaştırır ve orak şekli kazandırır. Eritrosit içinde çökmüş hb aynı zamanda hücre zarını bozar ve hücreyi oldukça frajil hale getirir.

49 Orak Hücre

50

51 Belirti ve Bulgular Parçalanan eritrosit tıkaçlarının meydana getirdiği belirti ve bulgular vardır. ↑ ateş, sırt, kol, bacak ağrıları, Anemilerin genel semptomları Şiddetli karın ağrısı, kusma (akut batın) Hepatosplenomegali Sarılık ve gittikçe artan solukluk, koyu renkli idrar

52 Orak hücreli anemi hastaları enfeksiyonlara oldukça eğilimlidirler.!!!!!!!!! Dalak fonksiyonunun bozulması sonucu (eritrofagositoz) dalak zamanla fibrotik hale gelir ve biyolojik süzgeç görevini yapamaz. Bu hastalar enfeksiyonlara yatkındırlar ve pnömoni sıklıkla görülür.

53 Tedavi ve Bakım  Tedavi semptomatiktir  Enfeksiyonlardan korunmaya yönelik girişimler  Ağrı ile başetmeye yönelik girişimler  Viskositeyi azaltmak için sıvı alımının artırılması  Splenektomi Sickle Cell Krizi Orak hücreler kan damarlarını tıkar (trombotik krizler) Krizlerde ağrı akut batını taklit eder. Kan viskositesi ↑ hastaya bol sıvı Hb F varlığı oraklaşmayı engeller.

54 Talasemi (Akdeniz Anemisi) Hb molekülünün  yada  polipeptid zincirlerinden birisinin sentezi yapılamaz ve talasemi oluşur. Hipokrom mikrositer anemi ve splenomegali ile karakterizedir. Akdeniz anemisi 3-4 aylıkken farkedilebilir. Giderek mongoloid yüz dikkati çeker. Bu kişilerde eritrositlerde hızla hemoliz olur.

55 Talasemi (Akdeniz Anemisi)-Dvm Yurdumuzda en sık görülen yerler Batı Anadolu, Urfa, Gaziantep yöreleridir. Homozigot: Hem anne hem de baba da talasemi var Heterozigot: Anne ya da babadan birinde talasemi var

56 Talasemi Tipleri Talasemi Minör (Talasemi Taşıyıcılığı): Bu bireyler, tamamen sağlıklıdır. Talasemi İntermedia:Taşıyıcılar gibi tamamen sağlıklı olmayan, hastalık belirtileri genellikle ileri yaşlarda başlayan, kan gereksinimleri daha az olan hastalığın hafif formudur. Talasemi Majör (Talasemi Hastası)

57

58

59 Talasemi Minör (talasemi taşıyıcılığı)  Talasemi taşıyıcıları hasta olmayıp sadece bir genetik (çekinik) defekt taşırlar, Talasemi minör bulaşıcı ve ilerleyici bir durum olmayıp bu kişiler tamamen sağlıklıdırlar.  Taşıyıcılık hemogram ve hemoglobin elektroforezi gibi basit bir kan testleri ile saptanabilir.

60 Talasemi Majör  Akdeniz anemisi olarak ta bilinen, erken çocuklukta başlayan, çok ciddi bir kan hastalığıdır  Talasemi majörde beta zincir yapımı yoktur (HbA yoktur)  Yaşamın ilk yıllarında ciddi mikrositik anemi görülür  Hastalar kendileri için gerekli hemoglobini yeterince yapamazlar  Talasemik alyuvarlar hızla yıkılır (hasta eritrositlerin yıkım alanı dalaktır)

61 Talasemi Majör-dvm  Eritrosit yıkımına bağlı demir birikimi olur. Hastalarda derin bir anemi gelişir, kemik iliği anemiyi kompanse edebilmek amacıyla üretimini artırır(ancak kemik iliğinin üretebildiği hasta alyuvarlardır)  Buna bağlı kemik iliği genişler, iskelette şekil değişiklikleri olur  Çocuklarda büyüme geriliği ve  Sonuçta ölüm görülür

62 Yaşamın ilk yılında  Solukluk  halsizlik  İştahsızlık  Karın şişliği  Gözlerde sarılık  idrar da koyulaşma  Yüz kemiklerinde şekil değişiklikleri

63

64

65 Beta thalassemia major Yaş: 18

66 Tedavi Talasemi Minör Tedaviye gerek yoktur Genetik danışmanlık Talasemi Majör 1. Kan Transfüzyonu 2. Hidroksiüre 3. Splenektomi 4. Demir Tedavisi 5. Destek Tedavi –Viral Bulaş Kontrolü ve izlem –Osteoporoz –Kalp Yetmezliği-Aritmi –Karaciğer Yetmezliği –Diabetes Mellitus 6. Kök Hücre Transplantasyonu

67 BESLENME BOZUKLUĞUNA BAĞLI ANEMİLER Etkili eritropoez olabilmesi için vücuda yeter miktarda Fe Vitamin B12 Folik asid Protein Az miktarda bakırın alınması ve tüm bunların sentezlenmesi gerekir.

68 BESLENME BOZUKLUĞUNA BAĞLI ANEMİLER 1. Demir eksikliği anemisi 2. Megaloblastik anemi Vitamin B 12 pernisiyöz anemi Folik asit eksikliğine bağlı anemi

69 Demir Eksikliği Anemisi En yaygın görülen anemi tipidir Gelişmiş ülkelerde nüfusun %10’u, gelişmekte olan ülkelerde %25-50 Organizmadaki tüm Fe depoları gramdır ANEMİ K????

70 Nedenleri Artmış gereksinim –Gebelik –Laktasyon –Gelişme dönemleri Artan demir kaybı –Reprodüktif sistem (ria, aşırı kanama) –GİS (peptik ülser, hemoroid, ca..) –Üriner sistem (KBY, diyaliz, parazit..) Azalmış demir alımı –Diyette yetersiz demir alımı (yaşlılar, vejeteryan) –Emilim bozuklukları

71 normal değerler erkeklerde 50, kadınlarda 35 mg/kg toplam demirin %50-65’i hemoglobinde %4 miyoglobinde %1 plazma transferrine bağlı transferrine bağlı demir; %  g geri kalanı ferritin ya da hemosiderin olarak depolanır

72 emilim demir, ferro (+2) halinde emilir hem bileşikleri de kolay emilir barsak hücresinde apoferritine bağlanarak ferritin şeklinde depolanır ferritindeki demir ferri (+3) halindedir; en büyük depo karaciğerdedir, ancak düzenleme barsak hücresi üzerinden olur total demir bağlama kapasitesi (%  g), kan transferrin düzeyini ifade eder

73 Demirin emilimi ve depolanması

74 Belirti ve Bulgular Anemiye ait belirti ve bulgular: Yorgunluk, Halsizlik, Çarpıntı, Efor dispnesi, Anemi ilerledikçe Kardiyomegali Sindirim sistemine ait belirti ve bulgular İştahsızlık, Kaşık tırnak (koilonchia) Dil atrofisi, (dil düzgün ve parlak) Disfaji Hipoasidite Splenomegali

75 Tanı Serum Fe : Plazmada transferine çevrilen Fe değerini belirler ( mg/dl). Total Fe Bağlama Kapasitesi: Direkt transferin miktarını ölçer( mg/dl). AYIRICI TANI: Kemik iliğinde demir depoları tükenmiştir.

76 Demir durumunun değerlendirilmesi Metabolik havuz; Kanda hemoglobin düzeyinin ölçülmesi Depo havuzu; serum ferritin düzeyinin ölçülmesi ile saptanır. Düşük olması olası DEA’dir. Ancak enflamasyona cevap olarak da yükselebilir. Transit havuz; Direkt olarak serum demir ve transferrin düzeylerinin ölçülmesi ile saptanabilir. Transferrin genellikle, total demir bağlama kapasitesi (TDBK) olarak ölçülür. Serum demir düzeyi, demir eksikliğine ve enflamasyona bağlı olarak azalır, TDBK ise artar.

77 Tedavi Nedene yöneliktir (Kan kaybı etyolojisi aranmalıdır). Eksik olan demir yerine konulmaya çalışılır, demir depolarının dolması 6-12 ay sürer 2 değerlikte demir tuzu (ferro sülfat) 3x1 oral verilir. Yemeklerle alındığında emilim %50 ↓. Aç alınmalı Oral alımı ya da emilimi engelleyen durum varsa parenteral yol ile demir preparatları verilir. Oral ya da parenteral alımda dışkı rengi takip edilmelidir

78 Antiasid Antibiyotik –Kinolonlar –Tetrasiklin Birlikte alınma –Tahıl (fitat ve polifenon) –Diyet ürünleri (fitat ve polifenon) –Çay –Kahve –Yumurta –Süt Oral demir emilimini etkileyen ilaç ve besinler

79 PARENTERAL DEMİR TEDAVİSİ Demir açığının fazla olduğu durumlar –GİS kanamaları –Menoroji –Kronik hemodiyaliz Malabsorpsiyon –Gastrik rezeksiyon –Atrofik gastrit –Çöliak hastalığı Oral tedavide yetersizlik –GİS yan etkileri –Tedaviye uyumsuzluk

80 Tedavi Parenteral verirken ; IV Dilüe edilmelidir. Anaflaktik reaksiyonlar açısından dikkatli olunmalıdır Epinefrin ve glukokortikoidler hazır bulundurulmalıdır. IM Z tekniği Uzun ve ince iğne kullanımı Hava kilidi oluşturma Zayıf ve kaşektiklere dikkatli yapılmalı 3 aylık bir tedavi sonucunda anemi düzeltilir. Ancak birkaç ay daha devam edilerek depo demiri normal seviyeye çıkartılır.

81 Yan etkiler Oral tedavi Bulantı Epigastrik dolgunluk, ağrı –Doz azaltılabilir –Yemeklerle birlikte –Enterik kaplı formlar düşünülebilir –2 – 3 günden fazla sürerse parenteral tedavi İshal –Semptomatik yaklaşım Parenteral (IV IM) tedavi Lokal etkiler: IM uygulamada: Enjeksiyon yerlerinde ağrı, renk değişimi IV uygulamada: vende ağrı, kızarıklık, metalik tat hissi Her iki uygulamada sistemik etkiler: Erken dönem: Hipotansiyon, baş ağrısı, ürtiker, bulantı, anaflaktik reaksiyonlar geç dönem: lenfadenomegali, myalji, artralji, ateş ve serum hastalığını andıran bulgular

82 Nadir durumlar dışında transfüzyondan kaçınılmalıdır. Erişkinlerde ; Süt alımı günde yarım litre ile sınırlanır. Protein ve demir içeren yiyecekler (et, bakliyat, yeşil yapraklı sebzeler) verilir. Demir replasman tedavisinde kabızlığın azaltılması için diyet ( Kepek, lif miktarının arttırılması ) ilacın alımından sonra 2 saat içerisinde süt, sütlü ürünler, antasid alınmamalıdır. Yeterli demir alımı sağlayan dengeli beslenme olmalıdır.

83

84 Megaloblastik Anemi B 12 vitamini ve folik asit eksikliği sonucu kanda büyük ve olgunlaşmamış eritrositlerin bulunmasıdır

85 Folik asid DNA sentezi için gereklidir. B12 vitamini hem DNA, hem de RNA yapımını etkiler; etki için folik asit gereklidir. Her ikisinin eksikliği ile megaloblastik anemi oluşur.

86 Pernisiyöz Anemi Etyolojisi Beslenme Yetersizliği: Nadirdir Emilim Bozukluğu: B12 vitamininin emilimi için IF’e gereksinim vardır. IF eksikliğine neden olan durumlarda (gastrit, mide rezeksiyonu vb) B12 vitamini IF’ye bağlanamaz. Rejyonel enterit, ileum hastalıkları vb durumlarda IF’ye bağlanmış B12 ileumdan emilemez. Otoimmün nedenler: %90 vakada otoimmündür

87 Pernisiyöz Anemi (Belirti ve Bulgular) KAN: Kemik iliğinde megaloblastlar Anemi (Hiperkrom, makrositer) SİNDİRİM Dil papillalarında atrofi, glossit Dil ağrılı, hassas, kedi dili gibi Ağız kenarlarında çatlaklar Mide mukozasında hipoasidite nedeniyle anasidite KV SİSTEMİ Çarpıntı Sistolik üfürümler SİNİR SİSTEMİ Yürüme bozuklukları Ekstremitelerde uyuşma ve iğnelenme Periferik nöropati Medulla spinalis dejenerasyonu Optik atrofi Mental bozukluklar

88 Pernisiyöz Anemi Belirti ve Bulgular vibrasyon duyusunun kaybı (En erken ve önemli bulgu)

89 Tanı: B 12 düzeyi ( pikogram/ml) Maksimum asit salgısı (Histamin ile uyarıldığında HCI yok) Tedavi B 12 vitamini replasmanı. Günde 1000 mgr. Dodex amp. (IM). İlk 3-5 günden sonra 1 ay boyunca haftada bir ve takiben ayda bir yapılır. Tedavi belli aralarla, ömür boyu devam eder

90 !!!!! B 12 vitamin eksikliğinde anemi olmadan da nörolojik tablo gelişebilir B 12 vitamin eksikliğinde yanlışlıkla folat verildiğinde, var olan nörolojik belirtiler daha da şiddetlenebilir.

91 MEGALOBLASTİK ANEMİ FOLAT EKSİKLİĞİ: 1.Yeşil sebzelerde bulunur 2.Duo. ve Jejunumdan emilir ETİYOLOJİ: Diyetle alım eksikliği. Keçi sütü ile beslenme Bağırsak hastalıkları Alım ve emilimi en fazla alkol etkiler. KLİNİK VE LAB: Nörolojik Bulgular hariç B 12 Eks. İle aynı TANI: Folik Asit düzeyi düşüklüğü TEDAVİ: Folik asit

92 ANEMİLERDE BAKIM GİRİŞİMLERİ Anemiye neden olan faktör kontrol altına alınır Oksijen gereksinimini ↓ için günün belli saatlerinde dinlenme zamanları planlanır, GYA yardım edilir. Aktiviteleri öncelik sırasına göre planlanır. Doku hipoksisi, dekibütüs ülserlerine yol açacağı için cilt bakımı yapılır. Anemi tipi beslenme bozukluğuyla ilişkili ise diyet ?????

93 ANEMİLERDE BAKIM GİRİŞİMLERİ Ciddi anemisi olan hastalar için özel ağız bakımı gereklidir ve 2 saatte bir alkali solüsyonla bakım yapılmalıdır. Dudakların kuruluğunu önlemek için vazelin, krem sürülmelidir. Hastalar soğuktan ve yanmalardan korunmalıdır. Hastalar nörolojik semptomlar yönünden değerlendirilmelidir (pernisiyöz anemiler).

94 POLİSİTEMİLER Polisitemi, kandaki eritrosit ve hemoglobin konsantrasyonunun artmasıdır. Eritrositler >6 milyon Etyoloji İdiopatik Yüksek yerlerde yaşama Kronik akciğer hastalıkları (arter kanında oksijen konsantrasyonu %90’ın altına düştüğünde eritropoez başlar) Fallot tetrolojisi

95 POLİSİTEMİ VERA  Kemik iliğinin kronik proliferatif hastalığıdır.  Sinsi gidişli bir hastalık olan polisitemi vera genellikle orta yaşta (40-60 yaş) görülür.  Eritrosit kütlesinin sürekli artışı ile karekterizedir.  K.İ nin tüm hücrelerinde ↑ vardır.

96 Belirti ve bulgular  Hastanın yüzü ve extremiteleri vişne kırmızısı rengindedir.  Hipervolemiye bağlı hipertansiyon ve buna bağlı belirti ve bulgular görülür  En önemli risk kanın viskositesinin artmasına bağlı TROMBOZ’dur. Hastaların % 30’unda beyin, kalbi etkileyen trombozlar gelişir.  Tromboza bağlı olarak pıhtılaşma faktörlerinin harcanması sonucu kanamalar (hematemez, melena, hematüri, cerebral vs.) –minör travma

97 Tedavi ve Bakım Kan volümünü, viskositesinin ve kemik iliği aktivitesinin ↓. (eritropoezisi kontrol altına almak) amacıyla; Flebetomi: Haftada 1-2 kez, her defasında 300 ml. kan alınır. İşleme hct % 50’ye düşünce kadar devam edilir. Kİ. aktivitesini ↓ için radyoaktif fosfor ve sitostatik ilaçlar verilir Komplikasyonlarının önlenmesi için ürik asit ve üratlara karşı allopurinol Tromboz riskini azaltmak için sıvı verilir Tromboz oluşmuşsa antikoagulan tedavi

98 LÖSEMİLER Tanım: Lökositlerin anormal, kontrolsüz ve irreversıbl proliferasyonudur.

99 LÖSEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI Gidişine Göre Akut Kronik Morfolojisine Göre Lenfosit kaynaklı (Lenfoblastik, lenfositik) Myelosit kaynaklı (Myeloblastik, myelositik) Diğer Sınıflama ALL (akut lenfoblastik lösemi) AML (akut myeloid lösemi) KML (kronik myelositer lösemi) KLL (kronik lenfositer lösemi)

100 Epidemiyoloji Yaş: ALL 3-7 yaş AML 10 yaş KML jüvenil tip < 4yaş erişkin tip yaş KLL yaş Cinsiyet: Erkek/kız= 1.9/1 Irk: Beyazlarda daha sık Sosyo-ekonomik durum: Gelişmiş toplumlarda daha sık

101 Akut lösemilerde belirgin özellikleri Ani ve şiddetli başlangıç (hastalar genellikle semptomların ortaya çıkışından sonra ilk 3 ay içinde kliniğe başvurur) Çok hızlı ilerlerler, tedavi edilmediğinde birkaç hafta ya da ay içinde ölüm olur Normal kemik iliği fonksiyonlarının bozulmasından ileri gelen semptomlar (yorgunluk, ateş, kanama vb.)mevcuttur Kemiklerde ağrı ve hassasiyet

102 Akut lösemilerde belirgin özellikleri LAP, splenomegali, hepatomegali SSS yayılımından kaynaklanan baş ağrısı, kusma, sinir felçleri Akut lösemilerde kemik iliği hücrelerinin % 50’si olgunlaşmamıştır.

103 Kronik lösemilerde ise daha olgun, ancak işlevsel olmayan hücrelerde ↑ vardır. Yavaş yavaş gelişirler, bulgular bir süre sonra kötüleşir

104 LÖSEMİLERDE GENEL BELİRTİ VE BULGULAR  Anemiye bağlı yakınmalar: Solukluk, halsizlik, çabuk yorulma,eforla gelen dispne ve çarpıntı  Lökositopeniye bağlı sık ve inatçı enfeksiyonlar (solunum yolu enf.)  Trombositopeniye bağlı kanamalar(mukoz membran,retina, deride purpuralar, epistaksis, hematemez, melena vb)  Hepatomegali  Splenomegali  Kemik ağrıları  LAP

105 Tanı: K.İ biyopsisi Periferik yayma yapılarak olgunlaşmamış lenfoblastlar gözlenir. Tedavi: KT, RT, Kök Hücre Nakli

106 Lösemili Hastalar İki Nedenden Dolayı Kaybedilebilirler....! ENFEKSİYON (%10-20) KANAMA (%5-30)

107 Bakım Girişimleri 1.Enfeksiyonun önlenmesi, kontrolü ve tedavisi 2.Kanamanın saptanması ve kontrolü 3.Ağrı kontrolü 4.Yeterli besin ve sıvı alımının sağlanması 5.Antilösemik tedavinin yan etkilerinin en az düzeye indirilmesi 6.Psikolojik destek sağlanmasına yönelik olmalıdır.

108 KANAMA BOZUKLUKLARI 1.Hemofili 2.Yaygın damar içi koagülasyonu (Dissemine Intravascular Coagulation-DIC) 3.İdiopatik trombositopenik purpura

109 HEMOFİLİ HASTALIĞI Hemofili A Hemofili B X Kromozomuna bağlı resesif geçişli bir hastalık

110 HEMOFİLİ Faktör 8 eksikliğine bağlı Hemofili A (KLASİK HEMOFİLİ) = % 85 Faktör 9 eksikliğine bağlı Hemofili B = %15  Genetik geçiş gösterir  Kadınlar taşıyıcıdır, erkekler hastalanır  Kadınlarda çok nadir görülür, görülürse birey genellikle ilk adet kanaması ile kaybedilir

111 Genetik geçiş Faktör VIII ve IX'un yapımından sorumlu genler X cinsiyet kromozomundadır. Erkekler XY, kadınlar XX yapısında olduğundan hemofili A ve B sadece erkeklerde (çok nadir olarak kızlarda) görülür. Kadında iki X kromozomu olması ve bunlardan birinin sağlıklı olması protein üretimi için yeterli olacağı için kadınlar hastalığın taşıyıcısıdır.

112

113 Görülme Sıklığı (A ve B birlikte) 1/10000 erkek doğum Ülkemizde arasında hemofili hastası (tahmini)

114 Klinik Bulgular HEMOFİLİDE TÜM ORGANLAR KANAR Hematom: –sıklıkla fleksor kaslarda gelişir. Hemartroz diz, ayak bileği ve dirsekler EN SIK omuz ve kalça DAHA AZ SIKLIKLA Periferik sinir kanamaları –femoral, ulnar Merkezi sinir sistemi kanaması Hematüri Retrofaringeal kanamalar Retroperitoneal kanamalar

115 İlk başvuru semptomu %30 olguda sünnet kanaması %1-2 olguda ise yenidoğan döneminde intrakraniyal kanama

116 Peteşilere rastlanmaz İntrakranial kanamalar ÖLÜM nedeni Kas içi kanamalar

117 Tanı Kanama zamanı, Protrombin zamanı Normal Trombosit sayısı FVIII veya FIX ↓

118 TEDAVİ Desmopressin (DDAVP) Taze donmuş plazma Kriyopresipitat Protrombin kompleks konsantreleri FVIII ve FIX konsantreleri Viral hastalık bulaştırıcı özelliği ↑ HIV, HCV (+) ↑ 1 ü FVIII konsantresi alıcının FVIII düzeyini %2 ↑ 1 ü FIX alıcının FIX düzeyini %1 ↑ Rekombinan faktörler Antifibrinolitik ajanlar

119 Aspirin, diğer antiagregan ajanlar ve IM enjeksiyonlardan sakınılmalıdır Kanama olduktan sonra yapılacak ilk işlem soğuk uygulamalardır. Ayrıca ağrı ve şişliğin fazla olduğu ilk gün pozisyon ve istirahat çok önemlidir. Ekleme bandaj uygulanabilir. Mümkün olan en kısa sürede hasta yürütülmelidir. Bu aşamada hafif egzersiz programı verilebilir Bandajlama kas kuvvetsizliğini artırabileceğinden uzun süreli uygulanmamalıdır. Özellikle Hepatit A ve B'ye karşı aşılanmaları, aşılama yaparken ince uçlu bir enjektör kullanılmalı, aşılar cilt altına yapılmalı, aşı yapılan yere 10 dakika süreyle buz uygulanmalı ve bu işleme aralıklarla 2 saat devam edilmelidir.

120 DIC Pıhtılaşma bozukluklarının en ağırıdır Koagülasyon mekanizmasının sistemik olarak aktive edilmesi sonucu gelişen, klinikte kanama ve tromboembolik olayların eş zamanlı izlendiği edinilmiş pıhtılaşma bozukluğu KOAGÜLASYONUN SİSTEMİK AKTİVASYONU Intravasküler fibrin birikimi Trombosit ve koagülasyon faktörlerinin baskılanması Orta ve küçük damarlarda trombozis kanama Organ yetmezliği ÖLÜM

121 Doku Faktörü Hasarlanan endotel hücreler ve monositlerden üretilir ve salınır. Hasarlı hücre trombin oluşumunda artma Doku Faktörü (TF) tetikleyici rol oynamaktadır.

122 Endotelial mediatörler Trombosit adhezyonu Doku faktörü Vazokonstriksiyon Trombosit agregasyonu Plazma faktörleri Geçici Trombosit tıkacı DamarHasarı Vasküler Faz Trombosit Fazı Plazma Fazı Fibrin

123 ETYOLOJİ Sepsis Travma Malignite Vasküler Hastalıklar Toksik reaksiyonlar İmmünolojik reaksiyonlar

124 Belirti-Bulgular İskemi (%10-40) Kanama (%70-90)

125 KLİNİK GÖRÜNÜM

126 TEDAVİ tedavinin bireyselleştirilmesi yol açan hastalıkların çeşitliliği klinik ve laboratuvar farklılıklar koagülopati ve fibrinolizisin derecesini saptamada zorluklar Spesifik tedavi yok

127 Tetikleyen faktörlerin durdurulması Destekleyici tedavi –hemodinami ve elektrolit dengesi korunmalı –Şok, asidoz, hipoksi düzeltilmelidir Yerine koyma tedavisi –Trombosit Antikoagülanlar (Heparin) Heparin tedavisinin amacı en az kanama riski ile en etkili şekilde koagülasyonu sağlamaktır. Heparin Yalnız IV yolla verilir.

128 İmmun (İdiyopatik) Trombositopenik Purpura ITP, erişkin ve çocuklarda trombositopeni ile karakterize, otoimmun bir hastalık

129 ITP Trombosit sayısının ani olarak azalmasına bağlı olarak ortaya çıkan purpuralardır. Purpuraların yanısıra burun, ağız ve vajina gibi vücut boşluklarından kanama olur.

130 Görülme sıklığı 1/ En sık görülme yaşı Çocuklarda 2-10 yaş (4-8 yaş arası pik yapar), Erişkinlerde ise ♀ 2.6 kat ↑ yaşlarıdır.

131 Belirti ve Bulgular  ITP’li çocuk sağlıklı, iyi görünümlü olup, ani başlayan peteşi ve ekimoz ile hastaneye başvururlar.  < trombosit sayısı10 000/mm 3 Erişkinlerde ise genellikle sinsi seyir Asemptomatiktir. Kanama bulgularının 6 aydan ↑ kronik ITP <20 000/mm 3 ise hafif mukokutanöz kanamalar <10 000/mm 3 ise ağır mukozal kanamalar, hematüri, intrakranial kanamalar

132 Tedavi Trombosit sayısı /mm3 altında, kanama bulgusu varsa AMAÇ: dalakta trombositlerin parçalanmasının durdurulması trombositlere karşı antikor gelişiminin engellenmesi kortikosteroid ilaçlar intravenöz immünglobulin kanama durumunda trombosit süspansiyonları SPLENEKTOMİ % başarı

133 SPLENEKTOMİ Gebelerde zorunlu olmadıkça uygulanmaz. Genellikle başlangıç tedavisine cevap vermeyen, kronik (hastalığı 3- 6 aydan uzun süren) kişilerde uygulanır Splenektomiden önce pnömokok ve hemofilus influenza ve meningokok aşıları. Splenektomi ameliyatı yaklaşık 3-7 gün hastanede yatmayı gerektirir. Genellikle 1 ay sonunda kişi normal aktivitelerine geri döner.

134 LENF NODU HASTALIKLARI- LENFOMALAR Lenf sisteminin (dalak, lenf düğümleri) malign Hücrelerle infiltre olarak büyüdüğü hastalıklar grubudur. Lenfomalar; kemoterapiye ve radyoterapiye duyarlı tümörlerdir ve tedavi edilebilir malign hastalık grubudur.

135 LENF NODU HASTALIKLARI- LENFOMALAR Lenfomalar hücrelerin farklılaşma derecesine göre 2 gruba ayrılır.  Hodgkin lenfoma  Hodgkın dışı lenfomalar (nonhodgkin)

136 HODGKİN HASTALIĞI Lenf bezlerinin yavaş fakat ilerleyici büyümesidir. Etyoloji bilinmemekte, ancak virüsler sorumlu tutulmaktadır (%20’sinde EB virüsü ile bulaşma) Hodgkin lenfomada RES hücresi olan histiositlerde anormal farklılaşma bulunur Bu hücreler lenf nodlarında normal hücrelerin yerini alır Bu anormal dev hücrelere REED STENBERG hücresi denir. Hastalık ilerledikçe lenf nodları bu hücrelerle dolar Kapanan lenf nodlarında hasar, nekroz ve fibrozis oluşur. Önce boyundaki lenf bezlerinde başlar, vücudun diğer lenfoid dokularına yayılır.

137 HODGKİN LENFOMA-BELİRTİ, BULGULAR Hastaların çoğu (%90) periferik yüzeyel bir lenf bezinde ağrısız büyümü yakınması ile hekime gider Ortalama %50 olguda servikal lenfadenopati vardır

138

139 BELİRTİ, BULGULAR -DEVAM Büyüyen lenf bezleri çevre dokulara baskı yapıp ağrıya neden olur Ateş Halsizlik, yorgunluk Hücresel bağışıklığın bozulması Ayırıcı tanı: Lenf bezi aspirasyon biyopsisinde Reed Stenberg hücrelerinin görülmesi

140 Reed-Sternberg hücresi

141 Hodgkin Hastalığının Evrelenmesi Evre I: Bir bölgede bir ya da birkaç büyümüş lenf düğümü vardır. Evre II: Birden fazla bölgede lenf nodları vardır. Fakat bu nodların hepsi diyafragmanın bir tarafındadır. Evre III: Birden fazla bölgede lenf nodu vardır. Fakat bu nodlar diyafragmanın hem alt hem de üst tarafındadır. Evre IV: Hastalık diğer organlara da yayılmıştır. Bu evreler ayrıca sistemik belirtiler adı verilen ateş, titreme, iştahsızlık, kaşıntı, kilo kaybı olup olmadığına göre A ve B olarak iki alt gruba ayrılır. (Sistemik belirtiler yoksa A, varsa B)

142 Tedavi Hastalığın evresine göre KT ya da RT uygulanır. Prognoz Evrelemeye, tanıya ve tedaviye yanıta göre değişir. Evre I-II de hastaların 5 yıllık sağ kalım oranı %90’nın üzerindedir. Evre III-IV de ise %50 dir.

143 B veya T lenfositlerin lenf nodu ve doku infiltrasyonuna yol açan neoplastik proliferasyonudur. HODGKİN DIŞI LENFOMALAR

144 İnsidans NHL’ler tüm kanserlerin % 4’ünü Ortalama yaş 42. yaşla görülme orantılı ↑.

145 NHL RİSKİNİ ARTIRAN DURUMLAR 1.İmmün yetmezlikler 2. Enfeksiyöz ajanlar 3. Otoimmün Hastalıklar 4. Kimyasal ve Fiziksel Ajanlar

146 Klinik Bulgular Erken evrelerde belirti az ya da hiç yoktur. Hastalık ilerledikçe semptomlar görülür ve genellikle son evrede tanı konulur. Lokalize ya da yaygın LAP. GIS.tutulumunda karında kitle ya da ağrı, bulantı, kusma ya da barsak tıkanıklığı belirtileri. Tanı Lenf bezi biyopsisi ile konulur. Toraks, karın, pelvik BT. Tedavi NHL nin %30-60 inde kür saglanabilir. Geç evrede tanılandığından prognozu kötü. KT,RT,KİT.

147 MULTIPL MYELOMA Tanım: Plazma hücrelerinin anormal proliferasyonudur Normalde kemik iliğinde plazma hücreleri %5 kadardır, MM’de %30-95 kadardır Kemik iliğinde anormal plazma hücreleri bir ya da daha fazla anormal tümör oluşumuna neden olur Başlangıcı sinsidir Birçok hasta 5-20 yıl sürebilen hafif semptomlu bir dönem geçirir.

148 MULTIPL MYELOMA BELİRTİ VE BULGULAR Genelde iskelet sistemi ile ilgilidir. Kemiklere ait belirtiler + kanın şekilli elemanlarının azalmasına bağlı enfeksiyona eğilim + kanamaya eğilim + anemi belirti ve bulguları vardır. TEDAVİ Kemoterapi Radyoterapi Ağrı kontrolüne yönelik tedavi Yeterli hareketin sürdürülmesi

149


"Kan Hastalıkları Neler İşleyeceğiz? Kan Hastalıklarında Tanı Yöntemleri Eritrosit Hastalıkları Lökosit Hastalıkları Trombosit Hastalıkları(Hemostatik." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları