Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nöroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 3 Şubat 2016 Çarşamba İnt. Dr Onur Solmaz.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nöroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 3 Şubat 2016 Çarşamba İnt. Dr Onur Solmaz."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nöroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 3 Şubat 2016 Çarşamba İnt. Dr Onur Solmaz

2  11 yaş kız hasta  Şikayeti: Sağ gözde ağrı, kızarıklık, sağ göz kapağında düşme 2

3  Öykü: Sağ gözünde yanma tarzında ağrısı olduğunu söyleyen hasta, ağrının başlamasından 2 gün sonra göz kapağı düşüklüğü meydana gelmiş. Yakınmaları gün içinde değişiklik göstermiyormuş. 3 yıl önce benzer yakınmalarla tarafımıza başvurmuş. Tedavi sonrası tamamen düzelme görülmüş. 3

4  Özgeçmiş:  Prenatal, natal ve postnatal dönemde sorunu olmamış  Tüm gelişim basamakları normal sınırlarda  3 yıl önce Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Servisimizde benzer yakınmalarla yatış öyküsü var 4

5  Soygeçmiş:  Anne: 36 yaşında sağ- sağlıklı  Baba: 40 yaşında, sağ- sağlıklı  Anne ve baba arasında akrabalık yok.  Ailede sürekli hastalık:yok 5

6 6  Boy: 147cm ( p)  Ağ: 39 kg ( p)

7 FM  Ateş : 36 ° C  Nabız: 92/dak  Solunum sayısı: 20/dk  Kan basıncı: 90/50 mm Hg

8 FM  Genel durum:  Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok.  Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok.  Gözler: Sağ göz kapağında pitoz,sağ gözde içe bakış kısıtlılığı, sağ göz konjuktivasında kızarıklık mevcut. Sol göz küresi hareketleri tüm yönlerde serbest.  Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde. Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. 8

9  Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. Kalp tepe atımı 5.interkostal aralıkta,solda.  Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok.  Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.  Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.  Nöromüsküler sistem: motor defisit yok. Kas gücü alt ekstremite 5/5, üst ekstremite 5/5. Derin tendon reflesleri++.  Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok. 9

10  ÖN TANILAR? 10

11 11

12 Lab  LP: BOS berrak; protein, glikoz, laktat, basınç normal sınırlarda,  Hemogram, elektrolitler, glikoz, üre, kreatinin, KCFT, CRP normal aralıkta. 12

13 MR  Sağ kavernöz sinüste genişleme ve belirgin kontrast tutulumu saptandı. 13

14 14

15 15

16 16

17 17

18 18

19 19

20 TOLOSA-HUNT SENDROMU  İlk defa 1954 yılında tanımlandı. 1/ insidansı olan nadir bir sendromdur.  Ağrılı oftalmopleji ile karakterizedir.  Kavernöz sinüste idiyopatik granülomatöz enflamasyon görülür.  Benign bir durum olmasına karşın, nörolojik defisit bırakabilir, relaps sıktır. 

21  Patogenez :  Etyolojisi bilinmeyen enflamatuvar bir durum söz konusudur. Kavernöz sinüste lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu, dev hücre granülomları, fibroblast proliferasyonu görülür.  Bu enflamasyon nedeniyle intrakranyal basınç artışı ve lll, lV, V 1, Vl. kraniyal sinirler dahil, kavernöz sinüs yapılarının ikincil disfonksiyonu görülür. 21

22  Enflamasyonun sistemik bulgusu saptanamamış olmakla beraber, SLE gibi sistemik enflamatuvar hastalıklarla birlikteliği bildirilmiştir.  Sarkoidoz ve Wegener granülamatozu gibi sistemik hastalıkların orbital enflamasyon başlangıç bulgusu olabilir. 22

23  Klinik özellikler:  Herhangi bir yaşta oluşabilir.Erkek,kadın aynı sıklıkta etkilenir.  Oftalmopleji öncesi birkaç gün süren(30 güne kadar olabilir) gözün arkasında devamlı bir ağrı hissedilir. Ağrının ortalama 2. gününde kraniyal sinir paralizisi oluşur.  Tipik olarak tek taraflı paralizi olmasına karşın %4-5 iki taraflı paralizi meydana gelebilir. 23

24  En sık 3. Kraniyal sinir (%85) tutulur. Daha az olarak sırasıyla 6. KS,5. KS ve 4. KS tutulur.  Periarteryal sempatik liflerin tutulumuna bağlı yaklaşık %20 hastada Horner sendromu görülebilir.  Enflamasyonun yayılması ile 2. KS bulguları görülebilir  Optik disk ödemli, soluk olabilir. Kalıcı beklenmedik görme keskinliğinde azalmaya neden olabilir.  Tedavi edilmeyen olgular ortalama 8 haftada spontan geriler. 24

25 tanı kriterleri  1. Tedavi edilmediği takdirde haftalarca devam eden bir veya daha fazla, ataklarla giden tek taraflı orbital ağrı  2. Üçüncü, dördüncü ve/veya altıncı kraniyal sinirlerin biri veya daha fazlasının parezisi ve/veya MR veya biyopsi ile gösterilebilen granülomun varlığı 25

26  3. Ağrı ile eş zamanlı veya en fazla iki hafta içinde başlayan oftalmoparezi.  4. Kortikosteroidlerle yeterli şekilde tedavi edildiğinde ağrı ve parezide ilk 72 saat içinde görülen düzelmenin varlığı.  5. Diğer nedenler uygun yöntemlerle dışlanır. 26

27  Kontrastlı MR tanıda çok önemli bir yere sahiptir. Kavernöz sinüste genişleme ve anormal doku görülür. Genelde T1-ağırlıklı sekansta izointens,T2-ağırlıklı sekansta izo- ya da hipointens görülür.  BT, MR’dan daha az duyarlıdır.  Nadir vakalarda MR normal olabilir. 27

28 28

29 29

30 30

31 Hangi tetkikler istenmeli?  Tam kan sayımı  Elektrolitler  BOS incelemesi  Glukoz ve hemoglobin A1c  KCFT  Üre, kreatinin, GFR  ANA, Anti-dsDNA, Anti-Sm antikor, ANCA  ACE  ESR  CRP 31

32  Tolosa-Hunt sendromunda bu değerler genelde normaldir. BOS proteininde hafif yükselme, hafif pleositoz görülebilir, ancak anlamlı değildir. 32

33  Tolosa Hunt Sendromunun ayrıcı tanısı  1 Vasküler  İntrakavernöz karotid arter anevrizması  Posterior kommünikan ve posterior serebral arter anevrizması  Kavernöz sinüs trombozu  Karotikokavernöz fistül  Diyabetik kraniyal nöropati  Temporal arterit  Oftalmoparezik migren 33

34  2. Neoplastik  Hipofiz adenomu ve apopleksisi  Perikavernöz menengiom  Metastatik tümörler  Orbital kemik tümörleri  İnvaze nazofarenks tümörü 34

35  3. İnflamatuar ve İnfeksiyöz  Orbital psödotümör  Sinüzit  Mukosel  Sarkoidoz  Herpes zoster enfeksiyonu  Mukormikoz 35

36 tedavi  Tedavideki temel ilaç glukokortikoidlerdir. Yüksek doz glukokortikoid başlanıp, azaltılarak kesilir.  Önerilen rejim: ilk 3 gün için mg prednizolon (çocuklarda en üst doz 60 mg), ağrı azalırsa 60 mg-40 mg-20mg-10 mg her iki haftada bir azaltılıp toplam 2 aya tedavi tamamlanır.  6 ayda bir MR kontrolü ile 2 yıl takip önerilmektedir. 36

37  Steroid kullanılamayan hastalarda immünsüpresif ilaçlar kullanılabilir. Siklosporin, azathiopürin, mikofenolat mofetil, infliksimab gibi…  Çok küçük bir grupta radiyoterapi de kullanılmış. 37

38 prognoz  Tedavi başlangıcının saatinde dramatik bir düzelme olur.  %40 hastada 72 saat içinde ağrıda azalma  %78 hastada ilk 1 haftada ağrıda azalma olmuş.  Kraniyal nöropatide 2 ile 8 haftada düzelme görülür. 38

39  Hastaların yaklaşık yarısında aylar yıllar içinde rekürrens meydana geliyor. Rekürrensler ipsilateral, kontralateral, bilateral olabilir.  Kortikosteroid tedavisinin relaps sıklığını azalttığına dair kanıt yoktur. 39

40 40

41 Teşekkürler…. 41


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nöroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 3 Şubat 2016 Çarşamba İnt. Dr Onur Solmaz." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları