Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları"— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Olgu Sunumu 27 Ağustos 2015 Perşembe

2 Sabah Toplantısı Vaka Sunumu
Çocuk Göğüs Hastalıkları BD

3 42 günlük kız hasta Term NSVY 3500 gr Trabzon’da doğmuş
Doğum sonrası takipne nedeniyle YDYBÜ’de 6 gün nCPAP tedavisi almış, sonrasında 2 gün hood içi oksijen tedavisi almış 8 günlükken taburcu olmuş

4 Taburculuk sonrası aile hızlı nefes alıp vermeye devam ettiğini gördüğü için hastanemize başvurmuş.

5 Fizik Muayane Boy:58 cm (50 p) Kilo:4900 gr (50-75p)
Baş çevresi:37,5 cm(50p) Solunum sayısı:70/dk SPO2:%96 KTA:150/dk Ateş:36,7 C

6 Fizik Muayane Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal.
Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğalBoyunda kitle ve LAP yok. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal.. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Nöromüsküler sistem: doğal Solunum sistemi:Takipneik, subkostal, interkostal ve suprasternal çekilmeleri mevcut, bilateral akciğer sesleri doğal, ral yok, ronküs yok

7 PA AC grafisi

8 Ön Tanı? Yenidoğan döneminden itibaren takipne
Takipne ve çekilmeleri dışında solunum sistemi muayenesi doğal Oksijen ihtiyacı yok

9 Takipne İnfant döneminde persistan takipne sık görülen bir sorundur ve birçok nedene bağlı olabilir.

10 Takipne (DSÖ’e göre) Yaş Normal solunum hızı Takipne sınırı 0-2 ay
40-60/ dk 60/dk 3-11 ay 25-40/dk 50/dk 1-5 yaş 20-30/dk 40/dk > 5 yaş 15-25/dk 30-20/dk

11 Takipnesi olan bebeğe yaklaşımda öncelikle genel görünümü, öyküsü ve fizik muayenesi değerlendirilmeli.

12 Takipnesi olan bebekte
Önemli semptomlar Persistan öksürük Apne Beslenme güçlüğü Kusma Besleneme esnasında solunum güçlüğü Önemli bulgular Siyanoz Kardiyak üfürüm Zayıf femoral nabızlar Hepatomegali Hipotoni

13 Üst ve alt hava yollarına ait nedenler
Enfeksiyonlar Kistik fibrozis İnterstisyel akciğer hastalıkları Alveolar kapiller displazi Asiner displazi Nöroendokrin hücre hiperplazisi (NEHI) Sürfaktan protein B,C,ABCA3 mutasyonları Konjenital malformasyonlar Konjenital lober amfizem Pulmoner hipoplazi Diyafragma hernisi Diyafragma paralizisi Trakeaözegageal fistül Laringomalazi, trakeomalazi, bronkomalazi Laringeal ve trakeal web Koanal atrezi

14 Kardiyak nedenler ASD Pulmoner stenoz Mitral stenoz HKMP
Aort koarktasyonu

15 Gastrointestinal nedenler
GÖR Aspirasyonlar

16 Hastamızda 24 saat oksijen saturasyon takibi: hipoksi görülmedi
Sabah kan gazı : ph:7,41 pco2:38, hco3:21 Hemogram ve biyokimya değerleri normal aralıkta EKO:Normal Ter testi:Normal

17 Takipte Hastanın takipne ve çekilmelerinin devam ettiği görüldü

18 Toraks BT

19 Yenidoğan döneminden itibaren takipnesi olan
Fizik muayenede çekilmeleri olan Akciğer tomografisinde sağ orta lob ve lingulada buzlu cam görünümü olan hastada NEHI tanısı düşünüldü

20 Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI)
İnfantın nöroendokrin hücre hiperplazisi (NEHI) infant döneminin ilk aylarında görülen kronik veya yavaş ilerleyen takipne, hipoksemi, retraksiyonlar ve hışıltı ile karakterize ender görülen bir akciğer hastalığıdır.

21 Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI)
İnterstisyel akciğer hastalığı grubundadır

22 Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy (NEHI)
Eski ismi ‘Yenidoğanın inatçı takipnesi’ 2005 yılında tanımlanmış 1-24 ay arası infantları etkiler %50’si neonatal dönemde semptom verir Genelde term infantların hastalığıdır Erkek çocuklarda daha sık görülür GÖR, kilo alamama eşlik edebilir.

23 Bulgular: Takipne Subglottik, interkostal ve subkostal çekilmeler
Hışıltı Hipoksi Dirençli öksürük olabilir Hastaların genel görünümü iyidir Oskültasyonda raller sıklıklıkla duyulur fakat şart değildir

24 Patogenez Tam bilinmese de akciğerdeki patolojinin nedeni nöroendokrin hücrelerin özellikle distal havayollarında anormal artışıdır NKX2.1 (thyroid transcription factor 1) mutasyonunun sorumlu olabileceği belirtilmiştir

25 Patogenez Nöroendokrin hücrelerin birçok görevi mevcut:
Postnatal dönemde akciğerin kök hücresi gibi görev alır, Neonatal adaptasyonda oksijen sensörü görevi görür, kemoreseptördür, hipoksiyi algılar

26 Tanı Klinik Akciğer grafisi Normal olabilir
Nonspesifik bulgular, fazla havalanma veya perihiler opasite görülebilir

27 Tanı HRCT Bulgular karakteristik ve spesifiktir
Özellikle santral ve sağ orta lob ve lingulada, iyi sınırlı jeografik buzlu cam alanları görülür. Hava hapsi alanları da mevcuttur. Bronşektazi ve diğer parenkim hastalıkları görülmez

28

29

30 Tanı Solunum fonksiyon testleri:
Obstrüktif bulgular mevcuttur, bronkodilatöre yanıt vermez 

31 Tanı Akciğer biyopsisi Atipik klinik gidiş ve atipik tomografi görüntülemesi olan hastalarda tercih edilir. HE boyamada patoloji görülmeyebilir. Alveoler makrofajlarda minimal artış, kas hiperplazisi gibi nonspesifik bulgular olabilir. Spesifik bulgu: Bombesin için immünhistokimyasal boyama ile distal hava yollarında nöroendokrin hücrelerin arttığının gösterilmesi

32

33 Tedavi Spesifik tedavisi yoktur, koruyucu ve önleyici yaklaşım
Oksijen tedavisi hipoksisi olan vakalarda gerekli Glukokortikoidler tedavi için düşünülmüş fakat çoğu vakada fayda sağlamamış. Aşılama – 6 aylıktan itibaren grip aşısı GÖR tedavisi Beslenme desteği

34 Prognoz NEHI doğal gidişi ve uzun dönem etkileri açısında yayınlar yeterli değil Respiratuar semptomlar genellikle zamanla azalır, ama yıllarca da devam edebilir. Oksijen ihtiyacının devamlılığı farklılık gösterir.

35 Prognoz Çoğu hasta dinlenme esnasında asemptomatik olur, bir kısmında egzersiz intoleransı veya ÜSYE sonrası bulguların tetiklenmesi olabilir. Şimdiye kadar NEHI nedeni ile ölüm bildirilmemiştir

36 Özet Yaşamın ilk yıllarında başlayan takipne ve retraksiyonları olan sağlıklı çocukta NEHI’dan şüphelenilir Semptomlar kronik veya ilerleyici olabilir Tanı; semptomların diğer nedenlerini dışlayarak ve özgül toraks BT görüntülerinin görülmesi ile konur Akciğer biyopsisi atipik klinik ve/veya radyolojik bulguları olan hastalarda önerilir

37 Teşekkürler..