Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları"— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 10 Ekim 2014 Cuma İnt. Dr. Esin Gizem Olgun

2 23 aylık erkek çocuk Şikayeti: Öksürük, ağızdan kan gelmesi

3 Hikayesi: 2 Ağustos’ta öksürük, ağızdan kan gelmesi şikayetiyle dış merkeze başvuran hastaya akciğer enfeksiyonu düşünülerek seftriakson tedavisi 6 gün verilmiş. Tedavi sonrası bakılan tetkiklerinde Hb:4,6 g/dl, MCV 68,6 fL görülmüş. 9 aylıktan beri Fe+2 tedavisi alan hastanın Hb’i 10 gr/dl’den aşağı hiç düşmemiş. Derin anemisi ve pnömonisi olması üzerine Sakarya EAH’e sevk edilmiş. 12 gün yatırılarak tedavi edilmiş. Kemik iliği aspirasyonu dahil yapılan hastanın tetkiklerinde anemiyi açıklayacak neden bulunamamış.

4 4 kez kan transfüzyonu yapılmış
4 kez kan transfüzyonu yapılmış. Son kan transfüzyonundan sonra hastanın ateşi yükselmiş. PA Akciğer grafisi ARDS ile uyumlu görülen hastanın solunum sıkıntısı başlamış. Önce Ampisilin+Sulbaktam sonra Meropenem+Teikoplanin başlanmış. Solunum sıkıntısı artan hipotansiyonu olan hastaya dobutamin başlanmış. YBÜ ihtiyacı olması üzerine Akdeniz Üni. ÇYBÜ’e sevk edilmiş. 3 gün YBÜ, 12 gün serviste yatmış. 1 kez ES verilmiş. Otoimmün hemolitik anemi düşünülerek metilprednizolon başlanmış.

5 25 Eylül’de taburcu edilmiş
25 Eylül’de taburcu edilmiş. 29 Eylül’de kontrol muayenesinde şikayeti yokmuş. Prednizolon azaltılarak kesilmesi planlanmış. 25 Eylül’de Hb:11gr/dl, 29 Eylül’de Hb:9,9 gr/dl olmuş. 30 Eylül’de tekrar öksürüğü başlamış ve ağzından kan gelmiş. Gece solunum sıkıntısı olmuş. Ertesi gün Engin Hoca tarafından değerlendirilen hasta hastanemiz acil servisine yönlendirildi.

6 Özgeçmiş 40 GH’da, 3500gr, C/S ile doğmuş. Prenatal-postnatal aykırı özellik yok. Aşıları tam. Büyüme-gelişme yaşıyla uyumlu. 9 aylıktan beri Fe tedavisi alıyor. Hb:10 gr/dl civarında

7 Soygeçmiş Anne: 32 yaş, sağ-sağlıklı
Baba: 33 yaş, sağ-Hepatit B taşıyıcısı Aralarında akrabalık yok. 1.çocuk: hastamız Ailede devamlı hastalık yok.

8 Fizik Muayene Ateş:37 oC Nabız:150 /dk Kilo:13 kg (75p)
TA:145/105 mm/Hg (>95p (110/63mmHg)) Boy:96 cm (97p) Solunum sayısı: 48 /dk Geldiğinde SPO2: %70 (maske ile O2 verilerek %100 olmuş) GD orta-kötü Cilt soluk, turgor-tonus doğal, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Göz: IR bilateral mevcut, pupiller izokorik, konjoktivalar ve skleralar doğal, göz kürelerinin her yöne hareketi doğal. Orofarenks ve tonsiller doğal, Solunum sesleri bilateral yaygın krepitan raller + toraks deformitesi yok KVS: S1S2 doğal, ek ses ve üfürüm yok Batın rahat, defans ve rebound yok. HSM yok, barsak sesleri doğal Haricen erkek Bilinci açık, koopere

9 Laboratuvar lökosit: 25200 ANS: 15200 LYM: 7710 EOS: 0,003
RBC: 3,24 Milyon HGB: 8,93 g/dl HCT: %27,5 MCV: 84 fL PLT: PT:13,4 INR:1,02 aPTT: 23,6 Kreatinin: 0,4 mg/dl Üre: 32 mg/dl Direkt bil.: 0,50 mg/dl İndirekt bil.: 1,30 mg/dl AST: 36 I/U ALT: 14 I/U LDH: 623 U/L Alb: 4,17 g/dL Na: 139 mEq/L K: 4,09 mEq/L Cl:106 mEq/L Ca: 9,5 mg/dl

10 Kan gazı (arter) pH: 7,46 PO2:98,9 mmHg PCO2: 35,3 mmHg HCO3: 25,9 mmol/L Kardiyak markerları negatif CRP:1,60 mg/dl TİT: Normal

11

12 Ön tanılar???

13

14

15

16 Torax BT’de yaygın infiltrasyon ve konsolidasyon görüldü.
Ç. Göğüs ve Hematoloji ile konsülte edilerek kanama olabileceği düşünüldü. Midesi irrige edildi kanama görülmedi. Kontrol hemogramında Hb: 7,62 g/dl ye düştüğü görüldü. Gündüz şartlarında radyolojiye danışılarak toraks BT’de pulmoner hemosiderozis ile uyumlu kanama alanları düşünüldüğü yönünde yorumlandı.

17 Ayırıcı tanı : Tüberküloz Goodpasture sendromu Hızlı ilerleyen glomerulonefrit Mitral darlığı, kalp yetmezliği Kollajen doku hastalıkları Sistemik vaskülitler İlaçlara bağlı alveolar hemorajiler (D-penisillamin) Enfeksiyonlar(bakteriyel, fungal, paraziter) İnek sütü allerjisi Pulmoner hemosiderozis

18 İstenen tetkikler: Otoimmun marker’lar: ANA, ASMA, antidsDNA, C3, C4, gluten enteropatisi için tarama ölçütleri, direkt ve indirekt Coombs, antiGBM Quantiferone, sabah açlık mide suyunda hemosiderin yüklü makrofaj PY: PNL:%62, lenfosit:%36, monosit:%2,, eritrositlerin bir kısmı hipokrom, anizositoz var, çekirdekli eritrosit yok, trombositler bol, düzeltilmiş retikülosit: %1,68 Açlık mide suyunda hemosiderin yüklü makrofaj + gelirse bronkoskopi yapılması planlandı.

19 İDİOPATİK PULMONER HEMOSİDEROZİS
İdiopatik pulmoner hemosiderozisin nedeni, çevresel toksinlerin öne sürülmesine rağmen hala bilinmemektedir. Genellikle erken çocukluk ve nadir olarak daha sonra erken erişkinlik döneminde görülür. Yıllık insidansı milyonda 0.24 (İsviçre)-1.23 (Japonya) olarak rapor edilen nadir görülen hastalıklardandır. En önemli kliniksel izlemi alveolde kanama olması ve kronik kan kaybı görülmesidir.

20 Ateş, taşikardi, takipne, lökositoz, solunum sıkıntısı ve anormal röntgen bakteriyel pnömoni gibi görünse de anemi ve hızlı düzelen PA akciğer grafisinin eşlik etmesi pulmoner hemosiderozis tanısına yaklaştırabilir. Anemi tipik olarak hipokrom ve mikrositer karakterdedir. Serum demir konsantrasyonu düşüktür. Bilirubin, ürobilinojen ve retikülosit sayısı yüksek olabilir.

21 Diffüz akciğer kanamasıyla seyreder
Diffüz akciğer kanamasıyla seyreder. Kanamaları takiben makrofajlar Hb’deki demiri hemosiderine çevirdiği için hemosiderozis olarak tanımlanır. Makrofajın demiri hemosiderine çevirmesi sa alır ve hemosiderin yüklü makrofajlar alveolde yaklaşık 2 hf. kalırlar. Persistan görülmesi sürekli kanadığını gösterir. Pulmoner hemosiderozis terminolojisi persistan veya kronik kanama için kullanılır.

22 İdiyopatik pulmoner fibrozis immünsupresif tedaviye cevap verdiği için immun proseslerin etyolojide yer aldığı düşünülmektedir. 10 yıldan fazla survisi olan hastalarda ardından otoimmun hastalıkların da görülmesi otoimmun mekanizmaların da rol oynadığını düşündürmektedir. Tekrarlayan kanamaların olması akciğer dokusunda serbest demirin ortaya çıkmasına neden olmakta bu da fibrozise neden olmaktadır.

23 Açığa çıkan demir iyonları intrasellüler ferritin üretimini stimüle eder ve ferritin olarak depolanır. Ardından intrasellüler Hemosiderin kompleksine çevrilir. Hemosiderindeki tuzaklanmış demir hemoglobin yapısına katılamaz. Yine de tuzaklanmış demire sahip intrasellüler hemosiderin kompleksi makrofajı stimüle eder ve ferritin üretilir. Bu yüzden ferritin bazı hastalarda yüksek gelebilir.

24 1.Primer Pulmoner Hemosiderozis
-İdiyopatik (en sık) -Goodpasture Sendromu -Heiner Sendromu 11.Sekonder Pulmoner Hemosiderozis -Primer kalp hastalıklarıyla birlikte -Kollajen doku hastalıkları veya vaskülitle birlikte(SLE, Wegener) -Kanama diatezleri ile birlikte

25

26 KLİNİK DEA, hemoptizi ve multipl alveolar infiltratlar ile karakterizedir. Sıklıkla DEA’e eşlik eden öksürük, takipne, wheezing bulunur. Bazen hemoptizi veya hematemez eşlik eder. Akut pulmoner kanama sırasında ateş, lökositoz ve sedimentasyon hızında artış görülebilir. Eozinofili bazı olgularda bulunur. Akciğer grafilerinde geçici veya yaygın retikülonodüler infiltrasyonlar, atelektazi, fazla havalanma da bulunabilir. Kronik evrelerde interstisyel fibrozisi düşündüren görünüm hakim olabilir. Sekonder pulmoner HT ve korpulmonale gelişebilr.

27 Tanıda Hemosiderin yüklü makrofajların varlığını kanıtlamak için balgam, mide sıvısı veya bronkoalveoler lavaj örneği alınmalıdır. Bebeklerde pulmoner hemosiderozis aynı zamanda inek sütü antikorlarının serumda çökelmesiyle de ilişkili olabilir (heiner sendromu). Bu bebeklerde wheezing, eozinofili, yüksek IgE düzeyleri ve gelişme geriliği görülebilir. Kronik rinit, tekrarlayan otitis media ve gastrointestinal semptomlar eşlik edebilir.

28 Tedavi İdiyopatik Pulmoner Hemosideroz kortikosteroitlere yanıt verebilir. 2-3 aylık bir tedaviden yanıt alınmazsa azotioprin ve siklofosfamid gibi immünsupresifler kullanılabilir. Süt içermeyen bir diyet uygulanması faydalı olabilir.

29 Prognoz: Altta yatan kanama nedenine bağlıdır. Bazı çocuklarda idiyopatik hemosiderozisin gidişi şiddetlidir. Diğerlerinde kanama yalnız bir kez olur. Yineleyen kanama, sıklıkla kronik pulmoner fibrozis ve solunum yetersizliği ile sonuçlanır. Hastaların neredeyse yarısı 1-5 yıl arasında akut pulmoner hemoraji ve progresif pulmoner yetmezlik nedeniyle yaşamını yitirmektedir. Bazı hastalarda 1mg/kg/gün’den prednizolon remisyonu sağlarken bazılarında yararsız kalmaktadır.

30 Klinik izlem Ç. Hematoloji ve Göğüs hastalıklarına danışılarak cc/kg’dan ES verilmesi planlandı. Prednisolon 2 mg/kg/gün başlandı. Tansiyonu yüksek seyreden hastaya Ç. Nefrolojiye danışılarak Amlodipin 0,2 mg/kg’dan başlandı. Kliniği kötü giden steroide rağmen atakla gelen hastaya 3 gün 30mg/kg/gün pulse steroid verildi. Ekokardiyografisinde kalp boşlukları-kalp kontraksiyonları normal, EF:%70 ,kapak yetersizliği görülmedi. PH düşündüren ekokardiyografik bulgu izlenmedi. Ç.romatolojiye etiyoloji açısından danışıldı.

31 C3: 125 mg/dl C4: 16 mg/dl IgA: 76 mg/dl IgG: 644 mg/dl IgM: 238 mg/dl *** Total IgE: negatif Ferritin: 213 ng/ml Sedimentasyon:11mm/saat ANCA: negatif ASMA:negatif ANA: negatif F2 süt: negatif Alfa laktoglobulin: negatif Beta laktoglobulin: negatif Gliadin IgA: negatif Gliadin IgG: negatif TTG IgA: negatif TTG IgG: negatif

32