ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI

... konulu sunumlar: "ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

1 ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI
C-1 OLGU SUNUMU ÇOCUK GÖĞÜS HASTALIKLARI ÇOCUK KARDİYOLOJİ GÖKÇEN ULUALAN LEVENT AYDIN SEVGİ ASLAN ABDULLAH SARIÖZ ŞEFİK KAYA ZÜBEYDE DEMİRKIR ESRA ATASOY SONER SORHAN CELAL İLKER BAŞARIR SUNAY SEZGİN MUSTAFA FAHRİ KARA HAKAN ÖĞÜTLÜ ESRA ÜNEŞİ HÜSEYİN ACAR

2 19 yaşında erkek hasta ŞİKAYETİ: Üfürüm Duyulması Nefes Darlığı Çabuk Yorulma

3 ÖYKÜSÜ: 12 yıldır, sık tekrarlayan akciğer enfeksiyonlar ve juvenil romatoid artrit nedeniyle takipli. İki ay önce başlayan, son bir haftada belirginleşen, nefes darlığı ve çabuk yorulma. En fazla iki kat merdiven çıkabiliyormuş, istirahat halinde yakınması olmuyormuş. Fizik muayenesi sırasında, yeni ortaya çıkan üfürüm.

4 ÖZGEÇMİŞ: metotreksat (haftada 5 tb), naproksen (1x250 mg) kullanıyor. 9 yıl önce tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle yapılan tetkiklerinde sol akciğerde yaygın bronşiektazileri tesbit edilmiş. Bactrim profilaksisi alıyor. Nisan 2006’da yapılan ekokardiyografisi normal ??? DELTAKORTİLİ SİLDİM ZATEN İLK VERDİKLERİNDE YAZMIYORDU

5 Özellikle altı aydan sonra sık infeksiyon geçirmeye başlamış.
Bu döneme kadar persantiller p miş. Daha sonra büyümesi yavaşlamış. Sık ÜSYE, 3 kez otit, 2 kez sinüzit geçirme ve 3 kez pnömoni tanısıyla yatış öyküsü var. Akciğer grafisinde bilateral alt zonlarda bronşlarda genişleme var.

6 SOYGEÇMİŞ: Anne 48 yaşında, sağ ve sağlıklı
Baba 48 yaşında, koroner arter hastalığı (+) Akrabalık: 1. Derece (amca çocukları) Kardeşler: 1.Çocuk: 23 yaşında, erkek, sağ ve sağlıklı 2.Çocuk: 22 yaşında, erkek, sağ ve sağlıklı 3.Çocuk: hastamız Ailede başka kalp hastalığı, romatizmal hastalık öyküsü yok.

7 FİZİK İNCELEME: Nabız: 108/dk, TA: 120/70 mmHg, SS:38/dk, Tartı: 45 kg, Boy: 155 cm GD: orta Baş-boyun: Yanaklarda eritem ve yer yer püstüler lezyonlar (+), Boyun hareketleri serbest SS: Her iki akciğer bazalinde solunum sesleri azalmış ve krepitan raller duyulmuş KVS: kalp sesleri ritmik, en iyi mezokardiyak odak ve apeksde duyulan, koltuk altına doğru yayılan 3/6 pansistolik üfürüm GİS: Karaciğer derinde 2cm palpabl Ekstremite muayenesi: livedo retikülaris (+), Raynoud fenomoni (+), sol el küçük eklemlerinde daha belirgin olmak üzere bilateral fleksiyon kontraktürleri (+), tırnaklarda onikomikoz ile uyumlu lezyonlar (+)

8 LABORATUAR 1 Hb: 10,6 gr/dl Hct: %31,9 MCV: 76,7 fL WBC:10900/mm³ Plt: /mm³ Sedim: 24 mm/st CRP: 7,7 mg/l Glukoz:96 mg/dl BUN:23 mg/dl Kreatinin: 0,5 mg/dl Na:138 mEq/L K:4,2 mEq/L Ca: 9.5 mg/dl P: 2,4 mg/dl AST:32U/L ALT: 25 U/L GGT: 59 U/L ALP: 190 U/L

9 LABORATUAR 2 EKG ANA (-) Anti ds DNA (-) LKM (-) Anti RNP (-) Anti SSB (-) Anti SSA (-) Scl 70 (-) Anti JO1 (-) Anti SM (-) Normal Sinüs Ritmi Sol aks Hız : 106/dk PR : 0,14 sn QTc : 0,39 sn İskemi düşündüren ST-T değişikliği yok P Pulmonale (+)

10 TELE: Kardiyotorasik oran 0,62 olarak belirlenmiş
Vaskülarizasyon azalmış. TORAKS BT: Her iki akciğer üst lob anterior ve solda lingula inferior segment düzeyinde yaygın bronşektaziler izlenmiş.

11 SOLUNUM FONKSİYON TESTİ
FVC:62 FEV1:60 FEV/FVC:98 PEF:61 FEF25-75: 59

12 EKOKARDİYOGRAFİ Sağ atrium ve ventrikül sola göre geniş. Triküspid kapak normal, önemli TY yoluyla tahmin edilen sağ ventrikül sistolik basıncı 103 mmHg olarak ölçülmüş. Pulmoner arter diastolik basıncı 24 mmHg olarak ölçülmüş.

13 POZİTİF BULGULAR Hastamızın, Tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları Kronik bir akciğer hastalığı Persantil eğrilerinde gerilik Akut faz reaktanlarında yükselme ve anemisi Ekokardiyografiye göre önemli pulmoner hipertansiyonu vardır.

14 PULMONER HİPERTANSİYON
Sistolik pulmoner arter (PA) basıncı > 30 mmHg, Diastolik PA basıncı > 5-10 mmHg Ortalama pulmoner arter basıncı (PAB) >25 mmHg (istirahat halinde) >30mmHg (egzersiz halinde) Asemptomatik evre İstirahat kalp debisi korunurken egzersiz kalp debisinde belirgin olmayan düşüşler Semptomatik evre Pulmoner arter basıncının (PAB ) ile hem istirahat hem de egzersiz kalp debisinde azalma Efor dispnesi, halsizlik ve çarpıntı Ödem, asit, iştahsızlık gibi sağ kalp yetersizliği semptomları Göğüs ağrısı, senkop ve öksürük

15 Pulmoner Hipertansiyon Modifiye Evian Sınıflaması
Grup 1: Pulmoner arteriyel hipertansiyon 1. İdyopatik ( Primer) 2. Ailesel 3. Eisenmenger Sendromu 4. Venöz kapiller tutulumla birlikte (Bağ dokusu hastalıkları, Portal hipertansiyon ) 5. Yenidoğanın persistan pulmoner hipertansiyonu Grup 2: Pulmoner venöz hipertansiyon 1. Sol taraflı arteriyel veya ventriküler kalp hastalığı 2. Sol taraflı kalp kapağı patolojisi Grup 3: Hipoksemi ile birlikte olan pulmoner hipertansiyon 1. Kronik obsrüktive akciğer hastalığı 2. İnterstisyel akciğer hastalığı 3. Karma restriktif ve obstrüktif yapıda diğer pulmoner hastalıklar 4. Uykuda solunum bozuklukları 5. Alveoler hipoventilasyon bozuklukları 6. Yüksek rakımda uzun süre kalma 7. Gelişimsel anomaliler GRUP 3UN SINIFLANDIRMASINDA KIRMIZI YAZILI OLANDA VARMIS KF FİLAN BUNUN İÇİNE GİRİYOMUŞ O YÜZDEN BUNUN ANLATALIM KOAH İLE HASTA ARASINDA PEK Bİ İLİŞKİDE BULAMAMIŞTIK ZATEN.

16 Grup 4: Kronik tromboembolik hastalığa veya embolik hastalığa ya da
her ikisine bağlı olan pulmoner hipertansiyon 1. Proksimal pulmoner arterlerin tromboembolik obstrüksiyonu 2. Distal pulmoner arterlerin tromboembolik obstrüksiyonu 3. Pulmoner embolizm (Tümör,parazitler,yabancı cisim) Grup 5: Diğerleri Glikojen Depo Hastalıkları, Miyeloproliferatif Hastalıklar, Hemoglobinopatiler, Lenfanjiyomiyomatozis, pulmoner damar kompresyonu (adenopati, tümör, fibrozan mediastinit)

17 AİLEVİ PULMONER HİPERTANSİYON
PAH olgularının %6’sı ailevi özellik gösterir. Sorumlu olan Bone Morphogenic Protein Receptor Type II (BMP-RII) gen mutasyonudur. TGF-Beta reseptör üst ailesi üyesidir. Otozomal dominant geçişlidir. Ailede PHT öyküsü olmadığından ekarte edildi.

18 EISENMENGER SENDROMU Yüksek miktarda soldan sağa şanta bağlı olarak pulmoner arter basıncının artarak sistemik basınç düzeyine gelmesi ve şantın iki yönlü olması ya da sağdan sola dönmesidir. Adolesan dönemindeki çocuklarda PHT un en sık nedenlerinden biridir. Görülebileceği Hastalıklar 1.Basit pretriküspit şantlar Atriyal septal defekt (ASD) Tıkanıklık olmaksızın anormal total ya da parsiyel pulmoner venöz geri dönüş 2.Basit post-triküspit şantlar Ventriküler septal defekt (VSD) Patent duktus arteriyozus 3.Kombine şantlar Kompleks doğumsal kalp hastalığı Tam atriyoventriküler septal defekt Trunkus arteriyozus Pulmoner kan akışında tıkanıklık olmaksızın tek ventrikül fizyolojisi 4.Büyük arterlerin transpozisyonuyla birlikte VSD (pulmoner darlık olmaksızın) ve/veya patent duktus arteriyozus

19 Hastamızın ekokardiyografi sonuçlarında soldan sağa şanta neden olabilecek herhangi bir konjenital kalp hastalığının bulunmaması Eisenmenger Sendromu’nu ayırıcı tanımızda ekarte etmemize neden oldu.

20 PULMONER VENÖZ HİPERTANSİYON
Sol taraflı arteriyel veya ventriküler kalp hastalıklarına veye sol taraflı kalp kapağı patolojisine bağlı ortaya çıkabilir. PAB >25 Pulmoner kapiller kama basıncı >15 (postkapiller PHT) Hastamızın pulmoner kapiller kama basıncı değeri elimizde mevcut değildir. Fakat ekokardiyografisinde sol taraflı anatomik veya fonksiyonel herhangi bir anomalinin bulunmaması nedeniyle hastamızla uyumlu olmadığını düşündük.

21 BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
Pulmoner hipertansiyona neden olan bağ doku hastalıkları Sistemik skleroz (skleroderma) Sistemik lupus eritematozus Karma (“mixed”) bağ dokusu hastalığı Romatoid artrit Primer Sjogren sendromu Polidermatomiyozit PAH’a neden olan bağ dokusu hastalıkları arasında skleroderma sık görülen bir nedendir. JRA nadir olarak PAH’a neden olur. BDH içerisinde JRA ve sklerodermayı ele aldık.

22 BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
JUVENİL ROMATOİD ARTRİT: Hastalığın ilerlemesiyle pulmoner tutulum olabilir. Bu durumda arterler giderek daralır, pulmoner hipertansiyon ve daha sonra kor pulmonale gelişir. Lab; Lökositoz, trombositoz ve anemi Periferik yaymada polimorfonükleer hücre hakimiyeti Sedimentasyon yüksek ve CRP pozitif Serum globulinleri ve immunglobulinler yüksek ANA %40-85 pozitif, RF %80-90 negatif

23 BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI
SİSTEMİK SKLEROZ SSk konnektif doku birikimine bağlı deri kalınlaşması, viseral organ yapısal ve fonksiyonel anormallikleriyle giden etiyolojisi bilinmeyen kronik multisistemik bir hastalıktır. Sınırlı tutulumda gövde tutulumu olmadan ekstremitelerin distal kesimleri tutulur. SSk’de PAH özellikle sınırlı deri tutulumlu hastalarda gözlenir ve çoğunlukla parankim tutulumu olmaksızın izole vasküler tutulum gösterir.

24 Solunum : İntertisyel pulmoner fibrozis görülür.
Raynaud fenomeni: hastaların %95’inde görülür. Deri : El ve parmaklarda şişme Parmaklar fleksiyon durumunda, Parmak hareketleri yapılamaz Sklerodaktili durumunda hareket kısıtlaması, fleksiyon kontraktürü, ülserasyonlar İskelet-kas :Römatoid artrite benzeyen simetrik poliartritler Antisentromer %40-80 Anti-RNA polymerases I, II, and III(diffüz) Anti-U 3 RNP Anti Scl 70(antitopoizomeraz 1) %20 LABARATUAR: ESR yüksek Kronik inflamasyona bağlı anemi ANA %95 pozitif

25 PHT’nin çok kısa sürede başlaması Çok ani yükselmesi,
Hastamızda; PHT’nin çok kısa sürede başlaması Çok ani yükselmesi, Raynoud fenomeninin görülmesi, Deri bulgularının ve Fleksiyon kontraktürlerinin olması Sınırlı tip skleroderma olma ihtimalini düşündürdü. Labaratuvar tetkiklerinde antikor sonuçlarının negatif olması bizi tanıdan uzaklaştırsa da kesin ekarte ettirmemizi sağlamadı.

26 AKCİĞER HASTALIKLARI Pulmoner hipertansiyon, akciğer hastalıklarının ileri evrelerinde sıklıkla ortaya çıkar ve kötü prognoz göstergesidir. Akciğer hastalıklarına bağlı PHT genellikle hafif-orta derecededir. Ancak semptomlar ve morbidite, kor pulmonale olması durumunda şiddetlenebilir.

27 AKCİĞER HASTALIKLARI Akciğer hastalıklarına bağlı PHT gelişiminde en önemli neden alveoler hipoksidir. Karma restriktif ve obstrüktif yapıda diğer pulmoner hastalıklar” alt grubunda Kronik bronşektazi Kistik fibrozis Yeni tanımlanmış bir sendrom olan alt zon ağırlıklı olan pulmoner fibrozis ile birlikte olan üst zon ağırlıklı olan amfizemi içermektedir. ???YENİ TANIMLANMIŞ… OLANI HOCANIN SORGULAMAMASI AÇISINDAN SİLİNEBİLİR BUNU KOYMAMIZ BRONŞEKTAZİYE GEÇİŞİDE KOLAYLAŞTIRDI SANKİ

28 ?????? Bu slayt silinsede olur gibi geldi…..
Hastamızda sık tekrarlayan enfeksiyonlar sonucunda bronşektazi gelişmiştir. Kronik akciğer hastalıkları pulmoner hipertansiyona neden olabilmektedir. Hastamızdaki PHT nin nedenlerinden biri KAH olabilir. Fakat PHT nin ani gelişmesi KAH ın yanında başka hastalıkların da rol oynayabileceğini düşündürmektedir. ?????? Bu slayt silinsede olur gibi geldi…..

29 BRONŞEKTAZİ Bronşlarda ; Geri-dönüşümsüz dilatasyon Duvar kalınlaşması
Bulgular; Prodüktif öksürük, ateş, hemoptizi, parmaklarda çomaklaşma ve hastalıklı bölgelerde raller Tanı; Akciğer film genişlemiş havayollarına ait “tramvay yolunu” andıran paralel dansiteler Yüksek rezolüsyonlu BT genişlemiş havayolları

30 Bronşektazi Ayırıcı Tanıları
Konjenital Hastalıklar Kistik Fibrosis Primer Siliyer Diskinezi Enfeksiyonlar İmmun Yetmezlikler Obstrüksiyona Bağlı Bağ Doku Hastalıkları Romatoid artrit Sistemik lupus eritematosus Sjögren sendromu Diğer Hastalıklar Astım Kronik Aspirasyon İritan madde inhalasyonu İlaçlar, radyoterapi

31 Hastada sık tekrarlayan enfeksiyonlar
Bronşektazi + Kronik bir akciğer hastalığı Ayrıca, Kistik fibroz, İmmun Yetmezlikler Primer Silier Diskinezi sık geçirilen enfeksiyonların nedeni olabilir. Burada ‘bir’ kelimesi garip olmuş.

32 ??? Üstteki slayttaki sırayla gitsin diye KFYİ koydum
KİSTİK FİBROZİS Otozomal resesif Kromozom 7nin uzun kolundaki Transmembran Rugülatör proteinini kodlayan gende mutasyon(En yaygın genetik hastalık) Pankreas(%85), G.I.S., G.U.T., ter bezleri tutulumu Kronik öksürük, Balgam, Tekrarlayan AC enfeksiyonları, Tekrarlayan sinüzit, Dijital Clubbing Nasal Polip Büyüme gelişme geriliği ??? Üstteki slayttaki sırayla gitsin diye KFYİ koydum

33 KİSTİK FİBROZİS Tanı: Ter Testi
2 kez tekrarlanıp >60 mEq/L bulunması ve bunun yanında da Tipik Kronik Obstruktif Pulmoner hastalık Ekzokrin pankreas yetmezliği Aile öyküsü kriterlerinden en az birinin bulunması tanı koydurmaya yeterlidir.

34 KİSTİK FİBROZİS Bizim hastamızda KF’ye uzun süren enfeksiyon ve inflamasyon sonucu bronşektazi gelişmiş olabilir. Tekrarlayan sinüzit, KF’ye bağlı olabilir; fakat otitin KF ile doğrudan alakası yoktur. Küçük bir bölümde de olsa, olguların bir kısmında olduğu gibi kuvvetli bir pankreas veya diğer sistem bulgusu saptanmadan belki sadece solunum yolu hasarına bağlı gelişmiştir.

35 KİSTİK FİBROZİS Anne – babanın 1. derece akraba olması
Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları ve Tekrarlayan sinuzit öyküsü Büyüme gelişme geriliği Kistik fibroz olabileceğini düşündürdü. Fakat; 19 yaşına kadar tanı almamış olması bizi bu tanıdan uzaklaştırsa da Kesin tanımızı ter testine göre belirtebiliriz.

36 İMMÜN YETMEZLİK Kuvvetle immün yetmezlik hastalığı başlıca klinik bulgu enfeksiyonlardır. uzun sürer, ağır seyreder, tedaviye yanıt yetersiz olur, sık tekrarlar ve beklenmeyen komplikasyonlar

37 PRİMER İMMUN YETMEZLİK SEKONDER İMMUN YETMEZLİK
Primer ya da doğumsal immün yetmezlik bozuklukları Kronik ve/veya yineleyen bakteriyel, fungal, protozoal ve viral enfeksiyonlar SEKONDER İMMUN YETMEZLİK Başlangıçta normal immün sistem Eksojen faktörlerin etkisi ile yetersiz hale gelir. Herediter, metabolik veya infeksiyöz bir hastalık neticesinde gelişebilir.

38 BURDA BÖLE BİŞİ YAPTIM YASEMİN HOCA PRİMERİ VURGULAYIN DEDİĞİ İÇİN
Bir yılda 8 den fazla otitis media Açıklanamayan bronşektazi Büyüme gelişme geriliği Aile öyküsünün pozitif olması İMMÜN YETMEZLİK Bir yılda 2 veya daha fazla ciddi sinüs enfeksiyonu Bir yılda 2 den fazla pnömoni 6 aylıkken başlayan Sık tekrarlayan enfeksiyonlar PRİMER İMMÜN YETMEZLİK Persantil eğrileri geri BURDA BÖLE BİŞİ YAPTIM YASEMİN HOCA PRİMERİ VURGULAYIN DEDİĞİ İÇİN

39 BU SLAYT PCD DEN SONRADA KOYULABİLİR????
ENFEKSİYONLAR Bronşiektazi , tam olarak tedavi edilmemiş necrotizan enfeksiyonların bir sekeli olarak ortaya çıkabilir. Hastada bronşiektazi geliştikten sonra bu organizmalardan birçoğu hasarlanmış bronşa kolonize olarak hasarlanmanın devam etmesine ve episodik enfeksiyon alevlenmelerine sebep olur. Kolonize olarak en sık haemophilus türleri ve pseudomonas türleri bulunmuştur. Öyküde birkaç seneye yayılan tekrarlayan enfeksiyonlar BU SLAYT PCD DEN SONRADA KOYULABİLİR????

40 PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ
Kalıtsal Silialardaki dynein kollarında hiç hareket olmaması ya da hareket bozukluğu En çok (%50) Kartagener sendromu (situs inversus ,pansinüzit ve bronşektazi) ile beraber bulunur. Solunum yollarında silia hareket bozukluğu Salgı birikimi ve tekrarlayan enfeksiyonlara yatkınlık Kronik otitis media, pansinüzit, pnomoni

41 PRİMER SİLİER DİSKİNEZİ
Tanı : Silier Biyopsi ile alınan Respiratuar epitelin elektron mikroskopisi ile incelemesi Nasal Nitrik Oksit ve Sakkarin testleri Kistik fibrozdan ayıran en önemli klinik bulgu tekrarlayan otitlerdir. Hastalık doğuştan semptom verebileceği gibi yetişkinlik dönemine kadar belirti vermeden seyir gösterebilir. Hastamızda PSD; tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları, sinüzit ve otitler nedeniyle düşünülmelidir.

42 PHT’nin Semptomatik Tedavi
Digoksin Diüretik Antikoagulan/Warfarin Kalsiyum kanal blokörleri Prostoglandinler(epoprostenol, ilioprost) Endotelin Reseptör Antagonistleri(Bosentan) Sildenafil Nitrik Oksid Arginin Bu slayt burada olmamalı…

43 Ter testi sonucu (kistik fibroz için)
Immunglobulin değerleri (immun yetmezlik için) Silier Biyopsi (Primer Silier Diskinezi için) PHT’de saptanan hipoksi, altta yatan primer bir akciğer patolojisi yoksa hafif, varsa isteyebiliriz? orta-ileri derecede olabilir. Arteriyel kan gazı bu konuda fikir verebilir. Bunu V/Q sintigrafisi, etiyolojide tromboembolik olayları saptamada yararlıdır. Bunu ekarte etmek için isteyebiliriz?( kronik tromboembolik hastalığı, % duyarlılık ve % özgüllükle ekarte eder. YÇBT, PVOH’ta tanı koydurucu olabilir. Diffüz santral buzlu cam görünümü ve interlobüler septalarda kalınlaşma ile birlikte interstisyel ödemin karakteristik değişiklikleri PVOH’yi düşündürür PKB ≤15 mmHg ise prekapiller PHT (grup 1,3,4,5), PKB>15 mmHg ise postkapiller PHT (grup 2) dir. PKB yi sorabilirz