merkezi sinir sisteminin vasküler malformasyonları

... konulu sunumlar: "merkezi sinir sisteminin vasküler malformasyonları"— Sunum transkripti:

1 merkezi sinir sisteminin vasküler malformasyonları

2 vasküler malformasyonlar
Mc Kormic sınıflaması Kavernöz anjioma Kapiller telenjiektazi Venöz anjioma Arteriovenöz malformasyon mikst

3 venöz anjioma En sık görülen vasküler malformasyondur
Genellikle asemptomatiktir ve tedavi gerektirmez Diğer vasküler malformasyonlara eşlik edebilir Çevre nöral parankimin venöz drenajını da sağladığından özellikle infratentoriyal olanlarda cerrahi tedavi endikasyonu için dikkatli davranılmalıdır

4 venöz anjioma

5 kavernöz anjioma İntraserebaral vasküler lezyonların %5-13’ ünü oluştururlar. Okkult anjiografik lezyonlardır. Venöz malformasyonlardan sonra ikinci sıklıkla görülürler. Sorumlu gen 7q dur. %64-84 supratentoriyal, %26-36 infratentoriyal görülürler. Özellikle familyal olanlar dinamik lezyonlardır

6 kavernöz anjioma Kanamamış lezyon Kanamış lezyon
Kanama insidansı %0.5-1/yıl Kanamış lezyon kanama insidansı 8 misli fazla %4.5-8/yıl de novo lezyon gelişmesi %0.4 civarındadır.

7 kavernöz anjioma Patolojik özellikleri
tek tabaka endoteliyum ile örtülü sinuzoidal yapı Araya giren beyin parankiminin olmayışı Lezyon komşu beyin içerisine doğru yıldızvari çıkıntılar içerebilir Çevredeki parankim dokusu içerisinde gliomatöz bir reaksiyon bulunabilir Lezyona bazen kapiller telenjiektazi veya venöz anjioma eşlik edebilir

8 kavernöz anjioma

9 kavernöz anjioma Kanama riskini artıran faktörler Genç yaş
Bayan hasta %0.4 / %4.5 Kanamış lezyonlar %0.6 / %4.6 Akut veya subakut kanama dönemi Derin yerleşim Ekstralezyonal kanayanlar %4.6 / %25

10 kavernöz anjioma Tedavi Cerrahi Takip ? Kanama ihtimali yıllık %0.6
Kanamış olgularda yıllık kanama ihtimali 8 misli daha fazla %4.6 Takip ? Rastlantısal tanı konulanlar Kanama ile kendisini tahrip edenler

11 arteriovenöz malformasyon
Spetzler-Martin grade’lemesi Büyüklük Küçük < 3 cm 1 puan Orta cm 2 puan Büyük > 6 cm 3 puan Yerleşim yeri Duyarsız 0 puan Duyarlı 1 puan Venöz drenaj Yüzeyel sistem 0 puan Derin sistem 1 puan

12 arteriovenöz malformasyon
Duyarlı (elequent) alanlar Motor korteks presantral girus His korteksi postsantral girus Konuşma merkezi Brocca alanı İnternal kapsül Bazal ganglionlar Talamus/hipotalamus Beyin sapı Dentat nükleus

13 arteriovenöz malformasyon

14 arteriovenöz malformasyon

15 arteriovenöz malformasyon
Beyin fonksiyonlarına etki Lokal kitle etkisi Kanama Vasküler çalma BOS dolaşımını tıkama

16 arteriovenöz malformasyon
Tedavi Cerrahi Stereotaktik radyocerrahi <3 cm Tedavi sonrası 2 yıl süre ile kanama ihtimali söz konusu Embolizasyon+cerrahi Embolizasyon+radyocerrahi Embolizasyon ? Rekanalizasyon riski mevcut

17 arteriovenöz malformasyon
Cerrahi için kötü riskler Preoperatif nörolojik defisiti olan hastalar 40 yaş üzeri hastalar Derin yerleşim Duyarlı alan lokalizasyonu Büyük boyut Daha önce SAK oluşan olgular Erkek hastalar

18 arteriovenöz malformasyon

19 kapiller telenjiektazi
Beyin sapı veya derin beyaz cevher lokalizasyonu lezyon içerisinde beyin parankimin olması Çoğu kez patolojik olarak gönderilen örneklerde tanı konulması

20 spinal AVM’ler Spetzler klasifikasyonu Tip I tip IA tip IB Tip II
Tip III Tip IV tip IVA tip IVB tip IVC

21 spinal AVM’ler Tip IA: Lezyon omuriliğin arkasında ekstramedüllerdir. Spinal kökle giren besleyici (posterior spinal arter) lezyonun kraniyal ve kaudal ucunda buluna bir vene açılır ve bu anormal fistül nedeni ile ven, arteriyel özellik kazanır.

22 spinal AVM’ler Tip IB: Besleyici arter birden fazladır

23 spinal AVM’ler Tip II: İntramedüller lokalizasyonlu, hem anterior hem de posterior spinal arterden beslenen bir nidüs vardır.

24 spinal AVM’ler Tip III: Lezyon dura sınırlarını aşarak ekstradural hatta ekstraspinal kompartmanlara da yayılım göstermektedir

25 spinal AVM’ler

26 spinal AVM’ler Tip IV: Spinal kordun anteriorunda, ekstra- medüller olarak arter ve ven arasında patolojik bir fistül söz konusudur. A: Ant. spinal arterden B: Ant. ve post. spinal arterden C: geniş ve çok sayıda besleyicileri olan

27 spinal AVM’ler

28